Результаты поиска: 3 док. (сбросить фильтры)
Статья: РЕДКИЙ СЛУЧАЙ СОЧЕТАНИЯ СИНДРОМА МНОЖЕСТВЕННЫХ ЭНДОКРИННЫХ НЕОПЛАЗИЙ И ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ У ОДНОГО ПАЦИЕНТА
Синдром множественных эндокринных неоплазий 1 типа (МЭН-1) и врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) являются редкими моногенными наследственными эндокринопатиями с распространенностью 1–9 случаев на 100 000 и 9–15 случаев на 100 000 соответственно. МЭН-1 синдром характеризуется развитием множественных опухолей эндокринных и неэндокринных органов, в том числе околощитовидных желез, аденогипофиза и дуодено- панкреатической области, составляющих классическую триаду заболевания. ВДКН связана с наличием генетических дефектов ферментов и транспортных белков, участвующих в синтезе стероидных гормонов коры надпочечников. В целом, случаи сочетания двух наследственных заболеваний у одного пациента встречаются крайне редко. В статье представлено описание клинического случая сочетания МЭН-1 с тремя классическими компонентами и ВДКН, что, учитывая низкую частоту встречаемости обоих заболеваний, представляет научный интерес. До настоящего момента в литературе был описан всего один похожий случай. Кроме того, в работе обсуждается патогенетически обусловленное сочетание врожденной дисфункции коры надпочечников и синдрома Элерса-Данлоса, в англоязычной литературе известное под названием CAH-X синдрома.
Статья: КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ОПУХОЛЕЙ НАДПОЧЕЧНИКОВ, ОСЛОЖНЕННЫХ РАЗРЫВОМ И ФОРМИРОВАНИЕМ ЗАБРЮШИННОЙ ГЕМАТОМЫ
В настоящей работе представлены различные варианты клинического течения осложнений опухолей надпочечников с разрывом и формированием забрюшинных гематом, в зависимости от морфологических характеристик новообразований.
В первом клиническом случае описана пациентка 38 лет с адренокортикальной карциномой левого надпочечника размером до 8 см, осложнившейся разрывом с формированием забрюшинной гематомы объемом 2800 см3, имитирующей гигантскую внеорганную забрюшинную опухоль с анемией и кахексией. После хирургического лечения и стабилизации состояния пациентка направлена на химиотерапию с положительным исходом. Второй случай — о пациентке 21 года с недиагностированной феохромоцитомой, у которой на фоне старта гипотензивной терапии произошел разрыв опухоли с кровоизлиянием, развитием острой симптоматики. После проведенной ретроперитонеоскопической адреналэктомии состояние стабилизировалось. Третий случай — об опыте наблюдения за пациентом 45 лет с миелолипомой до 6,4 см, осложненной ранее перенесенной забрюшинной гематомой, у которого оперативное лечение не проводилось в связи с наличием терминальной стадии хронической болезни почек и стабильным состоянием опухоли.
Статья: ОСТРАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВСЛЕДСТВИЕ АДРЕНАЛЭКТОМИИ ПО ПОВОДУ КОРТИКОСТЕРОМЫ
Надпочечниковая недостаточность (НН) возникает после адреналэктомии по поводу кортикостеромы вследствие ингибирования гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси и снижения функции контралатерального надпочечника. Лечение послеоперационной НН основано на заместительной терапии глюкокортикостероидами (ГКС) и как правило требуется всем пациентам с адреналэктомией по поводу синдрома Кушинга, однако дозировка препарата и продолжительность лечения могут варьироваться. Важно проводить обучение пациентов для самостоятельной корректировки дозировок заместительной терапии и предотвращения декомпенсации НН при данной патологии. В статье представлен клинический случай пациентки с острой надпочечниковой недостаточностью, развившейся после адреналэктомии по поводу кортикостеромы левого надпочечника.