Научный архив: статьи

В настоящее время в России для лечения пациентов со спинальной мышечной атрофией (СМА) зарегистрированы, включены в клинические рекомендации и применяются в клинической практике препараты патогенетической и генозаместительной терапии [1–5]. Препараты патогенетической терапии увеличивают продукцию белка SMN за счёт модификации сплайсинга гена SMN2 и применяются пожизненно. К ним относятся нусинерсен [2, 3] — антисмысловой олигонуклеотид, вводимый интратекально, и рисдиплам [4], относящийся к малым молекулам, применяемый перорально. Препарат генозаместительной терапии онасемноген абепарвовек [5] замещает функции дефектного гена SMN1 его функциональной копией, восстанавливая продукцию белка SMN, и применяется однократно внутривенно. Появление и применение этих препаратов в лечении СМА значительно улучшило выживаемость и прогноз пациентов [6].

В период с 1941 по 1945 год французская культура претерпела значительные изменения, отражающие напряженность между сопротивлением и сотрудничеством, дефицитом и творчеством, угнетением и неукротимым французским духом. В этой статье рассказывается о том, как французская культура сохранила свою адаптировалась к ограничениям оккупации и иногда неохотно поддавалась навязыванию немецких культурных нравов.

Период Второй мировой войны, наравне с военным и политическим вызовом, привел к беспрецедентному экономическому давлению и преобразованиям. В этой статье будет рассмотрена законодательная база, принятая в начале войны, последовавшие за этим изменения в экономических показателях и общее влияние на британскую экономику в 1941-1945 годах.