Ангидротическая эктодермальная дисплазия - наследственная патология различной генетической природы с множественными клиническими проявлениями. При медицинских обследованиях, в т. ч. и стоматологических, важен дифференциальный аспект диагностики, т. к. многие формы заболевания имеют схожие клинические проявления. Особый интерес представляют фенотипические эффекты генных мутаций и различных полиморфных вариаций генов-кандидатов эктодермальных дисплазий. Цель данного исследования - описание и анализ клинического случая пациента с полной адентией молочных зубов, частичной адентией зачатков постоянных зубов, нарушением формирования зубов и аномалией их формы, обусловленными ангидротической эктодермальной дисплазией в результате редкой мутации в гене эктодисплазина А (EDA).
Материалы и методы. Осуществлен анализ фенотипа пациента мужского пола в возрасте 1,5 лет с нарушением стоматологического статуса в результате заболевания, вызванного наличием в генотипе полиморфного аллеля А гена EDA, с последующим анализом данной вариации и установлением ее клинического значения в базах данных PubMed, eLIBRARY. RU, dbSNP, HGMD, GenBank, MutationTaster, PolyPhen-2, PROVEAN и SIFT.
Результаты. Информация о клиническом значении полиморфизма с.1043С>А (р. Thr348Asn) гена EDA практически отсутствует, однако наличие клинического проявления фенотипа ангидротической эктодермальной дисплазии у пациента позволяет предположить негативный эффект данной однонуклеотидной замены. Описанный клинический случай с редкой генетической патологией в стоматологической практике представляет несомненный интерес для практикующих врачей, т. к. данная патология требует комплексного подхода, длительного лечения и реабилитации.
В данной статье проводится исследование текущего состояния и динамики туристической отрасли страны. Уделяется внимание анализу туристической инфраструктуры, а также влиянию внешних факторов на нее. Так как в последние годы наблюдается рост интереса к туристическим услугам, то открываются новые возможности для развития туризма. Однако также выявляются и существующие проблемы, такие как недостаточная инфраструктура, ограниченные маркетинговые усилия и нехватка квалифицированных кадров. Целью данной работы является анализ основных проблем развития индустрии туризма и выработка практических рекомендаций по обеспечению устойчивого роста индустрии туризма и гостеприимства для повышения конкурентоспособности на национальном и международном уровне. Результаты данного анализа могут быть полезны как для государственных органов, отвечающих за развитие туризма, так и для представителей частного сектора, стремящихся улучшить качество услуг и повысить конкурентоспособность. Важно отметить, что успешное развитие данной сферы способствует не только экономической стабильности, но и укреплению имиджа страны на международной арене.
В статье на материале лингвистических словарей русского языка, произведений русской литературы ХIХ–ХХI вв. рассмотрены африканские антропонимы Клеопатра и Нефертити, ставшие частью национальной персоносферы и прецедентными именами русской лингвокультуры. Обе персоналии в сознании носителей русского языка связаны с такой ценностью, как красота. Но если образ Нефертити связан только с красотой, то в образе Клеопатры она сочетается также с качествами, которые оцениваются в русской культуре отрицательно.
Функционирование территориальной единицы в качестве составного элемента региональной экономической системы представляет собой комплексное явление, обусловленное множеством взаимосвязанных факторов. Для реализации стратегических задач в области социального и экономического развития территории осуществляется целый комплекс взаимообусловленных действий. Среди первостепенных направлений деятельности особое значение приобретают системное наблюдение и всесторонний анализ ключевых индикаторов и определяющих факторов социально-экономического благополучия регионов. Именно тщательность и масштабность такого исследования создает основу для своевременной разработки действенных рекомендаций и мер государственной поддержки, а также, что особенно важно, принятия обоснованных и своевременных управленческих решений, ориентированных на качественное совершенствование социальной и экономической сфер региона. Представленное исследование фокусируется на рассмотрении основных показателей, применяемых в процессе мониторинга и оценки социально-экономического развития территориальных образований. В работе проведен обстоятельный анализ научных концепций различных исследователей относительно определения ключевых факторов, влияющих на социально-экономическое развитие региона. В ходе исследования определены главные инструменты, обеспечивающие результативное региональное развитие. Особое внимание уделено выявлению проблематики в социальной и экономической сферах Самарской области, а также предложены конкретные меры по их преодолению.
Энергосбережение в зданиях - это технология, которая отражает прогресс страны и является важным символом ее развития. Использование новой энергии является важной частью достижения устойчивого развития зданий. В данной статье анализируется и обсуждается энергосбережение зданий, а также продвижение и применение технологий солнечной энергетики в строительстве. Энергосбережение в зданиях стало серьезной проблемой, вызывающей все большую озабоченность. Современное общество крайне обеспокоено энергопотреблением строительных объектов и долгосрочным энергопотреблением зданий в процессе эксплуатации. Поэтому необходимо содействовать применению технологий солнечной энергетики в строительстве, исходя из требований энергосбережения при проектировании зданий.
Представлены концептуальные аспекты видения направления развития ФТС России до 2036-2040 годов в контексте глобальных изменений, обусловленных внедрением технологий гибридного интеллекта и роботизации. На основе анализа общемировой парадигмы промышленной революции определены ключевые условия и факторы, влияющие на трансформацию таможенного администрирования. Рассматриваются принципы интеграции искусственного интеллекта и автоматизированных систем в процессы анализа, управления и таможенного контроля, а также возможности использования человеко-машинных систем для повышения эффективности таможенного контроля и совершенствования взаимодействия между таможенными органами и участниками внешнеэкономической деятельности. Сделан вывод о значимости технологий гибридного интеллекта и роботизации для формирования адаптивной, устойчивой и инновационной таможенной службы.
Благодаря постоянному развитию рыночной экономической системы страны в последние годы в стране появляется все больше промышленных инвестиционных проектов. Однако в процессе промышленного инвестирования трудно избежать инвестиционных рисков. Особенно в последние годы колоссальные изменения в экономике и обществе страны привели к тому, что промышленные инвестиции стали подвергаться все более высоким рискам. Таким образом, в данной статье анализируются риски инвестиционных проектов в промышленной сфере, изучаются меры по управлению рисками для промышленных инвестиционных проектов и поощряется развитие промышленной отрасли страны.
В статье отстаивается тезис, согласно которому общекультурный западный феномен смерти в философии - истории (Гегель, Маркс, Кожев), субъекта (Фуко), Бога (Ницше), субстанции (релятивизм, нигилизм), автора (Барт, Фуко), человеческого (Делез, Брайдотти, Ланд, Негарестани) - симметричен переходу от модуса феноменологического рассмотрения сознания к опыту абстрактного искусства, преодолевающего конечность. Абстракционизм выражает «художественную модель смерти», возможность истины конечности в эпоху «конца истории». Целью статьи является анализ абстракционизма как предела феноменологии сознания, где эстетические формы задают преодоление конечности человеческого существования. Конечность в абстракционистском творении перестает означать ограничение, открывая чистую возможность смерти. Предложенная концептуализация смерти через абстракционизм и феноменологию порождает парадоксальный зазор. С одной стороны, она сохраняет конечность «беспредметного» искусства, которое поддается феноменологическому рассмотрению, раскрывая эйдетический уровень произведения, с другой - прокладывает путь к трансгрессивной функции абстрактного искусства, демонстрируя конечность уже самой феноменологии, поскольку смерть не является феноменом. Тем самым воспроизводится модель «угасающей» жизни, или «вечной жизни» смерти и больших нарративов в доминионах культуры, - череда смертей в философии и искусстве воссоздается, так никогда и не заканчиваясь, что находит свое отражение в феноменологическом осмыслении. В то же время смерть субъекта, субстанции и конца истории уже произошла, что отображается в предельных выразительных формах, используемых абстракционизмом. Это говорит о «симметричности», или «коррелятивности», двух процессов - развития посткантианской философской мысли в рамках феноменологии и становления абстрактного искусства.
Статья посвящена анализу динамики посещения туристических объектов с использованием географических информационных систем. В работе исследуются возможности современных географических информационных систем для визуализации и анализа пространственных данных, связанных с туристическими потоками, с целью дальнейшей оптимизации управления туристическими объектами и планирования инфраструктуры. Методологическая база исследования опирается на концептуальные основы пространственного анализа и теории устойчивого развития туризма, что позволяет интегрировать различные данные. В качестве информационной базы использованы данные о посещаемости туристических объектов, собранные на основании данных операторов сотовой связи с помощью географических информационных систем. Анализ полученных данных и визуализация выполнены с применением современных языков программирования. Основные результаты включают выявление ключевых тенденций в поведении туристов, оценку влияния инфраструктурных факторов на посещаемость и разработку рекомендаций по улучшению туристических услуг. Выводы исследования подтверждают эффективность использования географических информационных систем для решения задач планирования и управления в туристической отрасли, что способствует повышению привлекательности и конкурентоспособности туристических направлений
Современный рынок электронной коммерции представляет собой экономическую среду с высоким уровнем конкуренции, поэтому достижение коммерческого успеха на нем во многом зависит от способности торговых организаций анализировать и оптимизировать свою деятельность на основе данных, представляемых сервисами веб-аналитики. В статье освещается значимость веб-аналитики для оценки и улучшения работы интернет-магазина. Рассматриваются возможности, предоставляемые двумя ведущими инструментами в этой области: Google Analytics и «Яндекс Метрика». Основное внимание уделено анализу конверсии, пониманию целевой аудитории и оптимизации маркетинговых усилий. В статье предлагается комплексный подход к использованию веб-аналитики для повышения экономической эффективности и обеспечения устойчивого роста показателей экономической деятельности интернет-магазина
Внешняя политика США в отношении ФРГ претерпела трансформацию от курирования политики безопасности к партнёрству для усиления роли Берлина в Европе. При этом политика США в отношении Европы варьируется от необходимости занятия лидирующих позиций к отказу от финансирования вопросов безопасности Европы и делегированию их европейцам.
В рамках данной статьи проводится детальный анализ системы политических партий и политического представительства в Западной Европе. Авторами статьи подробно рассматривается система политических партий, исследуются особенности западноевропейского политического ландшафта и проводится анализ политических практик. В ходе подготовки материалов для написания статьи были подробно изучены следующие темы: история возникновения политических партий, формирования политической мысли и основных особенностей партийной структуры. Особое внимание уделяется роли Европейского парламента в законодательной и исполнительной сферах политической жизни. Были изучены ключевые принципы Европейской парламентской системы, рассмотрены основные политические фракции, их особенности и классификация. Авторы исследуют и анализируют основные тренды в пространстве западноевропейских политический партий. Выделяют основные направления политической идеи и наиболее популярные настроения среди граждан Евросоюза. На основе собранных данных проводится анализ наиболее примечательных политических партий в разных странах западноевропейского политического пространства. В результате проведенного анализа формулируется партийная цель, идеологическая принадлежность, количество соратников партии, ее ключевые особенности и отличия от идеологических союзников. Также, авторами статьи формулируются принципы успешной политической партии, сформулированные на основе данных, полученных в ходе изучения политических партий Западной Европы.