Миотоническая дистрофия 1-го типа (МД1) – наследственное, медленно прогрессирующее мультиси‑
стемное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленное экспансией тринуклеотидных
(CTG)n повторов в 3’-нетранслируемой области гена DMPK. Среди клинических проявлений МД1 важное место за‑
нимают симптомы поражения центральной нервной системы, в частности когнитивные и эмоциональные нарушения.
Цель исследования – оценить характер когнитивных и эмоциональных нарушений у пациентов с разными форма‑
ми МД1 и их влияние на качество жизни.
В статье рассматриваются в определенном смысле доминирующие подходы к осмыслению феномена актуализации архаики в отечественной гуманитаристике. Некоторые исследователи, анализирующие то, что часто именуется архаизацией современных обществ, с позиций политологии и истории, философии истории, политики, культуры и религии, выдвигают концепции, в том числе концентрирующиеся на поиске «точек отсчета», ключевых факторов, определяющих тенденции развития чуть ли не всех стран, народов, цивилизаций. При этом, например, А.С.Ахиезер и Б.М.Кондорский исходят из наличия у них во многом не совпадающих базовых оснований. В то же время все большую поддержку
специалистов получают идеи, базирующиеся на необходимости исходить из того, что
следует рассматривать актуализацию архаики как часть актуализации культурно-
исторического, культурно-национального наследия народов с непременным учетом
своеобразия их исторического, культурно-цивилизационного развития. Среди авторов, придерживающихся этой исследовательской, философской парадигмы, следует отметить В.Г.Федотову, А.А.Беломыцева, В.Б.Земскова, А.В.Рубанова, А.П.Ситникова, М.С.Уварова и др. В известном смысле в этой парадигме идет также разработка проблем, связанных со спецификой трансформации, модернизации ценностей культурного наследия, включая архаику, в политике и экономике, в социальной сфере, с существенным влиянием на эти процессы этноконфессиональных и цивилизационных особенностей, характерных для различных регионов мира. В авторских размышлениях, в выводах формулируется видение наиболее перспективных путей развития рассматриваемых явлений.
Спинальная мышечная атрофия (СМА) – наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, дебютирующее в различные возрастные периоды. Неврологическая симптоматика носит прогрессирующий характер и приводитк значительному ограничению жизнедеятельности и снижению продолжительности жизни.
В настоящее время существует несколько препаратов для патогенетического лечения СМА. В статье отражена эволюция мнения клиницистов по лечению пациентов со СМА по мере накопления научных данных клинических исследований и опыта по ведению пациентов в реальной клинической практике. Наибольшие дебаты ведутся по вопросу лечения пациентов с 4 копиями гена SMN2. Проведен анализ базы данных пациентского регистра «Семьи СМА», представлены данные по 2 пациентам с 4 копиями гена SMN2 с ранним началом болезни
Магнитно-резонансная томография (МРТ) все более активно используется для визуализации периферических нервов. Это связано с ростом и совершенствованием технических возможностей и, как следствие, с началом применения в научных исследованиях ряда методик МРТ, позволяющих проводить количественную оценку периферических нервов. К ним относится в первую очередь диффузионно-тензорная МРТ, посредством оценки диффузии воды в тканях позволяющая исследовать структуру периферических нервов. Кроме того, Т2-релаксометрия и исследование с использованием переноса намагниченности позволяют оценить сохранность макромолекулярной структуры нервных элементов. Интересным представляется также исследование фракции жира как в нервной, так и в мышечной ткани. Краткое описание упомянутых методик, а также некоторые результаты и перспективы их использования для исследования периферических нервов представлены в настоящей статье, дополненной иллюстрациями собственных наблюдений и опыта применения описанных методик МРТ.
В статье анализируется российско-югоосетинское сотрудничество в сфере образования. Рассматривается двусторонний формат сотрудничества, в котором большое значение уделяется интеграции и интернационализации. Дается характеристика официальным документам, составляющим нормативно-правовую базу данного сотрудничества. Актуализируется роль министерств и ведомств в развитии международного образовательного взаимодействия. Рассматриваются различные формы сотрудничества: научные проекты, возможность поступать в вузы России, совместные олимпиады, конкурсы, конференции. Больше внимание в статье уделяется роли Юго-Осетинского государственного университета в развитии образовательного, научного и социального сотрудничества. В статье на примерах раскрывается роль межвузовского взаимодействия в развитии российско-югоосетинского сотрудничества. Немаловажную роль в этом процессе
играют неправительственные организации и проекты. Российско-югоосетинское
сотрудничество демонстрирует широкий спектр возможностей и растущий потенциал взаимовыгодной деятельности в сфере образования.
В статье используются материалы ежегодного мониторинга коммуникационных режимов постсоветских стран. Мониторинг проводится Национальным исследовательским
институтом развития коммуникаций (г. Москва).
В статье рассматриваются ключевые векторы внешней политики Азербайджанской Республики. Определяются основные внешнеполитические партнеры Азербайджана (Россия, Турецкая Республика, Иран, США и Европейский союз), анализируется актуальная повестка взаимодействия республики с ними. Сделан вывод о последовательности, многовекторности внешней политики Азербайджана, ее направленности на выстраивание прагматичного экономического сотрудничества на региональном и макрорегиональном уровнях. В сфере безопасности, военного и военно-технического сотрудничества Азербайджан по итогам 44-дневной войны в Нагорном Карабахе в 2020 г., а затем роспуска непризнанной Нагорно-Карабахской Республики к 1 января 2024 г. углубляет сотрудничество с Турецкой Республикой. Для Азербайджана возросла актуальность создания региональных транспортных коммуникаций и интенсификации экономического сотрудничества с ближайшими соседями.
В данной статье представлены результаты исследования информационно коммуникационной среды в Грузии, роли и значения национальных и зарубежных коммуникационных ресурсов, проведенного в рамках ежегодного мониторинга дружественности коммуникационных режимов Национального исследовательского института развития коммуникаций (НИИРК). Авторами были рассмотрены основные вызовы и угрозы в коммуникационном режиме двух стран. Раскрываются латентные проблемы коммуникационного режима, в том числе концентрация СМИ в руках узкого круга лиц и политических сил, а также усиливающаяся политизированность информации. Изучаются особенности подачи новостных материалов, формирующих антироссийскую риторику и повестку дня. Коммуникационный режим между двумя странами во многом определяется сохраняющейся напряженностью вокруг Цхинвальского региона и Абхазии, а также нестабильностью внутриполитической ситуации. Все большая фрагментация грузинского общества, крайняя поляризация различных политических сил, а также усиливающаяся роль внерегиональных акторов оказывают большое влияние на грузинский политический дискурс и официальную риторику, что является фактором дополнительного осложнения двусторонних отношений.
В статье используются материалы ежегодного мониторинга коммуникационных режимов постсоветских стран. Мониторинг проводится Национальным исследовательским
институтом развития коммуникаций (г. Москва).
В статье представлен Рейтинг дружественности коммуникационных режимов постсоветских стран за 2023 г. Автор акцентирует внимание на странах Южного Кавказа, показывает тенденции развития коммуникационных режимов, степень их дружественности в отношении России. Коммуникационный режим определяется как система правил, норм, условий и возможностей коммуникации государственных и негосударственных акторов. Для определения дружественности анализируются правовые, политические, социокультурные условия развития 12 видов межстрановых коммуникаций. Аргументируется усиление формирования общего коммуникационного пространства с Россией у Южной Осетии и Абхазии. В Азербайджане и Грузии фиксируется усиление прагматичного подхода к развитию коммуникаций с Россией и усиление роли экономического фактора. На примере Армении показывается, как политическая элита усиливает движение в сторону недружественности в условиях, когда в сознании армянского общества отсутствует глубинная антироссийская позиция. Автором составлены профили
дружественности коммуникационных режимов для каждой страны и раскрываются их особенности. В статье используются материалы ежегодного мониторинга
коммуникационных режимов постсоветских стран. Мониторинг проводится Национальным исследовательским институтом развития коммуникаций (г. Москва) под руководством автора данной статьи.
Термин «острый вялый миелит» используется для описания состояния, характеризующегося остро возникшим вялым
параличом конечности, а также поражением двигательных нейронов спинного мозга. Отсутствие специфического
лечения, тяжелый неврологический дефицит, сохраняющийся у 75–95 % пациентов в отдаленные сроки после
перенесенного заболевания, свидетельствуют о его тяжести.
Цель работы – представить современные данные об остром вялом миелите у детей, методах его лечения, а также
оценить эффективность транспозиции нервов для восстановления функции верхней конечности.
Поиск публикаций осуществлялся в базах данных PubMed/MEDLINE, Google Scholar за период 2003–2022 гг., также
использовались данные Центра по контролю и профилактике болезней США (https://www.cdc.gov). Был проанализиро‑
ван опыт хирургического лечения 57 детей с парезами верхних конечностей вследствие острого вялого миелита, которым
была выполнена транспозиция 105 нервов. Восстановление функции плечевого сустава (невротизация n. axillaris,
n. suprascapularis) проводилось у 57 (54,3 %) пациентов, восстановление сгибания предплечья (невротизация
n. musculocutaneus) – у 37 (35,2 %), восстановление разгибания предплечья – у 9 (8,5 %) (невротизация ветви n. radialis
к m. triceps brachii), улучшение функции сгибателей пальцев кисти – у 1 (1 %) (невротизация ветви n. interosseus anterior),
восстановление разгибания пальцев кисти – у 1 (1 %) (невротизация n. interosseus posterior).
Представленный обзор литературы показал эффективность транспозиции нервов у детей с парезами верх‑
них конечностей вследствие острого вялого миелита в сроки до 1 года от начала болезни. При планирова‑
нии этапности операций приоритеты следует отдавать восстановлению функции плечевого сустава в связи
с высокой вероятностью спонтанного восстановления сгибания в локтевом суставе у детей.
Мышечная дистрофия Дюшенна является одной из наиболее распространенных наследственных миодистрофий.
Причиной данного заболевания с X-сцепленным рецессивным типом наследования являются мутации гена DMD, приводящие к отсутствию кодируемого им белка дистрофина или нарушению его функции. Потеря дистрофина приводит к тяжелым дегенеративным процессам у пациентов, особенно в мышечных тканях; следствием этих процессов становятся нарушение функционирования мышц, утрата способности к самостоятельному перемещению, дыхательная недостаточность, кардиомиопатии и др.
Со времени работ Гийома Бенджамена Армана Дюшенна в XIX веке прошло более 160 лет. Несмотря на усилия множества исследователей, разрабатывавших различные терапевтические подходы, призванные если не излечить, то хотя бы облегчить состояние пациентов, немногие из них позволили значительно повлиять на заболевание.
Подходы, связанные со специфической терапией ишемии и фиброза в пораженных мышцах, коррекцией гормональной регуляции роста мышечных тканей, методы, направленные на предотвращение избыточного накопления
ионов кальция в миоцитах и усиление протеолитических процессов, подавление оксидативного стресса в мышцах и пр., до настоящего времени не показали высокой эффективности как самостоятельно, так и в сочетании с глюкокортикостероидами. Применение глюкокортикостероидных препаратов позволяет замедлить развитие заболевания, но средняя продолжительность жизни пациентов до сих пор не превышает 30–40 лет, большую часть из которых они проводят в инвалидном кресле, при этом качество жизни пациентов бывает дополнительно снижено из-за регулярно развивающихся побочных эффектов.