SCI Библиотека

В работе проверяется гипотеза о наличии пространственных эффектов для квартальных индексов потребительских цен (ИПЦ) в российских регионах за 2015–2021 гг. Для моделирования пространственной зависимости гибридной кривой Филлипса использовались матрицы расстояний, соседства и миграции. Выявлена пространственная нестационарность модели для всей территории страны, поэтому оценивание проводилось отдельно для западных и восточных регионов. Тестирование на панельных данных показало незначимость пространственного лага зависимой переменной, что подвергает сомнению предположение о «мгновенном» (в течение того же периода) переносе инфляции. Вероятно, ключевым здесь является фактор частотности данных: квартальные или месячные уровни инфляции лучше подходят для пространственного анализа, чем годовые (для которых пространственный лаг будет значимым). Оценивание дарбиновской модели с ошибкой (SDEM) показало, что инфляционные ожидания в соседних регионах отрицательно влияют на инфляцию в регионе в данном периоде. Оценки вклада прямых эффектов для π(t – 1), π(t + 1) и косвенного эффекта для π(t – 1) имеют ожидаемые положительные знаки. Сумма оценок коэффициентов при лагах инфляции в пространственной гибридной кривой Филлипса близка к единице. Применение матрицы миграции для западных регионов оказалось неудачным, возможно из-за значительных искажений, вносимых Москвой и Московской областью в межрегиональные взаимодействия

Цель исследования — определить перспективы применения теории сетевых эффектов для анализа ценности B2B-сетей на контрактной основе. Данная работа мотивирована призывом исследователей расширить теорию сетевого подхода в промышленном маркетинге при помощи междисциплинарных исследований, а также наблюдаемых тенденций в российском и международном бизнесе к формированию сетей
и альянсов. Большинство предыдущих исследований бизнес- сетей использовали монодисциплинарные практики и фокусировались на качественном анализе.

Исследования сетевых эффектов были сосредоточены на изучении платформ B2C, B2B, P2P. Однако межорганизационные сети, построенные на базе контрактов, слабо освещены в литературе по сетевым эффектам. Методология исследования предлагает следующее поэтапное выполнение: 1) анализ теоретических основ сетевых эффектов и бизнес- сетей; 2) адаптация методов теории сетевых эффектов для исследования межорганизационных сетей; 3) разработка подхода к оценке ценности партнера и тестирование на примере компании «Cisco». Результаты исследования: 1) сформированы основы интеграции теории сетевых эффектов и сетевого подхода; 2) разработан подход к оценке ценности добавленного партнера; 3) предложены рекомендации для использования данной методологии для управления портфелем партнеров; 4) предложены направления будущих исследований.

Статья посвящена особенностям политики глобальных игроков холодной войны на примере Афганистана. Подчеркивая особенности афганской политики холодной войны, автор выделил модельное содержание самого понятия «холодная война», политические события в Афганистане, внутренние и внешние вызовы, этнические проблемы и проблему женщин в период холодной войны. Рассматривается влияние геополитических процессов на развитие, внутренние и внешние интересы афганского общества в XX в., социальные, экономические и политические последствия влияния, особенности развития политической системы и политической культуры Афганистана, этнические проблемы в афганском общественном дискурсе и др. Автор заключает, что холодная война сверхдержав оказала прямое влияние на внутриполитическое развитие в Афганистане, где представленные партии и общественные организации сформировались и идеологически стали политическими органами, имеющими светскую или исламскую систему ценностей. Автор приходит к выводу, что внутриполитическое единство афганского общества не было обеспечено и по той причине, что афганская элита не смогла сформировать идеологию, выражающую национальное единство, а отдельные ее части предпочли служить интересам того или иного игрока, не поддерживая национальные интересы Афганистана.

Статья подготовлена в рамках Программы международной академической
мобильности, организованной Национальным исследовательским институтом развития коммуникаций (г. Москва) для молодых ученых зарубежных стран.

Статья посвящена анализу Искандеркульской экспедиции 1870 г., организованной с целью исследования малоизвестных территорий вдоль восточной границы Зарафшанского округа и к южной границе Сырдарьинской области. Основное внимание уделено роли востоковеда А.Л.Куна в проведении экспедиции и его вкладу в подготовку «Дневника Искандеркульской экспедиции» мирзы муллы ‛Абд ар-Рах̣мана, сына Мух̣аммада Латӣфа Мустаджира. Статья выделяет стратегическое значение этой экспедиции для царской России и подчеркивает роль А.Л.Куна, обладавшего глубокими знаниями в области восточных культур и языков. Он стал ключевой фигурой, уделив особое внимание языку и культуре таджиков долины Зарафшана. В контексте геополитики, этнографии и языковых исследований статья подчеркивает актуальность сотрудничества между русскими исследователями и местными авторами для изучения и сохранения культурного наследия Средней Азии. Искандеркульская экспедиция и «Дневник» А.Мустаджира представляют собой значимые источники для исследования истории, этнографии, духовной культуры и социально-экономических аспектов верховий Зарафшана во второй половине XIX в. Данное исследование имеет актуальное значение для понимания исторического и культурного контекста Средней Азии, особенно в контексте верховий Зарафшана.

Cиндром Чжу–Токита–Такенучи–Ким (синдром ZTTK) – редкое наследственное аутосомно-доминантное заболевание из группы ядерных спеклеопатий, характеризующееся задержкой моторного развития, мышечной гипотонией, интеллектуальным дефицитом, лицевыми дизморфиями в сочетании с различными мальформациями головного мозга, аномалиями опорно-двигательного аппарата и патологией органа зрения. В настоящее время в зарубежной литературе описано 87 пациентов с cиндромом ZTTK. Cиндром обусловлен патогенными вариантами в гене SON, расположенном на длинном плече 21-й хромосомы (21q22.11). Большинство патогенных вариантов в гене SON представлены нонсенс-мутациями и мутациями со сдвигом рамки считывания. Также описаны миссенсмутации, делеции участка или всего гена.

Цель работы – проанализировать клиническую картину и результаты молекулярно-генетического исследования пациентов с подтвержденным синдромом ZTTK и сопоставить с данными зарубежной литературы.Приведено описание 1 мальчика и 2 девочек с синдромом ZTTK в возрасте от 13 до 59 мес, средний возраст – 38 мес. ДНК-диагностика проводилась с использованием методов высокопроизводительного секвенирования. Валидация выявленных вариантов и обследование биологических родителей осуществлялись методом секвенирования по Сэнгеру.

В геномах детей выявлено 3 патогенных варианта: c.5753_5756del (p.Val1918Glufs87), c.1531del (p.Thr511Glnfs9) и c.403delG (p.Glu135Asnfs*14), отсутствовавшие в геномах их родителей. Первый патогенный вариант встречается чаще всего, два других описаны впервые. При сравнительном анализе пациентов с использованием данных зарубежной литературы отмечены следующие особенности лицевого фенотипа: антимонголоидный разрез глаз, эпикант, широкое запавшее переносье, крыловидные ноздри, сглаженный фильтр, тонкая верхняя губа и низко расположенные ротированные ушные раковины.

Применение высокопроизводительного секвенирования в качестве теста первой линии для исследования и диагностики синдрома ZTTK целесообразно из-за выраженного клини

Патогенные нуклеотидные варианты во многих генетических локусах могут вызывать состояния, подобные церебральному параличу. Установление этиологического диагноза имеет важное клиническое значение для оптимального менеджмента заболевания и его лечения.

Представленный семейный случай демонстрирует клинический полиморфизм, ассоциированный с вариантами в гене EBF3, нарушающими регуляцию транскрипции. Описанный нами вариант c.703C>T (p.His235Tyr) в гене EBF3приводит к тяжелым двигательным и интеллектуальным нарушениям, имитирующим церебральный паралич.

Своевременное выявление моногенных заболеваний, скрывающихся под маской церебрального паралича, поможет в ранние сроки установить диагноз и провести медико-генетическое консультирование для профилактики повторных случаев в семье.

В статье рассмотрена специфика сталинских репрессий в Абхазии в 30−40-е гг. XXв. Автор выявил изменения в общественно-политических процессах страны, происходившие под влиянием сталинизма. В результате исследования были выделены основные направления сталинской репрессивной политики в Абхазии. Подробно описаны попытки уничтожения политической и культурной элиты, ущемления прав абхазов и иных народов, проживавших в Абхазии. Предоставлены официальные данные о принудительном изменении этнического состава населения и преследовании представителей политической элиты, а также проанализированы условия грузино-абхазского взаимодействия в указанный период. Автор сделал вывод о трагическом влиянии сталинских репрессий на развитие абхазской государственности, сохранение национальной идентичности, а также построение грузино-абхазских взаимоотношений.

Статья подготовлена в рамках Программы международной академической мобильности,
организованной Национальным исследовательским институтом развития коммуникаций (г. Москва) для молодых ученых зарубежных стран.

Дефицит декарбоксилазы ароматических L-аминокислот (aromatic L-amino acid decarboxylase, AADC) является редким аутосомно-рецессивным нейрометаболическим заболеванием, приводящим к тяжелому комбинированному дефициту серотонина, дофамина, норадреналина и адреналина. Оно манифестирует уже в раннем детском возрасте такими неспецифическими клиническими симптомами, как гипотония, двигательные расстройства (окулогирный криз, дистония, гипокинезия), задержка развития и вегетативные симптомы.

В настоящее время определены критерии диагностики дефицита AADC, а также возможные опции коррекции состояния пациентов. Однако зачастую неспецифичность симптомов приводит к существенной задержке в установлении диагноза или вовсе неверному диагностированию заболевания. Выявление пациентов с дефицитом AADC позволит улучшить их качество жизни благодаря возможному посиндромальному лечению, облегчить уход за ними и продлить жизнь. В отсутствие правильного диагноза дети с дефицитом AADC длительное время могут наблюдаться с диагнозом детского церебрального паралича или эпилепсии и получать терапию, которая не имеет лечебного
эффекта либо может приводить к ухудшению симптомов основного заболевания.

Одностимульная транскраниальная магнитная стимуляция является неинвазивным методом оценки состоятельности кортикоспинального тракта у детей с поражением центральной нервной системы. Применение транскраниальной магнитной стимуляции в ряде случаев сопряжено с развитием обратимых нежелательных явлений, наиболее грозным из которых считается провокация эпилептических приступов. В связи с этим важным аспектом является использование унифицированного опросника безопасности перед проведением процедуры. Корректная интерпретация результатов одностимульной транскраниальной магнитной стимуляции в детской популяции позволяет оценить степень повреждения кортикоспинальных проекций и спрогнозировать срок и объем реабилитационных
мероприятий.

Геополитические трансформации последних десятилетий актуализировали исследования цивилизационных различий Востока и Запада. Среди факторов, способствовавших их формированию, наиболее часто называют религию, подтверждая данный тезис примером раскола христианской церкви на римско-католическую и православную Церкви и, как следствие, возникновения западно- и восточнохристианской цивилизаций. Как правило, авторы «вычленяют» религию из социальной системы, рассматривая ее независимо от всех остальных сфер, как первичный фактор, запускающий выделение цивилизации. В настоящей работе возникновение новой цивилизации, в том числе западно- / восточнохристианской, рассмотрено в рамках институционального подхода, как процесс формирования сложной институциональной структуры, состоящей из комплекса
взаимосвязанных и взаимозависимых экономических, политических, социокультурных
институтов, в том числе религии. Данный процесс может начаться в недрах «материнской» цивилизации, вызвав ее кризис, этапы развития и разрешения которого проанализированы на примере раскола единого христианского мира с использованием матричного подхода, предполагающего, что цивилизация характеризуется цивилизационной матрицей,
образованной институциональным ядром, содержащим одновременно на условиях доминантности – комплементарности рыночные и редистрибутивные институты, и оболочкой, включающей культурно-религиозные и национально-демографические особенности, природно-климатическую и материально-технологическую среду. Показана необходимость как укрепления доминантных институтов в институциональном ядре, так и создания балансиров (комплементарных институтов) для устойчивого развития
цивилизации.