Научный архив: статьи

Неонатальный гемохроматоз как одно из проявлений гестационного аллоиммунного поражения печени при фетоматеринской изоиммунизации (2025)

Фетоматеринская изоиммунизация (аллоиммунизация) в большинстве случаев приводит к развитию гематологических заболеваний (гемолитическая болезнь по резус-фактору и ABO-системе, аллоиммунные тромбоцитопения и нейтропения), при которых IgG-антитела матери вырабатываются против антигенов плода, унаследованных от отца. Гестационное аллоиммунное поражение печени (ГАПП) — это уникальная фетоматеринская изоиммунизация против гепатоцитов печени плода, не зависящая от наследственности отца, при которой происходит повреждение гепатоцитов плода в результате попадания специфических материнских антител в кровоток плода через плаценту после 18 нед. беременности. Наиболее частым проявлением ГАПП является неонатальный гемохроматоз, который диагностируется у новорожденных при наличии острой печеночной недостаточности и обнаружении внепеченочного сидероза. Клиническая картина ГАПП неспецифична и может протекать с различной симптоматикой. Наиболее часто отмечаются такие синдромы, как гипогликемия, значимая коагулопатия, которая может проявляться кровотечениями различной локализации, отеки с наличием или без асцита, олигоурия. Подход к терапии ГАПП изменился в связи с открытием аллоиммунного характера заболевания. Использование иммуноглобулинов и заменное переливание крови повысило уровень выживаемости детей с 20 до 75% без трансплантации печени. Очень важны информированность врачей различных специальностей об аллоиммунной этиологии этого заболевания, о его разнообразных проявлениях и методах лечения, а также профилактическое лечение беременных, сенсибилизированных к фетальным антигенам гепатоцитов плода.

Издание: РМЖ. МАТЬ И ДИТЯ
Выпуск: № 2, Том 8 (2025)
Автор(ы): Бем Елена Венедиктовна, Чумакова Галина Николаевна, Панченко Александра Сергеевна, Мызникова Ирина Владимировна, Третьякова Кристина Дмитриевна, Федорова Лариса Арзумановна, Павлова Светлана Евгеньевна
Сохранить в закладках
ВРОЖДЕННАЯ ПНЕВМОНИЯ. СОВРЕМЕННОЕ СОСТОЯНИЕ ПРОБЛЕМЫ (2025)

Врожденная пневмония является одной из частых и тяжелых патологий, обусловливающих повышенную неонатальную заболеваемость и летальность, оказывающих существенное влияние на показатель младенческой смертности. Заболеваемость врожденной пневмонией в Российской Федерации составляет 1% среди доношенных новорожденных, у недоношенных детей, родившихся с массой тела более 1000 г, — 8%, а у детей, родившихся с массой тела менее 1000 г, достигает 25%. Летальность новорожденных с врожденной пневмонией варьирует в диапазоне 0,8–9%. Новорожденные дети более чувствительны к определенным патогенам, которые редко вызывают поражение легких у детей старшего возраста. Ведущее значение в развитии врожденной пневмонии принадлежит факторам риска со стороны матери и ребенка. Реализация клинических проявлений и тяжесть врожденной пневмонии зависят от периода инфицирования (внутриутробно или интранатально) и способа проникновения инфекционного агента к плоду (трансплацентарный, восходящий или контактный пути), а также особенностей возбудителя (бактерии, вирусы, простейшие, грибы). Особое значение для реализации заболевания имеет иммунный статус ребенка: у иммунокомпрометированных новорожденных, включая экстремально недоношенных детей, детей с врожденными пороками развития, иммунодефицитными состояниями риск развития заболевания значительно выше. В данном обзоре литературы представлены современные сведения об этиологии, патогенезе и факторах риска, диагностике, лечении врожденной пневмонии, а также приведены данные об отдаленных последствиях врожденной пневмонии.

Издание: CHILDREN'S MEDICINE OF THE NORTH-WEST
Выпуск: № 1, Том 13 (2025)
Автор(ы): Павлова Светлана Евгеньевна, Чумакова Галина Николаевна, Панченко Александра Сергеевна, Федорова Лариса Арзумановна, Бем Елена Венедиктовна, Мызникова Ирина Владимировна
Сохранить в закладках