Научный архив: статьи

Грибовидный микоз — первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи, которая характеризуется пролиферацией малых и средних Т-лимфоцитов с церебриформными ядрами. Патогенез этого заболевания сложен и изучен в настоящее время недостаточно полно, значительная роль отводится ангиогенезу. Ангиогенез — процесс образования новых сосудов на основе изначально существующей сосудистой сети, который включает в себя ремоделирование внеклеточного матрикса, миграцию и пролиферацию эндотелиальных клеток, дифференцировку клеток капиллярного русла, а также формирование анастомозов. При грибовидном микозе наиболее изучены такие маркеры ангиогенеза, как CD31, CD34, ангиогенин, ангиопоэтин-1, ангиопоэтин-2, VEGF-A, VEGF-C, PlGF, ММР-2 и ММР-9. Имеющиеся в настоящее время данные о патогенетических аспектах ангиогенеза у больных грибовидным микозом представляются обнадеживающими, однако малые и разнородные выборки пациентов и ограниченное количество изученных про- и антиангиогенных факторов определяют необходимость дальнейших исследований. Маркеры ангиогенеза могут рассматриваться в качестве потенциальных дополнительных дифференциально-диагностических критериев, прогностических признаков и терапевтических мишеней у больных грибовидным микозом.

Врожденный буллезный эпидермолиз (ВБЭ) — это фенотипически и генетически гетерогенная группа наследственных дерматозов, характеризующаяся образованием пузырей на коже и/ или слизистых оболочках при минимальном механическом воздействии. Изучение патогенеза и разработка терапевтических стратегий при ВБЭ сопряжены с существенными трудностями, которые обусловлены орфанным характером заболевания и этическими ограничениями, накладываемыми на проведение исследований с участием пациентов. В связи с этим экспериментальные модели ВБЭ на животных, особенно с использованием лабораторных мышей, приобретают ключевое значение в современной науке. Генетически модифицированные линии, воспроизводящие ключевые мутации в соответствующих генах (Krt5, Krt14, Plec, Lama3, Lamb3, Lamc2, Col7a1 и др.), успешно имитируют фенотипические проявления, характерные для человеческих форм ВБЭ, и позволяют исследовать этапы развития патологического процесса, а также изучать молекулярные основы заболевания и инициировать разработку новых эффективных методов лечения. Появление редактирования генома с помощью CRISPR- Cas9, дающее возможность вносить целевые мутации в интересующие гены, упростило процесс моделирования заболевания. Дальнейшее совершенствование моделей необходимо для эффективной трансляции экспериментальных данных в клиническую практику.

Диагностика В-клеточных лимфом кожи является сложной клинической задачей в связи с неспецифичностью кожных проявлений при данной нозологии. С 2015 г. дерматоскопия используется в качестве дополнительного метода исследования для диагностики В-клеточных лимфом кожи. Дерматоскопия — недорогой, неинвазивный и безболезненный метод диагностики, позволяющий быстро получить дополнительную информацию о заболевании. Известные в настоящее время дерматоскопические признаки с учетом клинико-анамнестических данных могут указывать на диагноз В-клеточной лимфомы кожи. В статье наглядно продемонстрированы возможности дерматоскопии в диагностике В-клеточных лимфом кожи. Тем не менее дерматоскопия не способна заменить патоморфологическое и иммуногистохимическое исследования биоптата кожи, которые являются «золотым стандартом», необходимым для установления диагноза В-клеточной лимфомы кожи. В ряде случаев при первичных кожных лимфомах из клеток маргинальной зоны, сопровождающихся выраженным Т-клеточным компонентом, дополнительно проводится молекулярно-генетическое исследование для определения В-клеточной клональности.