В статье рассматривается церковная стенная живопись храмов Чувашии, выполненная современными художниками - выпускниками мастерской церковно-исторической живописи Санкт-Петербургской Академии художеств. Ее целью является определить место и состояние профессионального монументального искусства - явления совершенно нового в истории православной культуры Чувашии. Ключевой фигурой в этой области стал И. В. Александров, возглавивший филиал Санкт-Петербургского творческого объединения «Образ», в состав которого вошли и местные художники. В их росписях органично соединились формы академического искусства и древнерусских иконописных традиций. Материалом исследования послужили настенные росписи во вновь построенных храмах Чувашии.
В статье рассматриваются стилистические особенности рекламных слоганов туристических брендов китайских городов. Формирование локусных брендов (брендов территорий) вызывает большой интерес как у маркетологов-практиков, так и у исследователей маркетинговой коммуникации. Целевой аудиторией таких брендов являются как иностранные туристы, так и соотечественники, путешествующие по родной стране, что обусловливает различные стилистические особенности слоганов подобных брендов. Важно, что именно логотипы и слоганы являются основными средствами продвижения бренда. Цель работы заключается в формировании образа города и создании его бренда с целью привлечения инвестиций и туризма посредством исследования рекламных слоганов городов. Материалом исследования являются рекламные слоганы китайских городов, представленные на официальных сайтах. Основу исследования составили лингвистический анализ и анализ выразительных средств, кроме того, в работе также проводится культурологическое описание значений слоганов, в частности символов, уникальных для китайской культуры. В качестве основного результата исследования можно отметить то, что к стилистическим особенностям рекламных слоганов китайских городов относится прежде всего использование структуры, свойственной традиционным китайским фразеологическим оборотам чэнъюй, а лексико-грамматическими особенностями выступает употребление числительных, существительных и диалектной лексики, что способствует запоминаемости и привлекательности данных слоганов
В статье анализируются подходы к регулированию прямых иностранных инвестиций в странах Европейского союза со стороны Европейской комиссии и национальных правительств стран – членов ЕС за последнее десятилетие. Выявлено, что после кризиса 2008–2009 гг. роль ЕС в международном движении капитала снизилась. На политическом уровне следствием данного процесса стало усиление инвестиционного регулирования на наднациональном и государственном уровнях, что нашло отражение в принятии законодательных актов как Евросоюзом, так и государствами-членами интеграционного объединения. Проведено сравнение реакций стран ЕС на кризисы 2008–2009 гг. и 2020–2022 гг., выявлены факторы, повлиявшие на антикризисные меры в сфере иностранных инвестиций. Определены наиболее значимые секторы экономики, иностранные инвестиции в которые подлежат особо строгому контролю со стороны национальных и европейских органов. Рассмотрены перспективы ЕС в качестве центра притяжения иностранного капитала в контексте соперничества с США. Дана оценка влияния украинского кризиса на движение международного капитала в государства ЕС
Цель данной статьи – развенчать бытующие в медиа и ряде научных публикаций мифы о причинах особой позиции Будапешта, Братиславы и Праги по ряду актуальных международных вопросов. Автор утверждает, что нынешняя большая размолвка в отношениях стран Вишеградской группы и «Старой Европы» была предсказуема и стала результатом фундаментальных геополитических характеристик региона, связанных не только с его геоэкономикой, но и культурно-мировоззренческими особенностями. Страны Центральной Европы изначально имели отличные от западных представления об интеграции (и надежды на неё), рассчитывали преимущественно на экономическую целесообразность, но не были готовы уступить часть суверенитета в политической области. Именно эти характеристики являются факторами срединности региона, его роли моста между Востоком и Западом, что и проявилось в последние месяцы 2025 г. с наибольшей отчётливостью. За время членства в ЕС кризисов большей или меньшей длительности в отношениях между «четвёркой» и Брюсселем было несколько, но события 2022–2025 гг. стали фактически поворотным пунктом во взаимодействии двух частей Европы, начавших иной отсчёт в процессе общеевропейской политической конвергенции
В статье приведены основные понятия цифровых двойников, показана актуальность их разработки, сферы и перспективы их применения. В качестве примера в работе рассмотрен аппарат смешения, являющийся важным звеном в технологической схеме химического производства. Такие аппараты применяются на стадии подготовки сырья и предназначены для получения смеси заданной концентрации и температуры. Разработана математическая модель объекта и рассмотрен пример создания его цифрового двойника в MATLAB Simulink. Описана методика интеграции цифровой модели в симулятор системы управления (учебный тренажер) на базе программируемого контроллера и графической панели оператора. Приведен пример программы контроллера на графическом языке программирования FBD. Разработан интерфейс пользователя, обеспечивающий взаимодействие оператора с цифровым двойником. Описана методика интеграции цифрового двойника и промышленного контроллера посредством применения технологии OPC и библиотеки OPC Toolbox.
Производство пуансонов и матриц для гибки металлических заготовок традиционно осуществляется из высокопрочных металлов. Применение технологии FDM позволяет создавать функциональные аналоги из инженерного пластика, обладающие меньшей массой и меньшей стоимостью без существенной потери эксплуатационных характеристик. Настоящая работа посвящена разработке и исследованию V-образной матрицы с пуансоном для гибки, выполненной из специального инженерного пластика, с использованием аддитивной технологии FDM.
В данной статье рассматриваются теоретические и практические аспекты управления запасами готовой продукции на предприятии с серийным производством. Актуальность исследования обусловлена необходимостью повышения эффективности управления ресурсами в условиях расширяющегося ассортимента и нестабильного спроса. В работе анализируются классические методы управления запасами, включая модель Уилсона, ABC–XYZ-анализ и современные подходы, основанные на методах машинного обучения и интеллектуального анализа данных. Разработана комплексная модель прогнозирования спроса и управления запасами, реализованная на языке Python с использованием алгоритмов Prophet и CatBoost, интегрируемая с платформой «1С: Предприятие». Проведен сравнительный анализ эффективности традиционного и интеллектуального подходов, продемонстрировано снижение издержек на хранение и улучшение точности планирования. Модель позволяет адаптивно реагировать на изменения рыночной конъюнктуры и оптимизировать логистические процессы, обеспечивая устойчивость производственной системы.
Данная статья посвящена исследованию роли педагога-вокалиста в процессе формирования сценического образа и развития артистизма у обучающихся. Рассматриваются основные методы и подходы, используемые вокальным педагогом для раскрытия творческого потенциала обучающихся, улучшения качества исполнения и достижения высоких результатов на сцене. Особое внимание уделяется формированию эмоциональной выразительности, уверенности в себе и способности передавать художественный замысел посредством вокального искусства.
В статье раскрываются различные аспекты современной тенденции ревитализации российских промышленных объектов как креативных кластеров и пространств и влияние этих объектов на досуговую составляющую культуры повседневности населения.
Спинальная мышечная атрофия 5q (СМА) — прогрессирующее нейромышечное заболевание, обусловленное мутацией в гене SNN1. Патогенетическая терапия существенно изменила естественное течение заболевания, но не обеспечила полного восстановления ранее утраченных моторных функций. На фоне сохраняющейся мышечной слабости реабилитация остаётся важнейшим компонентом комплексного ведения пациентов. Цель исследования — оценить объём и структуру реабилитации у пациентов со СМА 1–3-го типов, получающих патогенетическую терапию, и определить её связь с динамикой моторного развития по числу моторных навыков.
Материалы и методы. В исследование включено 143 пациента со СМА 1–3-го типов (59 — СМА 1-го типа; 52 — СМА 2-го типа; 32 — СМА 3-го типа) в возрасте 0–18 лет. Медиана времени до начала патогенетической терапии от дебюта заболевания равнялась 6,0 [3,0; 13,0] мес при СМА 1-го типа, 45,0 [14,0; 90,0] мес при СМА 2-го типа и 100,0 [67,0; 147,5] мес при СМА 3-го типа. Период наблюдения составил 3 года от инициации патогенетической терапии. Функциональный статус оценивали по 8 моторным навыкам согласно критериям ВОЗ. Объём реабилитации определяли по опросу и медицинской документации.
Результаты. На фоне патогенетической терапии у пациентов со СМА 1-го типа отмечена положительная динамика развития к конечной точке наблюдения: удержание головы увеличилось с 35,6% случаев до 82,5%, перевороты — с 1,7% до 67,5%, самостоятельное сидение достигнуто у 75% детей, у 15% появилась опора на ноги. У пациентов со СМА 2-го типа на патогенетической терапии зафиксирована стабилизация базовых функций и умеренный прирост сложных моторных навыков (освоение ползания увеличилось с 12,5% до 17,4% пациентов; стояния с поддержкой — с 8,3% до 21,7%; ходьбы с поддержкой — с 2,1% до 13%; самостоятельной ходьбы — до 7,9%). В группе пациентов со СМА 3-го типа моторная динамика на фоне патогенетической терапии характеризовалась преимущественно сохранением имеющихся навыков с отдельными улучшениями (например, рост частоты ползания до 42,9% и единичный случай появления самостоятельной ходьбы у исходно «сидячего» пациента). У исходно «ходячих» пациентов со СМА 3-го типа отмечалась стабилизация состояния. Выявлена значимая связь между числом приобретённых моторных навыков и объёмом реабилитации у пациентов со СМА 1-го типа, а также у исходно «сидячих» пациентов со СМА 2-го и 3-го типов (p ≤ 0,014). У пациентов со СМА 1-го типа регулярная комплексная реабилитация обеспечивала достоверно более высокие показатели моторных навыков по сравнению со всеми другими подходами (рpadj < 0,001). У пациентов со СМА 2-го типа регулярные формы реабилитации (комплексная или домашняя) демонстрировали преимущество перед курсовой реабилитацией (рpadj ≤ 0,024). В группе со СМА 3-го типа у сидячих пациентов реабилитация курсами (курсовая) в течение года приводила к лучшему моторному ответу на лечение по сравнению с детьми, не получающими реабилитации (рpadj = 0,028).
Заключение. Реабилитационные мероприятия на регулярной основе, особенно в комплексе с курсами на базе медицинских центров, были связаны с лучшим моторным ответом на патогенетическую терапию как у пациентов со СМА 1-го типа, так и у исходно «сидячих» пациентов со СМА 2-го и 3-го типов. Полученные данные подтверждают важную роль непрерывной реабилитации в составе стандарта ведения пациента со СМА как необходимого условия достижения наилучшего моторного прогресса при современных терапевтических патогенетических подходах.
Введение. Использование генной терапии у пациентов со спинальной мышечной атрофией (СМА) привело к значительному улучшению прогнозов двигательного развития. Включение СМА в расширенный неонатальный скрининг в России позволило не только максимально рано выявлять пациентов, но и для части из них стала доступна генная терапия на пресимптоматической стадии (ПС) заболевания.
Цель исследования — оценить в условиях реальной клинической практики эффективность генной терапии при 2-летнем катамнестическом наблюдении за пациентами со СМА, получивших лечение препаратом онасемноген абепарвовек на СМА-ПС.
Материалы и методы. В исследование были включены 35 ребёнка со СМА, с генетически верифицированным диагнозом СМА без развития симптомов заболевания. Диагноз СМА был установлен при проведении пилотного проекта расширенного неонатального скрининга или с 01.01.2023 в рамках расширенного неонатального скрининга. Диагноз был верифицирован при проведении молекулярно-генетического исследования — у всех детей была выявлена делеция 7-го и/или 8-го экзонов гена SMN1 в гомозиготном состоянии. Все пациенты получили генную терапию препаратом онасемноген абепарвовек, средний возраст на момент проведения терапии составил 2,00 ± 0,94 мес (95% ДИ 1,68–2,32), min — 1,00, max — 5,00. Проводилась комплексная оценка клинических (основные этапы моторного развития по критериям ВОЗ, оценка по шкалам HINE-2 и CHOP-INTEND), электронейромиографических (латентность, амплитуда и площадь негативного пика дистального М-ответа при электрической стимуляции локтевого нерва на запястье, скорость распространения возбуждения по двигательным волокнам локтевого нерва на предплечье) и биохимических (уровни лёгких и тяжёлых цепей нейрофиламентов (НФ) в сыворотке крови) показателей у пациентов со СМА-ПС до инициации генной терапии и через 6, 12, 18 и 24 мес после её проведения.
Результаты. Пациенты со СМА-ПС в нашем исследовании как до, так и после проведения генной терапии имели моторное развитие в соответствии с возрастными нормами и достоверно не отличались от детей без неврологической патологии. При сравнительном анализе электронейромиографических показателей детей со СМА и группы здоровых детей установлено, что у пациентов ср СМА-ПС на фоне генной терапии статистически значимых различий не получено. При проведении сравнительного анализа уровней лёгких и тяжёлых цепей НФ в сыворотке крови пациентов со СМА-ПС до проведения генной терапии и 76 неврологически здоровых детей, полученных в недавнем исследовании, показано, что медиана уровня лёгких цепей НФ при СМА была достоверно (p < 0,001) выше: 6,00 [Q1; Q3 — 6,00; 31,43] и 4,00 [2,50; 9,57] пг/мл соответственно. В то же время уровень тяжёлых цепей НФ при сравнении пациентов со СМА-ПС до проведения генной терапии со здоровыми сверстниками достоверно не отличался. Применение онасемногена абепарвовека у пациентов со СМА-ПС приводило к статистически значимому снижению уровня лёгких цепей НФ в сыворотке крови. Максимальное снижение показателей НФ отмечалось через 3–6 мес после проведения генной терапии.
Заключение. Проведение генной терапии с применением препарата онасемноген абепарвовек у пациентов со СМА-ПС позволило предупредить развитие симптомов заболевания и формировать основные этапы моторного развития в соответствии с критериями ВОЗ.
В статье рассматривается проблема формирования практико-ориентированных профессиональных компетенций у студентов IT-специальностей в условиях цифровой трансформации образования. Исследование посвящено анализу эффективности интеграции проектной деятельности в работу студенческого научного кружка. Представлены результаты педагогического эксперимента, в рамках которого была реализована методика разработки тематических информационных сайтов на CMS (система управления контентом) с интегрированным искусственным интеллектом. Особенностью методики является персонализированный подход к выбору тематики сайтов на основе интересов студентов, разработка информационного ресурса с искусственным интеллектом с последующей оценкой проектов. Обоснована эффективность сочетания проектной деятельности в научном кружке для формирования мотивации и профессиональных компетенций.