Научный архив: статьи

Статья посвящена исследованию предпосылок становления профессионального музыкального образования в Казани на стыке веков, которые, благодаря уникальности национальной культуры, наделены определенной спецификой. Показывается влияние русской академической и европейской культуры на развитие национальной музыки, что создавало благоприятную почву для разностороннего взаимообогащения и взаимообмена духовными ценностями. Это укрепило статус города как культурной просветительской столицы региона. Исследуется и уточняется неоднозначность трактовки о правомерности музыки в исламском этикете, конфессионального вмешательства в естественный процесс просвещения общества. Выделяются определенные условия, ограничения, противоречия и национально-региональные культурные аспекты, которые имели ключевое значение на этапах становления музыкального образования.

Цель исследования — оценка динамики двигательной активности с помощью сбора анамнестических данных и динамического наблюдения за пациентами с миодистрофией Дюшенна, вызванной нонсенс-мутацией (нмМДД), в Московской области на фоне патогенетической терапии препаратом аталурен.

Материалы и методы. Динамическое наблюдение 13 пациентов с нмМДД осуществляли на базе Центра детской психоневрологии Научно-исследовательского клинического института детства Московской области. В данном исследовании проводился ретроспективный анализ анамнестических данных, двигательной активности пациентов по тестам «Северная Звезда» (NSAA) и 6-минутной ходьбы (6MWT). Для оценки эффективности терапии препаратом аталурен было проведено непрямое сравнение с данными из регистров STRIDE и CINRG DNHS.

Результаты. В исследуемой группе пациентов возраст начала самостоятельной ходьбы составил 15,7 ± 4,5 мес, возраст установки диагноза — 60,2 ± 21,7 мес (5,0 ± 1,8 года). 92% пациентов (n = 12) получают глюкокортикостероиды (ГКС), 5 из них — преднизолон, 7 — дефлазакорт. Средний возраст начала приёма ГКС составил 7,1 ± 0,9 года. Возраст инициации патогенетической терапии препаратом аталурен составил 7,0 ± 1,3 года. Длительность наблюдения пациентов варьировалась от 1,5 до 8 лет. Данные по пациентам с верифицированными результатами спирометрии (46%) и эхокардиографии (92%) за последние 12 мес распределились следующим образом: снижения фракции выброса левого желудочка не зарегистрировано ни у одного пациента, снижение форсированной жизненной ёмкости лёгких лёгкой степени наблюдалось у 1 пациента. Регулярные реабилитационные мероприятия получают 8 (62%) пациентов. Для оценки двигательных функций использовали тесты NSAA (n = 10) и 6MWT (n = 8). При анализе данных с помощью 6MWT наблюдалось увеличение пройденного расстояния у 6 (75%) пациентов, уменьшение — у 2 (25%). Результаты теста NSAA: у 2 (20%) пациентов отмечается улучшение, у 6 (60%) — стабилизация состояния, у 2 (20%) — ухудшение (в том числе у 1 — потеря амбулаторности).

Заключение. Своевременная диагностика и лечение пациентов в соответствии с клиническими рекомендациями играют ключевую роль в успешной терапии пациентов с МДД. Патогенетическая терапия препаратом аталурен замедляет скорость прогрессирования заболевания и улучшает выживаемость пациентов с нмМДД.

Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) — одно из наиболее тяжёлых и распространённых наследственных нервно-мышечных заболеваний, характеризующееся прогрессирующей дегенерацией мышечной ткани, утратой двигательных функций и ранней смертностью пациентов. Несмотря на наличие определённых терапевтических опций, исход заболевания во многом зависит от сроков постановки диагноза и начала наблюдения. Одним из наиболее перспективных направлений раннего выявления заболевания является неонатальный скрининг, основанный на определении активности креатинфосфокиназы (КФК) в образцах сухих пятен крови с последующим генетическим подтверждением диагноза. В мировой практике проведено множество пилотных проектов скрининга новорождённых на МДД с применением различных аналитических подходов, включая флуоресцентный и иммунофлуоресцентный анализ КФК для выявления пациентов группы повышенного риска, а также применение молекулярно-генетических методов для подтверждения диагноза. В данной работе представлен обзор истории развития и текущего состояния программ скрининга на МДД в разных странах мира, а также ключевые этические и психологические аспекты досимптоматической диагностики МДД.

Дилатационный фенотип кардиомиопатии (ДКМП) представляет собой группу заболеваний миокарда, основными характеристиками которых являются расширение полости левого желудочка и нарушение его сократительной функции. Благодаря значительному прогрессу в области молекулярной генетики в настоящее время идентифицировано свыше 50 генов, обусловливающих развитие первичной формы КМП, причём на долю мутаций гена MYH7 приходится до 50% генетически подтверждённых случаев. Цель исследования — установить клинические и генетические характеристики КМП с дилатационным фенотипом, обусловленной мутациями в гене MYH7, у детей.

Материалы и методы. В работе проанализированы данные 250 детей с дилатационным фенотипом КМП, обследованных в кардиологическом отделении ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России в 2015–2024 гг. Использованы современные методы молекулярно-генетической диагностики и комплексное клинико-инструментальное обследование с оценкой динамики состояния в течение 5 лет.

Результаты. Изолированная MYH7-обусловленная КМП с дилатационным фенотипом подтверждена у 80 (40,8%) неродственных детей с выявленными каузальными вариантами. Клиническими характеристиками заболевания являются ранний дебют (более 80% случаев на 1-м году жизни), частое сочетание с некомпактным миокардом (85%) и развитие обратного ремоделирования миокарда левого желудочка на фоне лечения. Установлено, что варианты в экзонах 19–23 ассоциированы с тяжёлой митральной недостаточностью, требующей хирургического вмешательства в раннем возрасте. В 3 случаях отмечено редкое сочетание КМП и миопатии.

Заключение. Исследование подтверждает важную роль вариантов гена MYH7 в развитии КМП у детей. MYH7-обусловленные формы заболевания при своевременно начатой и адекватной медикаментозной терапии характеризуются благоприятным прогнозом, о чём свидетельствует высокая 5-летняя выживаемость (97,4%) пациентов. Проведение молекулярно-генетической диагностики имеет важное значение в верификации диагноза, организации раннего обследования родственников, прогнозировании течения заболевания. Систематизация клинико-генетических характеристик создаёт фундамент для разработки персонализированных подходов к лечению. Междисциплинарный подход к ведению пациентов с КМП и экстракардиальными проявлениями приобретает особое значение.

Цель представленного исследования - раскрыть значимость и определить организационно-педагогические условия интеграции военной музыки в воспитательное пространство высших учебных заведений:

1. создание благоприятной образовательной среды в вузах;

2. интеграция военно-музыкального искусства в образовательный процесс высшей школы;

3. развитие творческих способностей студентов; 4) применение инновационных технологий.

В задачи авторов входило:

1. определить типы возможных социально-значимых мероприятий с участием военного оркестра;

2. выявить направления формирования и нравственного развития обучающихся высших учебных заведений средствами военного музыкального искусства: а) задействование творческой деятельности военных оркестров в воспитании патриотизма у нового поколения; б) выстраивание продуктивного взаимодействия социальных институтов, общественных и образовательных организаций с военными оркестрами; в) оказание посредством культурно-творческих мероприятий превентивного действия на сознание подростков и молодёжи относительно негативного влияния иностранных идей; г) содействие формированию в студенческой среде чувства патриотизма как основы системы ценностных ориентаций и мировоззрения.

Практическая направленность представленной работы заключается в определении путей совместной деятельности военных оркестров и высших (гражданских) учебных заведений.

Данная статья посвящена обоснованию эффективности применения цифровой платформы Classcraft для изучения лексики английского языка. В исследовании изучалось изменение уровня развития лексических умений обучающихся в игровом контексте обучения.

Методические преимущества применения онлайн-игр в обучении лексике английского языка заключаются в создании положительной учебной атмосферы, снижении психологического барьера перед изучением новой лексики, стимулировании познавательного интереса обучающихся, что превращает процесс обучения в увлекательную деятельность.

По итогам исследования был сделан вывод, что внедрение игр на основе платформы Classcraft в процесс обучения лексике английского языка положительно влияет на мотивацию учеников, так как интерактивный характер заданий делает процесс более динамичным, а также позволяет адаптировать обучение под индивидуальные потребности. Благодаря командной работе, автоматической обратной связи и системе поощрений, учебный процесс становится более эффективным, интересным и способствует развитию коммуникативных и учебных навыков в игровой форме.

В статье проанализированы особенности крайне правых политических сил в современной Испании. Цель исследования: выявить позиции, политические стратегии и перспективы испанских крайне правых организаций – праворадикальной партии «Голос» и объединения избирателей (с 2025 г. – партии) «Вечеринка окончена» – в контексте их участия в выборах в Европейский парламент 2024 г. Исследование базируется на российских и зарубежных теоретических разработках по теме европейского праворадикального популизма. Рассмотрены причины возникновения в Испании указанных сил национального масштаба, специфика политической стратегии «Голоса» и «Вечеринка окончена». На материале партийных документов и предвыборного дискурса выявлены особенности их идейно-политических платформ в рамках кампании 2024 г. Автор приходит к выводу, что различия между партиями среди прочего влияют и на их перспективы в испанской и европейской политике: если позиции «Голоса» в национальных органах власти и Европарламенте довольно устойчивы, «Вечеринка окончена» (в силу популистского характера, недостаточно определённой организационной структуры и идейно-политической платформы) с высокой долей вероятности в дальнейшем не сможет играть значимую роль в национальном и европейском политическом процессе

После начала специальной военной операции (СВО) на Украине санкции в отношении России со стороны «недружественных» стран значительно ужесточились. Возможности поставок множества значимых для российской экономики товаров были заблокированы. Одновременно получила развитие практика параллельного импорта, где одну из ключевых позиций заняли турецкие поставщики. Цель статьи – проанализировать организацию параллельного импорта в Россию через Турцию. Значимость исследования обусловлена необходимостью совершенствовать методы отечественной внешнеторговой деятельности в условиях сохранения геополитической напряжённости. Последовательно описаны правовые основания параллельного импорта в российской и международной практике и нынешний механизм его функционирования в торговле с Турцией. Сделан вывод, что в настоящее время окно возможностей для параллельного импорта сузилось из-за опасений турецких контрагентов относительно вторичных санкций со стороны «недружественных» к РФ стран. Политика лавирования Анкары между Москвой и Западом мешает преодолеть существующие проблемы

В статье рассматривается эволюция роли крупного немецкого капитала в нацистской Германии и в послевоенной ФРГ сквозь призму исторической памяти. Анализируются механизмы участия бизнеса в становлении тоталитарного режима, использовании принудительного труда и милитаризации экономики. Особое внимание уделено денацификации, амнезии в публичной и корпоративной памяти, компенсациям жертвам, а также современной политике памяти концернов-наследников. Обсуждается парадокс: несмотря на историческое участие в преступлениях, большинство компаний до сих пор избегают институционального признания вины. В заключении ставится вопрос о нравственной ответственности бизнеса перед обществом в условиях милитаризации германского штандорта. Работа призвана заполнить пробелы в отечественной историографии по исследуемой теме и актуализирует необходимость экономического измерения в дискуссии о нацизме

Статья посвящена раннему периоду жизненного и творческого пути итальянского композитора Отторино Респиги (1879 1936). Впервые в научный обиход российского музыковедения введены новые сведения о родословной музыканта и годах обучения его в Болонском музыкальном лицее. Уточнённые факты позволили объяснить причину имеющихся в научной литературе разночтений, касающихся работы Респиги в Санкт Петербурге.

Статья посвящена соотношению мелодической и иероглифической интонаций в песенном творчестве Чжао Цзипина. Актуальность работы обусловлена расширением культурных контактов России и Китая, ростом интереса к китайскому языку, интеграцией китайской музыки в европейское мультимедийное пространство. Все перечисленные факторы заставляют изучать искусство Китая в деталях, обращая внимание на его специфику. Новизна исследования обусловлена отсутствием работ, в которых китайская вокальная музыка рассматривалась бы в предложенном ракурсе.

В данной статье соотношение иероглифических тонов и мелодии рассмотрены в разных контекстах: в рамках одного сочинения - песни Чжао Цзипина «Гуань Цзюй» и на примере большого корпуса песен композитора, в которых внимание исследователей сконцентрировано на вариантах интонирования только двух, часто употребляемых слов «мама» («мать») и «любовь». Проделанный анализ показал, что движение мелодии в песнях Чжао Цзипина отражает не столько тоны иероглифов, сколько общий характер, образ или эмоцию, заключённые в стихотворении.

В статье анализируются три ранних камерных опуса Д. Мийо в аспекте претворения закономерностей французской «циклической сонаты». Жанровый тематизм в духе народных песен и танцев обусловил модальную организацию звуковысотности, линейно организованную фактуру, в которой мелодии, сопровождаемые в экспозиции педалями и остинато, в дальнейшем трактуются и как полифонические темы, и как материал для вариантных преобразований. Своеобразие рондо, упорядочивающего мозаику песенно-танцевальных тем во всех частях, зависит от места в цикле. Оно определяет количество и планировку разделов. Активное использование полифонии в экспозиционных разделах и ходах позволяет композитору работать с несколькими темами одновременно, совмещая их проведения при повторениях. В условиях разомкнутых тональных планов «циклические» темы, воспроизводимые в финале, являются средством объединения частей в целое.