ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ ВТОРИЧНОГО АНТИФОСФОЛИПИДНОГО СИНДРОМА С ДЕБЮТОМ В РАННЕМ ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ (2024)
Антифосфолипидный синдром является системным аутоиммунным заболеванием, для которого характерно образование тромбов в сосудах любого калибра, патогенез данного состояния основан на персистенции антифосфолипидных антител в организме пациента. Антифосфолипидный синдром в детском возрасте проявляется аутоиммунной гемолитической анемией и увеличением частоты выявления антифосфолипидных антител в кровотоке. Цель исследования: продемонстрировать трудность диагностики антифосфолипидного синдрома при наличии некритериальных клинических проявлений заболевания и определить тактику преодоления проблем в диагностике.
Материалы и методы: в качестве материалов для написания данной работы были использованы научные статьи, находящиеся в открытом доступе на сайтах КиберЛенинка, eLibrary, PubMed, Lvrach.ru, и клиническое наблюдение. В качестве методов были использованы теоретические методы сравнения, анализа информации, индукции, дедукции, обобщения, синтеза и сравнения. Результаты и обсуждение: в статье представлен редкий случай системной красной волчанки хронического течения с вторичным антифосфолипидным синдромом с дебютом в раннем детском возрасте - развитием двусторонней сенсоневральной тугоухости 4 степени в хронологической связи с перенесенным респираторно- вирусным заболеванием. Выявлены в диагностическом титре иммунологические нарушения системной красной волчанки - положительный антинуклеарный фактор, антитела к двуспиральной ДНК, гипокомплементемия С3, С4. Заболевание дебютировало тромботической микроангиопатией сосудов внутреннего уха, которые могут быть проявлением как антифосфолипидного синдрома, так и системной красной волчанки. Достоверный диагноз установлен через 40 лет от дебюта заболевания, в связи с трудностью диагностики - некритериальные клинические проявления антифосфолипидного синдрома.
Заключение: диагностика и лечение данных пациентов представляют серьёзную проблему в связи с гетерогенностью клиники и высокой распространенностью некритериальных клинических проявлений. В настоящее время предпринимаются усилия по разработке новых критериев классификации антифосфолипидногосиндрома, включая критерии специфичные для педиатрических пациентов.