Научный архив: статьи

Остеопороз, манифестирующий в детском возрасте, а также у молодых взрослых, представляет сложности для дифференциальной диагностики. У молодых людей самой частой причиной первичного остеопороза является несовершенный остеогенез (НО). В 2013 г. впервые были описаны 5 семей с X-сцепленным остеопорозом и остеопоротическими переломами, манифестировавшими с детского возраста, у мужчин, у которых были выявлены патогенные варианты в гене PLS3. Ген PLS3 расположен на Х-хромосоме (Xq23) и кодирует белок пластин 3, основная функция которого — связывание и группирование молекул F-актина — основного компонента цитоскелета. В настоящее время в литературе описано около 50 мужчин с этим заболеванием.

В статье представлено описание Х-сцепленного остеопороза/НО у двух братьев, у которых при проведении молекулярно-генетического исследования были выявлены гемизиготные мутации в гене PLS3 ((NM_005032.7) c.836_837dup (p. His280Phefs*43)). У обоих братьев переломы начали происходить с детского возраста (кости предплечий, а у старшего брата также перелом плечевой кости и перелом большого вертела), а в последующем были выявлены множественные компрессионные переломы тел позвонков. Нарушений фосфорно-кальциевого обмена у обоих братьев выявлено не было, при проведении рентгеновской денситометрии выявлено снижение минеральной плотности кости (МПК). У старшего брата начато лечение терипаратидом, младший брат находится на лечении золедроновой кислотой, на этом фоне новых переломов за время наблюдения не отмечено.

Оба сибса получили данный вариант в гене PLS3 от матери, у которой вариант выявлен в гетерозиготном состоянии. У матери пациентов диагностированы первичный гиперпаратиреоз с множественным поражением околощитовидных желез и тяжелый остеопороз с двумя компрессионными переломами тел двух грудных позвонков и выраженным снижением МПК в позвонках. В России случаи X-сцепленного остеопороза/НО вследствие мутаций в гене PLS3 ранее не описаны. Случаи первичного гиперпаратиреоза у пациентов с мутациями в PLS3 не описаны в литературе.

В статье дан подробный обзор научно-практической конференции, организованной и проведенной 12 декабря 2024 года Министерством искусства и культурной политики Ульяновской области, ОГБУК «Дворец книги - Ульяновская областная научная библиотека имени В. И. Ленина», Ульяновским государственным педагогическим университетом имени И. Н. Ульянова, Ульяновским региональным отделением Российского исторического общества и Карамзинским фондом поддержки культурно-исторического наследия. В обзоре представлены ученые, принимавшие участие в работе Чтений, отмечены основные обсуждаемые проблемы конференции - концепция русской истории в наследии Карамзина и Пушкина, карамзинские традиции в творчестве Пушкина и его современников, изложено краткое содержание докладов.

Предметом обсуждения на XVII международном симпозиуме «Теория и практика налоговых реформ», состоявшемся с 29 июня по 5 июля 2025 г. в Новосибирске на базе Новосибирского государственного университета экономики и управления, стали теоретические и практические аспекты противодействия уклонению от уплаты налогов юридическими и физическими лицами. В нем приняли участие 100 ученых, представляющих налоговые школы 40 университетов из 22 городов России, Беларуси и Азербайджана. Организаторами симпозиума выступили Ново - сибирский государственный университет экономики и управления, Уральский федеральный университет имени первого Президента России Б. Н. Ельцина, Финансовый университет при Правительстве Российской Федерации, Санкт-Петербургский государственный университет, Институт экономических стратегий Китайской академии общественных наук, Белорусский государственный экономический университет, Фискальный институт при Государственном Налоговом Комитете Республики Узбекистан. Цель симпозиума — обсуждение актуальных проблем реформирования налоговых систем, выработка новых теоретико-методологических подходов к теории и политике налогообложения, а также к формированию творческих коллективов для проведения совместных профильных исследований. В рамках симпозиума были проведены пленарное заседание, круглый стол, четыре тематические секции, мероприятия по повышению квалификации участников. Рассмотрены теоретические и практические аспекты противодействия уклонению от уплаты налогов юридическими и физическими лицами в контексте повышения эффективности налоговой политики

Представленная статья посвящена исследованию восприятия эмиграции россиян в США и другие регионы мира через Гамбург и Бремен российскими дипломатами в конце XIX–начале ХХ вв. Данная тематика не нашла достойного отражения в зарубежной и отечественной историографии, несмотря на наличие исследований, посвященных общим проблемам эмиграции россиян через территорию Германии. В качестве исторического источника выступают донесения министра-резидента в Гамбурге и консула в Бремене в МИД России, опубликованные в «Сборниках консульских донесений». Изучение данной темы позволяет на историческом материале проследить роль транзитных стран в процессе эмиграции и создания ими механизмов решения гуманитарных проблем мигрантов, чему Германии на рубеже XIX–XX вв. уделяла большое внимание. Эта проблема, к сожалению, актуальна для многих государств, ставших транзитными зонами в современной международной эмиграции. В процессе работы над темой использовались историко-сравнительный, историко-типологический методы. В результате исследования подчеркивается увеличение эмиграции россиян через Бремен и Гамбург после некоторого спада в середине 90-х гг. XIX в. Гамбург становится основным портом эмиграции подданных России. По мнению дипломатов, экономический фактор стал главной причиной эмиграции россиян. Они признавали успешность действий германских властей по улучшению положения эмигрантов на территории страны и условий их перевозки

Вниманию читателя предлагается обзор работы секции «Смысл, идея, образ (философия в литературе): история и современность», прошедшей в рамках ежегодной конференции «Культура в эпоху цифровизации», организованной Школой философии и культурологии факультета гуманитарных наук НИУ ВШЭ. Секция, проходящая уже более 10 лет, в этом году была посвящена вопросам взаимопроникновения философии, литературы, культуры и метаморфозам, которые претерпевает современная культура в условиях цифровизации. Впервые в рамках секции присутствовал международный состав участников с представителем из Института философии Национальной академии наук Беларуси. В сессии также принимали участие преподаватели и аспиранты Школы философии и культурологии НИУ ВШЭ, аспиранты и преподаватели философского факультета РГГУ.

Maqolada talabalarni xalqaro munosabatlar va diplomatiya sohasi kasbiy faoliyatiga yo‘naltirishda xorijiy tilning ahamiyati hamda xorijiy tilni o‘rgatishda samarali xalqaro muloqot ko‘nikma va kompetentsiyalarini shakllantirishning zarurligi atroflicha ko‘rib chiqiladi. Risolaning kirish qismida davlatlar va xalqlar o‘rtasidagi madaniyatlararo aloqalarning xalqaro munosabatlar tizimida tutgan o‘rnining ahamiyati yoritiladi. Voqealar shiddat bilan o‘zgarib borayotgan hozirgi murakkab zamonda dunyoning turli mintaqalarida xavsizlikni ta’minlash va hamkorlikni mustahkamlashda madaniyatlararo bog’liqlik va muloqotning ahamitiga baho beriladi. So‘nggi o‘n yillik davomida xalqaro munosabatlar sohasidagi mutaxassislar kasbiy tayyorgarlik darajasi va sifatiga qo‘yiladigan asosiy talablar qiyosiy tavsiflanadi. Asosiy qismda chet tillarini bilish darajasining xalqaro hamkorlik muvaffaqiyatiga va tashqi siyosat mahkamasiga yuklangan vazifalarni amalga oshirishda tutgan muhim o‘rni tahlil etiladi. Diplomatlar tomonidan mavjud til bilimlarini doimiy ravishda oshirib borish ularning kamolotga yetishlarida hamda diplomatik xizmat pog‘onasidan bardavom ko‘tarilishlarida muhimligi muallif tajribasi asosida talqin etiladi. Ushbu qismda diplomatik xodimlarning xoriji tilni o‘rganishlarida lingvistik, ijtimoiy-madaniy, sotsiolingvistik va diskursiv kompetentsiyalardan iborat mahorat ko‘nikmalarini shaklantirish masalasi muhokama qilinadi. Shuningdek, mazkur qismda diplomatik faoliyatda madaniyatlararo muloqot ko‘nikmalarini shakllantirish zarurligi bayon etiladi. Xususan, mentalitetdagi farqlar muloqot va muzokaralar jarayonida nutqiy to‘siqlarga olib kelishi ta’kidlanadi. Shu bois xalqaro munosabatlar sohasida ishlaydigan mutaxassislar kasbiy tayyorgarlik jarayonida tili o‘rganilayotgan mamlakatning ijtimoiy-madaniy muhiti, urf-odati va an’analarini atroflicha o‘rganishlari misollar bilan tahlil qilinadi. Risolada tarjimonlarga qo‘yiladigan talablar, tildagi mavjud shevalarni bilishning muzokaralar jarayoniga ta’siri, muhokama qilinadigan mavzularga xos atamalarni o‘zlashtirishning ahamiyati ta’kidlanadi. Xulosa qismida xorijiy til nafaqat muloqot vositasi, balki kasbiy faoliyat vositasi bo‘lgani uchun ta’lim jarayonida talabalarda chet tilida lisoniy va ijtimoiy kompetentsiyani hamda bilimlar asosida mahorat va ko‘nikmalarini shakllantirish ustuvor vazifa bo‘lishi ko‘rsatiladi.

Hozirgi kunda dunyo tobora ortib borayotgan geosiyosiy keskinliklarga duch kelmoqda, bu esa global iqtisodiyotning parchalanishini va ta’minot zanjirlarining uzilishini kuchaytirdi va tanqislik va narxlarning ko’tarilishiga olib keldi, bu esa global savdoning ishonchliligini shubha ostiga qo’ydi.

Hozirgi kunda Markaziy va Janubiy Osiyo mamlakatlari ushbu mintaqalarni bog’laydigan xalqaro transport yo’laklarini yaratish uchun katta sa’y-harakatlarni amalga oshirmoqdalar. Ushbu koridorlarni yaratishning asosiy maqsadlaridan biri ikki mintaqa mamlakatlari bozorlariga o’zaro kirishni ta’minlashdir. Ushbu maqolaning maqsadi mintaqaviy Qonunchilik bazasi mintaqa mamlakatlari o’rtasida tovarlarning erkin harakatlanishini ta’minlashga qodirligini aniqlashdir. Ushbu maqsadlar uchun mintaqaviy darajadagi Qonunchilik bazasi, shuningdek transport va tranzit masalalariga oid xalqaro shartnomalarda mamlakatlarning ishtiroki o’rganildi. Muallifning xulosasiga ko’ra, ishlarning holatlari Markaziy Osiyo mamlakatlari o’rtasida tovarlarning erkin harakatlanishiga to’sqinlik qilmaydi, shuningdek, zaif Qonunchilik bazasi tufayli Janubiy Osiyo mamlakatlari o’rtasida tovarlarning erkin harakatlanishi mumkin emas.

Данное сообщение посвящено научному мероприятию, которое проводится на Северном Кавказе с 2011 г. Показано, что на протяжении 14 лет конференция стала престижным научным мероприятием, в котором принимают участие ученые, специалисты различных направлений, в том числе междисциплинарных, из России и зарубежных стран.

The conference took place in November 2024. Scientific results presented by the conference participants are briefly described below. The conference included the following sections: general theoretical and methodological issues of security support; problems of economic and sociopolitical security support; problems of information security support; cybersecurity and security aspects in social networks; ecological and technogenic security; modeling and decision-making for complex systems security control; automatic systems and means of complex systems security support. Special attention was paid to the theoretical and applied problems of improving the effectiveness of Russia’s national economic, information, and technogenic security management processes. In total, 104 authors from 33 organizations presented 73 papers at the conference.

11-13 мая 2023 года Лабораторией психолингвистики Московского государственного лингвистического университета (руководитель – В. А. Пищальникова, д-р филол. наук, проф.) и Институтом научной информации по общественным наукам Российской Академии наук (руководитель Центра эмерждентных практик – Л. Р. Комалова, д-р филол. наук, вед. науч. сотр.) были проведены юбилейные XX Международные Березинские чтения «Языковое бытие человека и этноса». В конференции приняли участие более 400 ученых и работников сферы образования из разных городов Российской Федерации, а также Китая, Белоруссии, Казахстана, Киргизии.

4 -6 апреля 2024 г. Сыктывкарский государственный университет им. Питирима Сорокина (СГУ им. Питирима Сорокина) совместно с Государственным Советом Республики Коми, Региональным отделением «Ассоциации юристов России» в Республике Коми с участием представителей судебных и правоохранительных органов и учебных заведений Республики Коми провёл Всероссийскую научно-практическую конференцию «Личность, общество и государство в условиях глобальных трансформаций: юридический взгляд и правовые решения», посвящённую 160-летию со дня рождения выдающегося юриста Анатолия Фёдоровича Кони, 135-летию со дня рождения видного юриста и социолога Питирима Александровича Сорокина, 30-летию Конституции Республики Коми.