Предметом публикации является обоснование и переработка авторского диагностического инструментария - «Шкалы социопсихологической адаптации» для педагогической оценки психосоциальной адаптированности младших школьников, а также подростков с легкой степенью умственной отсталости (интеллектуальными нарушениями), задержкой психического развития, тяжелыми нарушениями речи, сопровождающимися речевым недоразвитием. Шкала применима для проживающих в интернатах детей-сирот и оставшихся без попечения родителей, имеющих перечисленные нарушения. Также шкала предназначается для использования педагогами при работе с подростками и юношами, имеющими разные варианты дизонтогенеза психики по типу недостаточного развития: легкую умственную отсталость (интеллектуальные нарушения), задержку психического развития, тяжелые нарушения речи. Цель публикации заключается в обеспечении возможностей широкого применения нового варианта предлагаемой шкалы психосоциальной адаптированности практиками специального образования, а также исследователями. Методологическим основанием работы является концепция функционального диагноза И. А. Коробейникова, предполагающая выделение адаптационных возможностей в качестве системообразующего, а характеристику психосоциального развития - результирующего фактора. Эффект работы может заключаться в потенциальном улучшении процесса сопровождения детей с обозначенными нарушениями развития в образовательной организации. Область применения результатов - методическое обеспечение диагностики в ходе реализации коррекционно-образовательного процесса. Практическим результатом является обозначение для педагогов целевых ориентиров формирующей работы, зависящих от уровня актуальной сформированности определенного компонента психосоциальной адаптированности, а также решение задачи мониторинга психосоциального развития. Научный результат заключается в возможности представления более точной характеристики контингентов испытуемых, обеспечивающей сопоставимость данных, получаемых разными исследователями.
Статья посвящена проблемам внедрения информационно-коммуникационных технологий в систему образования обучающихся с умеренной умственной отсталостью, тяжелыми множественными нарушениями развития. Цель исследования заключается в изучении сформированности информационно-коммуникационной компетентности у обучающихся с умеренной умственной отсталостью, ТМНР, определении их стартовой готовности к использованию технических средств, разработке педагогических условий формирования ИКТ-компетенций у обучающихся данной категории. Диагностическая карта оценки информационно-коммуникационных умений у обучающихся с умеренной умственной отсталостью, ТМНР включает перечень подлежащих оценке показателей - практических умений и действий, объединенных в 3 блока: общепользовательские, информационные, коммуникационные компетенции. На основе анализа результатов диагностики определена стартовая готовность обучающихся с умеренной умственной отсталостью, ТМНР к овладению элементарной информационно-коммуникационной компетентностью. С учетом выделенных организационно-содержательных аспектов и педагогических условий формирования ИКТ-компетенций у обучающихся рассматриваемой категории даны рекомендации в адрес педагогов-дефектологов по использованию средств ИКТ в коррекционно-образовательном процессе. Направления работы педагога по развитию информационно-коммуникационных компетенций у детей, имеющих тяжелые множественные нарушения развития, представлены в четырех аспектах: ИКТ как предмет изучения, как средство обучения, как средство коррекции, как средство альтернативной коммуникации. Авторами предложены возможные педагогические условия для развития элементарной информационно-коммуникационной компетентности у детей с тяжелыми множественными нарушениями развития: методы и приемы работы с включением средств и элементов ИКТ в урочную и внеурочную деятельность обучающихся по федеральной адаптированной основной общеобразовательной программе обучающихся с умственной отсталостью (интеллектуальными нарушениями) 2 варианта.
Ориентированность современного как специального, так и инклюзивного школьного образования на проектирование и реализацию цифрового образовательного пространства обусловила необходимость определения наиболее эффективных способов взаимодействия в виртуальном пространстве со слепыми и слабовидящими детьми. Современная тифлопедагогика обнаруживает работы, раскрывающие особенности применения ассистивных технологий при обучении слепых детей, и практически не содержит исследований, иллюстрирующих особенности взаимодействия между участниками учебной деятельности в условиях синхронного формата. Цель статьи заключается в обосновании и описании возможных способов построения и реализации образовательного процесса со слепыми и слабовидящими обучающимися в синхронном формате. При работе над публикацией применялись контент-анализ материалов научно-практических конференций; ретроспективный анализ работ, отвечающих проблематике исследования; практические методы. В статье обозначены условия, обеспечивающие синхронное взаимодействие между педагогом и слепыми и слабовидящими детьми, предусматривающие работу на основе той же самой учебной программы; индивидуализацию учебного процесса, организацию особого образовательного пространства, алгоритмизацию деятельности, достаточный уровень информационной компетентности педагога, участие в работе родителей (законных представителей) обучающихся. Представленные материалы могут найти свое применение у специалистов, родителей (законных представителей), детей с нарушениями зрения и всех заинтересованных данным вопросом.
В рамках решения проблемы подготовки обучающихся с нарушением интеллекта к самостоятельной бытовой и профессиональной деятельности в контексте современных нормативных документов формулируется цель исследования, связанная с обоснованием введения и описанием понятия «адаптивная функциональная математическая грамотность» и построением модели методики формирования этой грамотности у обучающихся с легкой умственной отсталостью. Основной теоретический результат связан с выделением структуры методики формирования адаптивной функциональной математической грамотности для рассматриваемого контингента обучаемых и наполнением ее элементов предметным содержанием. Практическую значимость представленных материалов составляет описание разработанного средства формирования адаптивной функциональной математической грамотности, названного «жанрово-ролевая практическая работа», которое направлено на совершенствование жизненных компетенций, социально-бытовую адаптацию и социализацию лиц с интеллектуальными нарушениями. Раскрывая подробности указанного средства, в логической последовательности названы темы жанрово-ролевых работ, а также перечислены роли руководителя. На основании результатов экспериментального внедрения разработанного средства в учебный процесс ГБОУ СО «Екатеринбургская школа-интернат № 12, реализующая адаптированные основные общеобразовательные программы» сформулированы выводы о педагогической целесообразности предложенного средства формирования адаптивной функциональной математической грамотности и выведено суждение об его дидактической значимости.
Показана значимость подготовки студентов - будущих педагогов общеобразовательной (массовой/инклюзивной) школы к взаимодействию с обучающимися с умственной отсталостью (интеллектуальными нарушениями) как в процессе урочной, так и внеурочной деятельности. Выделены компоненты профессиональной подготовки: когнитивный (знаниевый компонент, система значений) и личностно-смысловой (отношенческий компонент, система смыслов). Личностно-смысловой компонент рассмотрен в структуре личности, деятельности и сознания студента - будущего педагога массовой школы. В исследовании воссоздан (реконструирован) представленный в сознании студента обобщенный образ человека с умственной отсталостью, изучена отношенческая (личностно-смысловая) составляющая этого образа. Исследование проведено на основе психосемантического подхода, использован тест личностных конструктов. Критериями анализа выступали соотношение положительных и отрицательных признаков, приписываемых элементу «человек с умственной отсталостью», расположение этого элемента в «противоречивых» либо «непротиворечивых» квадрантах семантического пространства, расположение элемента относительно элемента «Я». Результаты показали 1) преобладание отрицательных признаков, общую отрицательную эмоциональную окрасу обобщенного образа человека с умственной отсталостью; 2) низкую когнитивную сложность, дифференцированность образа; одномерной взгляд на него только как носителя болезней, дефектов, недостатков; 3) психологическую дистанцию, преобладание признаков, подчеркивающих его отличие, «инаковость» от других. Полученные данные говорят о необходимости единства когнитивной и отношенческой (личностно-смысловой) подготовки студентов к работе с обучающимися с умственной отсталостью. Проработка своего отношения к людям с особенностями психофизического развития обогатит личность студента, позволит эффективно реализовывать в случае необходимости адаптированную основную общеобразовательную программу, осуществлять работу по формированию толерантного сознания и поведения по отношению к лицам с ОВЗ среди широкой общественности, родителей и нормотипичных сверстников.
Данная статья открывает серию публикаций об истории профессиональной подготовки педагогов-дефектологов в Институте специального образования УрГПУ, отмечающего в 2024 году шестьдесят лет со дня образования. Цель статьи - представить этапы профессиональной подготовки и переподготовки педагогов-дефектологов на Урале, неразрывно связанные с историей развития дефектологического образования в Российской Федерации. В представленных материалах предпринимается попытка осветить значимые вехи истории от создания дефектологического факультета Свердловского ордена «Знак Почета» государственного педагогического института в 1964 году до его становления и успешного развития в статусе Института специального образования Уральского государственного педагогического университета к началу XXI века. Проведен историко-генетический анализ научных статей, архивных документов и периодических изданий УрГПУ, описывающих теорию и практику специального профессионального образования на Урале. Материалы подкреплены личными комментариями участников подготовки педагогов-дефектологов в Институте специального образования (ИСО) УрГПУ. Описаны значимые события в истории ИСО УрГПУ, связанные с деятельностью его руководителей и ведущих преподавателей, имена которых по праву занесены на Доску почета Института специального образования. Материалы статьи могут быть полезны студентам, обучающимся на уровне бакалавриата и магистратуры дефектологических факультетов, аспирантуры, педагогам образовательных организаций, реализующих адаптированные основные общеобразовательные программы и инклюзивную практику, родителям (законным представителям) обучающихся с ОВЗ.
Нефрогенный несахарный диабет — гетерогенное заболевание, в этиопатогенезе которого участвуют как приобретенные, так и врожденные факторы. При этом почки не реагируют на вазопрессин и продолжают выводить большое количество неконцентрированной мочи. Отличительными особенностями водно-электролитных нарушений центрального генеза являются: факт травмы, опухоль головного мозга с вовлечением гипофиза, ответ на интраназальный вазопрессин в виде уменьшения диуреза.
Для постановки диагноза важно проведение последовательных дифференциально-диагностических тестов. В данной публикации представлено уникальное клиническое наблюдение пациентки с длительным течением несахарного диабета с развитием спектра коморбидных состояний, обменных нарушений, потребовавшее трансплантации почки.
Синдром тестикулярной феминизации (СТФ) представляет собой генетическое расстройство, характеризующееся полной или частичной нечувствительностью к андрогенам у индивидуумов с генотипом 46XY. СТФ также является наиболее частой причиной нарушений половой дифференциации у пациентов с кариотипом 46XY. Данное заболевание обусловлено дефектом гена рецептора к андрогенам (AR), что приводит к нарушению нормального развития мужских половых органов, формирования мужских вторичных половых признаков и проявлению фенотипических особенностей, характерных для женского пола.
Одним из важных вопросов, связанных с лечением СТФ, является необходимость превентивной гонадэктомии. Однако целесообразность профилактического удаления гонад до сих пор остается предметом дискуссий. В данной статье представлен клинический случай женщины 37 лет с полной формой СТФ. Несмотря на рекомендацию проведения гонадэктомии, основанную на подозрительных МР-характеристиках гонад, пациентка приняла решение отказаться от хирургического вмешательства, оправдывая свой выбор положительным влиянием гормональной активности гонад на ее внешний облик и физические характеристики. Этот клинический случай подчеркивает сложность принятия решения в лечении СТФ, где потребности и предпочтения пациента могут играть важную роль, несмотря на потенциальные риски и рекомендации медицинских специалистов.
Синдром множественных эндокринных неоплазий 1 типа (МЭН-1) и врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) являются редкими моногенными наследственными эндокринопатиями с распространенностью 1–9 случаев на 100 000 и 9–15 случаев на 100 000 соответственно. МЭН-1 синдром характеризуется развитием множественных опухолей эндокринных и неэндокринных органов, в том числе околощитовидных желез, аденогипофиза и дуодено- панкреатической области, составляющих классическую триаду заболевания. ВДКН связана с наличием генетических дефектов ферментов и транспортных белков, участвующих в синтезе стероидных гормонов коры надпочечников. В целом, случаи сочетания двух наследственных заболеваний у одного пациента встречаются крайне редко. В статье представлено описание клинического случая сочетания МЭН-1 с тремя классическими компонентами и ВДКН, что, учитывая низкую частоту встречаемости обоих заболеваний, представляет научный интерес. До настоящего момента в литературе был описан всего один похожий случай. Кроме того, в работе обсуждается патогенетически обусловленное сочетание врожденной дисфункции коры надпочечников и синдрома Элерса-Данлоса, в англоязычной литературе известное под названием CAH-X синдрома.
В статье обсуждаются чрезвычайно актуальные в связи с пандемическим распространением ожирения аспекты взаимосвязи неврологических заболеваний и метаболических нарушений. Подробно рассмотрен патогенез поражения нервной системы (НС). Показано влияние основных обменных факторов на развитие цереброваскулярных заболеваний (ЦВЗ), в т.ч. нейровоспаления, изменение гемостаза и др. Освещена проблема развития когнитивной дисфункции на фоне ожирения за счет формирования атрофических процессов в структурах мозга. Описаны современные возможности оценки и модулирования пищевого поведения за счет стимуляции головного мозга с применением функциональной магнитно-резонансной томографии (фМРТ) и навигационной ритмической транскраниальной магнитной стимуляции (рТМС).
Представлена проблема цереброметаболического здоровья как единство метаболических и церебральных изменений. Механизмы взаимодействия двух важнейших систем организма позволяют рассматривать возникающие в них изменения в качестве целостной нейроэндокринной альтерации.