Статьи

Представлено описание клинико-генетических характеристик 4 российских пациентов с синдромом Шаафа–Янга, обусловленным ранее описанными и вновь выявленными нуклеотидными вариантами в гене MAGEL2. Показано, что наиболее тяжелые клинические проявления обнаружены у пациента с вновь выявленным вариантом с.1828С>T(p.Gln610Ter), в то время как у пациента с новым нуклеотидным вариантом с.1609С>T (p.Gln537Ter) проявления болезни выражены умеренно. С учетом значительного сходства клинических проявлений синдрома Шаафа–Янга с таковыми синдрома Прадера–Вилли изложены критерии их дифференциальной диагностики, использование которых поможет оптимизировать процесс молекулярно-генетического анализа, направленного на поиск этиоло‑гического фактора.

В статье рассматривается алгоритм обнаружения дипольного сигнала на фоне помех при произвольном движении носителя магнитометра. Построенная математическая модель диполя в виде разложения в ряд из шести базисных функций позволяет с одного факта обнаружения диполя произвести как обнаружение, так и оценку местоположения источника. Приведены результаты полунатурного моделирования.

Рассмотрены основные области применения оптико-электронных систем коротковолнового, средневолнового и длинноволнового инфракрасных диапазонов на основе матричных фотоприемных устройств. Приведена обобщенная схема работы оптико-электронной системы, обобщенный анализ инфракрасных спектральных диа-пазонов с указанием решаемых задач, текущий технический уровень матричных фотоприемных устройств и требования к ним для решения различных задач.

Разработана инженерная методика пересчета пороговой чувствительности современных высокочувствительных несканирующих тепловизионных приборов (ТВП), определяемой разностью температур, эквивалентной шуму, с нормированной температуры фона 295 К на его фактическую температуру. Методика учитывает фотонный шум, вызванный излучением фона и самого ТВП, шум темнового тока и пространственный шум, возникающий из-за остаточного, после коррекции, разброса чувствительности элементов матричного фотоприемного устройства. Исследована зависимость пороговой чувствительности ТВП от температуры фона и параметров фотоприемного устройства. Полученные результаты представлены в форме, удобной для практического использования. Сделан вывод о сохранении высокой пороговой чувствительности современных ТВП и при низких температурах фона.

Обсуждаются особенности процессов электромеханической эрозии контактных покрытий на основе сплавов Co-W, Ni-W и Ni-Mo при их испытаниях в режиме коммутации резистивной нагрузки при токе 1 A, рабочем напряжении 12 В, частоте 10 Гц. Проведен анализ динамики изменения контактного электрического сопротивления экспериментальных контактных групп с исследуемыми типами покрытий. Установлена взаимосвязь между морфологическими характеристиками, характеризующими развитость и регулярность структуры микрорельефа контактных покрытий на основе исследуемых сплавов, величиной их контактного сопротивления, а
также интенсивностью эрозионного износа в ходе коммутационного цикла.

Проведены измерения концентрации электронов проводимости по спектрам инфракрасного отражения в образцах n-GaAs, легированных теллуром и кремнием (1018 см-3). Для каждого образца определялось значение характеристического волнового числа, по которому рассчитывалось значение концентрации электронов, Nопт. На этих же образцах выполнены электрофизические измерения концентрации электронов по методу Ван дер Пау, Nхолл. Все измерения проводились при комнатной температуре. Установлено, что наблюдается корреляция между значениями Nхолл и Nопт . Показано, что теллур и кремний как легирующие примеси ведут себя одинаково. Показано так-же, что для всех исследованных образцов холловская концентрация электронов превышает оптическую. Выдвинуто предположение, что это может быть связано с наличием на поверхности образцов естественного окисного слоя. Проведена оценка толщины скин-слоя для образца n-GaAs с концентрацией электронов проводимости 1,01018 см-3 и показано, что она равна 0,69 мкм.

Фоново-ориентированный шлирен метод в основном применяется для определения
сравнительно невысоких, менее 1000 K, температур. Представляет интерес, прове-
рить практическую применимость метода при более высоких температурах на при-
мере разряда с жидкими не металлическими электродами (РЖНМЭ). Разряд горит в
открытой атмосфере воздуха с жидким (водяным) катодом и металлическим ано-
дом. Ранее был выполнен эксперимент в РЖНМЭ при фиксированном токе 60 мА, где
температура газа достигала 1500 K. Предполагается, что с увеличением тока темпе-
ратура газа будет расти. В данной работе выполнено измерение температуры газа
РЖНМЭ при фиксированном токе 100 мА. Действительно, температура газа оказа-
лась выше и достигает значения более 2000 K. На практике показано, что фоново-
ориентированный шлирен метод может быть применен для измерения и более высо-
ких температур.

Рассматриваются особенности излучения электромагнитных волн очень низких частот (ОНЧ) промышленными линиями электропередач, в цепи которых установлены тиристорные регуляторы мощности. Для ОНЧ-излучения такая линия из-за бросков тока с фронтом порядка 10 мкс представляет собой антенну бегущей волны – антенну Бевереджа. Из-за дисперсионных свойств подстилающей поверхности угол излучения относительно горизонта зависит от частоты. Обсуждаются эффекты медленного дрейфа во времени частот, промодулированных 50/60 Гц, которые регистрируются как на спутнике, так и на земле. Предлагается использовать дрейфующие частоты для мониторинга состояния нижней ионосферы.

Представлены этапы совершенствования структурированных материалов на ос-нове органико-неорганических перовскитов (PVSKs) от первых простых композиций до сложных, смешанных с коллоидными квантовыми точками (ККТ) QDiP-структур (quantum-dot-in-perovskite). Исследованы фазовые состояния, композици-онный состав, особенности синтеза и варианты архитектур, предназначенных для различных оптоэлектронных применений. В целях расширения спектрального диа-пазона фоточувствительности за границы видимого (Vis) диапазона в инфракрас-ный (ИК, IR) введены разнообразные композиции перовскитных материалов, в том числе структура с промежуточной зоной (intermediate band, IB) в энергетической диаграмме, расположенной между валентной зоной (VB) и зоной проводимости (CB). Данная промежуточная зона позволяет поглощать излучение в более длинно-волновой области, достигая эффективности преобразования излучения  50 % по сравнению с приборами на основе планарного р–n-перехода с максимальной эффек-тивностью  25 %.

Кратко изложены основные понятия нелинейной динамики, такие как эволюция, бифуркации, автоволны, неустойчивость, фракталы, хаос, динамический хаос.