Научный архив: статьи

Предмет, тема, цель работы: одним из наиболее часто встречаемых прионных заболеваний человека является болезнь Крейтцфельдта – Якоба. Согласно данным литературы, распространённость болезни Крейтцфельдта – Якоба в мире составляет 1-2 случая на 1 миллион населения, однако, интерес к этому заболеванию неуклонно растет. Эффективного лечения болезни Крейтцфельдта – Якоба на сегодняшний день не существует. Цель работы-осветить клинико-диагностические критерии этого редкого прионного заболевания для повышения осведомленности врачей, раннего выявления, поиска новых методов диагностики, вариантов профилактики и лечения данного заболевания.

Метод или методология проведения работы: литературный обзор клинико-диагностических критериев болезни Крейтцфельдта-Якоба, включая зарубежные источники и клинические рекомендации. В статье представлен разбор собственного клинического наблюдения пациента с болезнью Крейтцфельдта – Якоба с характерным симптомокомплексом, интерпретацией результатов обследования (МРТ, ЭЭГ) и обоснованием диагноза. Результаты работы: Систематизация клинико-диагностических критериев болезни Крейтцфельдта – Якоба с адаптацией к применению в рутинной клинической практике.

Область применения результатов: клиническая практика врача-невролога, психиатра, терапевта, реаниматолога, врача функциональной диагностики и врача-рентгенолога.

Выводы: прионные энцефалопатии ввиду их редкой встречаемости и недостаточной осведомленности врачей часто скрываются под маской различных нейродегенеративных, сосудистых, аутоиммунных, инфекционных и психических заболеваний. Своевременная верификация диагноза болезни Крейтцфельдта-Якоба позволяет исключить потенциально курабельные нейродегенеративные заболевания, определить тактику ведения пациента и прогноз. В настоящее время разработаны диагностические критерии, позволяющие предположить диагноз болезни Крейтцфельдта-Якоба у пациента с быстропрогрессирующей деменцией, опираясь на клиническую картину, данные МРТ и ЭЭГ, без использования редких специфических методов диагностики. В данной статье представлено описание собственного наблюдения пациента с вероятной болезнью Крейтцфельдта – Якоба.

Высокая распространенность и значительная инвалидизация пациентов с болезнью Альцгеймера (БА) требуют поиска новых маркеров прогрессирования этого заболевания, а также новых подходов к его лечению. В последнее время накапливается все больше сведений о значимости применения электроэнцефалографии у пациентов с БА с целью выявления эпилептиформной активности у данной категории.

Цель. Определение частоты встречаемости эпилептиформной активности у пациентов с БА и оценка ее клинической и диагностической значимости.

Обсуждение. Установлено, что проведение ЭЭГ, особенно продолженной, с включением сна, позволяет выявить субклиническую эпилептиформную активность, которая ассоциирована с более выраженными когнитивными нарушениями и способствует прогрессированию заболевания. В обзоре рассмотрены данные исследований по распространенности и клинической значимости субклинической эпилептиформной активности у пациентов с БА без диагноза «эпилепсия». Также освещены основные патофизиологические механизмы взаимосвязи эпилептиформной активности и прогрессирования когнитивных нарушений в рамках БА. Кроме того, рассматривается вопрос о целесообразности назначения специфической противоэпилептической терапии при выявлении субклинической эпилептиформной активности.

Выводы. Показана высокая клиническая значимость проведения электроэнцефалографии и выявления эпилептиформной активности у пациентов с болезнью Альцгеймера вследствие ее потенциального негативного влияния на прогрессирование когнитивных нарушений и повышения рисков развития эпилептических приступов.