Статьи

Патогенные гетерозиготные варианты в гене PIEZO2 обусловливают возникновение дистального артрогрипоза
5-го типа – редкого аутосомно-доминантного заболевания, для которого характерно развитие врожденных контрактур,
офтальмопареза, птоза, а также дыхательных нарушений по рестриктивному типу. Представлены клинико‑генети‑
ческие характеристики 7 российских пациентов с дистальным артрогрипозом 5-го типа, обусловленным ранее опи‑
санными и вновь выявленными нуклеотидными вариантами в гене PIEZO2. Показано, что наиболее тяжелые клиниче‑
ские проявления обнаружены у пациентов с вновь выявленными нуклеотидными вариантами с.8238G>A (p.Trp274Ter)
и c.7095G>T (p.Trp2365Cys), в то время как у пациентов с другими ранее описанными вариантами с.8181_8183delAGA
(p.Glu2727del) и c.2134A>G (p.Met712Val) клинический фенотип выражен умереннее. Также отмечена динамика
формирования фенотипа. Показано, что по мере роста ребенка заболевание может прогрессировать и требует
мониторинга за данной группой пациентов.

В статье анализируется российско-югоосетинское сотрудничество в сфере образования. Рассматривается двусторонний формат сотрудничества, в котором большое значение уделяется интеграции и интернационализации. Дается характеристика официальным документам, составляющим нормативно-правовую базу данного сотрудничества. Актуализируется роль министерств и ведомств в развитии международного образовательного взаимодействия. Рассматриваются различные формы сотрудничества: научные проекты, возможность поступать в вузы России, совместные олимпиады, конкурсы, конференции. Больше внимание в статье уделяется роли Юго-Осетинского государственного университета в развитии образовательного, научного и социального сотрудничества. В статье на примерах раскрывается роль межвузовского взаимодействия в развитии российско-югоосетинского сотрудничества. Немаловажную роль в этом процессе
играют неправительственные организации и проекты. Российско-югоосетинское
сотрудничество демонстрирует широкий спектр возможностей и растущий потенциал взаимовыгодной деятельности в сфере образования.

В статье используются материалы ежегодного мониторинга коммуникационных режимов постсоветских стран. Мониторинг проводится Национальным исследовательским
институтом развития коммуникаций (г. Москва).

Отношения между православными и мусульманами на Западных Балканах часто становятся темой мирового уровня в связи с интересом международных факторов, активно участвующих в этом процессе. Сербская православная церковь является ключевым фактором в развитии межконфессионального диалога, в который она внесла значительный вклад через своих предстоятелей, епископов и священников. Ее роль вышла на первый план в послевоенные годы, когда, несмотря на большие жертвы среди православных верующих, она призвала к межконфессиональному миру и сосуществованию, тем самым способствуя стабильности Западных Балкан. В статье в исторической ретроспективе рассмотрены отношения народов и представителей разных религий в одном общем государстве в политических обстоятельствах. Представленные в статье факты позволяют сделать выводы об уровне межконфессионального диалога и вкладе в межконфессио-нальное примирение представителей различных конфессий. Статья является опытом комплексного научного изучения межрелигиозных отношений православных и мусульман в Сербии: при ее написании исследователь обращался к различным источникам: к христианской и мусульманской религиозно-апологетической литературе, к истории, социологии, публицистике и др., преследуя цель беспристрастного изложения наиболее точной и разнообразной информации по данной теме.

Статья содержит рассуждения автора о трансформации традиционных духовно-нравственных ценностей в актуальном международном контексте. Автор сравнивает российский и западный подходы и аргументирует глобальное лидерство России в деле сохранения общечеловеческих, духовно-нравственных ценностей. По мнению автора, в настоящее время все более наглядно проявляется агрессивное наступление сторонников постмодерна на религию, семью, брак, школу, умышленное глумление над святынями и провоцирование конфликтов. Россия за многовековую историю пришла к нынешней государственной национальной политике, стремясь не растворять, а привносить в культуру других народов нечто, что обогащало бы их, не превращая в манкуртов, не помнящих
родства. Авторитет России на мировой арене сегодня во многом основывается именно на ее восприятии как защитницы традиционных ценностей. Для подавляющего большинства жителей нашей планеты общими являются ценности справедливости, равенства, крепкой традиционной семьи, ответственности за свою страну, за ее политическое и культурное наследие.

Статья содержит оценки европейских экспертов современного состояния отношений России и Запада. Анализируются сложные вопросы СВО на Украине, ситуация на Южном Кавказе, палестино-израильский конфликт и их последствия для стран Европы и глобального мироустройства. Авторы говорят о недопущении очагов третьей мировой войны, преодолении биполярной идеологической конфронтации, ценностях будущего мироустройства. Основой мира должны стать справедливость и мораль, что приведет к восстановлению доверия между народами и государствами. Аргументируется позиция, предполагающая необходимость диалога с Россией и недопустимость изоляции отдельных стран от участия в работе международных диалогов. Авторы являются приверженцами принципов многополярного мира, свободы, справедливости, информационной объективности, уважительного отношения к другим культурам и конфессиям, недопустимости дискриминации по национальным, расовым или религиозным признакам. Статья подготовлена по материалам международного симпозиума «Соединенное Королевство – ЕС – Россия – Большой Ближний Восток: вызовы и перспективы», прошедшего в Братиславе (27–28 февраля 2024 г.).

На основе метода поверхностного плазмонного резонанса разработана методика из-
мерения толщины растущей металлической пленки порядка 0,1 мкм. В работе при-
менен метод численного моделирования и создание на его основе в среде LabView про-
граммы управления для контроля процесса роста металлической пленки по ее
оптическим параметрам. Показано, что метод является пригодным для его применения
при управлении процессом получения пленок с повторяющимися оптическими свой-
ствами. Возбуждая на поверхности пленки плазмон поляритонные волны и регистрируя
резонансное взаимодействие поверхностных плазмонов с поверхностной электромаг-
нитной волной, получают отклик в виде оптического сигнала. Анализ характеристик
резонансного отклика дает возможность корректировать ход процесса напыления

Обсуждается возможность приложения теории самоорганизации к развитию организмов. Предлагается морфомеханическая модель самоорганизации, основанная на представлении о нелинейных обратных связях между пассивными и активными механическими напряжениями в эмбриональных тканях.

Выводы о новых смыслах образования являются результатом исследо-ваний на факультете ВМК МГУ и связаны с созданием интеллектуальной обучающей системы (ИОС) в условиях системно-информационной культуры. Выполнено при частичной поддержке РГНФ, грант № 11-03-00035а.

Статья является развитием представлений, изложенных в Трудах 12-ой международной конференции “Цивилизация знаний: проблемы человека в науке XXI века” (М.: Изд-во РосНОУ, 2011) в статье «Задачи и возможности образования в системно-информационной культуре» и в Трудах 13-ой международной конференции “Цивилизация знаний: проблемы и перспективы социальных коммуникаций” (М.: Изд-во РосНОУ, 2013) в статье «Смыслы образования системно-информационной культуры». Уточнены представления: гуманитарное обучение; рациональное обучение; дидактика Колмогорова; взаимоотношение знания, познания, подсознания, сознания. Новое представление: язык категорий и абстрактный тип данных как интеллектуальная реальность системного аксиоматического метода. Доказывается: общеобразовательная роль образования кончилась; в этих условиях рациональное образование на основе языка категорий – это необходимая технология приобщения сознания к естественнонаучному знанию.

Представлены сведения о регенерации пигментной системы - восстановлении поврежденных меланофоров личинок шпорцевой лягушки Хenopus laevis. Показаны различия регенеративных процессов на различных стадиях личиночного развития и в разных световых условиях. Проанализирован вклад в восстановление численности пигментных клеток митотической активности меланофоров и дифференцировки бластных форм в связи с особенностями этапов развития пигментной системы. Полученные данные подтверждают системную организацию совокупности пигментных клеток покровов личинок амфибий.

Методом спектроскопии нарушенного полного внутреннего отражения в ИК-диапазоне в поляризованном свете получены данные о динамике изменений пространственной упорядоченности структуры биополимеров в оболочках зародышей амфибий. Показано, что при изменении температуры меняется пространственная организация структур оболочек, что проявляется только у живых организмов. Установлена протекторная роль оболочек при слабых и сверхслабых электромагнитных воздействиях на развивающийся зародыш. Обсуждается способность оболочек регулировать степень влияния среды обитания на развивающийся зародыш, выступая в роли активно перестраивающихся оптических фильтров.

Природа наблюдаемой локализации горячей плазмы в виде мелкомасштабных структур связывается с перетяжками магнитной трубки, вызванными ее неустойчивостью при протекании электрического тока или при прохождении ударного фронта. За счет механизма Ферми на ранней фазе вспышки происходит ускорение заряженных частиц в быстром режиме с обострением, который определяет двухступенчатый характер газодинамического отклика солнечной хромосферы.

Климатическая система рассматривается как колебательная система со
своими собственными частотами. При внешних воздействиях колебательные системы выходят из состояния равновесия и в них возникают колебания на собственных частотах. Частоты этих колебаний обусловлены только свойствами самой системы. Многократные повторяющиеся даже очень слабые, но резонансные воздействия на систему с периодом ее собственных колебаний могут раскачать систему на ее собственных частотах до колебания с заметной амплитудой. Малая величина повторяющихся воздействий
космоса на климатическую систему не является препятствием для модуляции в ней
резонансных колебаний и биений. Предложена гипотеза о резонансной природе воздействий космоса на климатическую систему: повторяющиеся слабые переменные воздействия космических факторов на Землю возбуждают колебания погоды и климата атмосферы и океана на их собственных частотах через механизм резонансов, включая резонансы на соизмеримых частотах. Резонансный механизм усвоения космических воздействий климатической системой согласуется с резонансным механизмом взаимодействий всех космических тел в солнечной системе. В результате слабых внешних циклических воздействий на оболочки Земли (океан и атмосфера) из всех возможных колебаний на собственных частотах дополнительную раскачку получают только те, которые находятся в резонансных соотношениях с циклическими внешними воздействиями. Слабость внешних сил может компенсироваться многократным их
резонансным воздействием. Резонансное внешнее воздействие усиливает колебания каждого компонента климатической системы на избранных его собственных частотах.
По данным о температуре поверхности океана обнаружены календарные особенности
(сезонные интервалы наиболее частых аномалии температуры) которые рассматриваются как результат биений собственных колебаний ТПО и колебаний, вызванных изменениями
склонения Луны.