Гемохроматоз при отсутствии терапии представляет собой опасное для жизни состояние, связанное с избыточным содержанием железа в организме. Выделяют первичный (наследственный) гемохроматоз, возникающий в результате мутаций генов, и вторичный (приобретенный) в результате чрезмерного потребления или поступления железа с пищей или в составе лекарственных препаратов, заболеваний печени или многократных гемотрансфузий. Отложение избытка железа в паренхиматозных тканях приводит к клеточной дисфункции и клиническим проявлениям заболевания. Чаще всего поражаются печень, поджелудочная железа, суставы, кожа, гипофиз и сердце. Гемохроматоз сердца в ряде случаев приводит к развитию сердечной недостаточности, которую потенциально возможно предотвратить. Первоначально развивается диастолическая дисфункция и нарушения ритма, на более поздних стадиях — картина дилатационной кардиомиопатии. Выявить признаки поражения сердца при гемохроматозе можно с помощью комплексной 2D- и допплеровской эхокардиографии, МРТ сердца с измерением времени релаксации Т2* и других диагностических методов. «Золотым стандартом» диагностики первичного гемохроматоза является генетическое тестирование, которое должно проводиться всем пациентам с подозрением на данную патологию после исключения вторичных причин перегрузки железом. Основу терапии гемохроматоза составляют лечебная флеботомия и хелатирование железа. Средняя продолжительность жизни у нелеченых пациентов с гемохроматозом и тяжелой сердечной недостаточностью не превышает одного года. Однако при раннем и агрессивном лечении выживаемость приближается к таковой у пациентов с сердечной недостаточностью другой этиологии.
Представлен обзор литературы, в которой описывается уникальная мобильная неинвазивная система для измерения совокупного объёма жидкости в лёгких — ReDS, исследование её эффективности на животных, добровольцах, а также опыт применения в клинической практике. Проведён анализ отечественных и зарубежных литературных источников порталов PubMed, Web of Science, Nature, опубликованных в период 2012–2024 годов. Ежегодно во всём мире наблюдается тенденция к увеличению числа больных с хронической сердечной недостаточностью. Ключевой проблемой диагностического поиска остаётся раннее выявление декомпенсации хронической сердечной недостаточности. Одним из надёжных и ранних маркеров надвигающейся острой декомпенсации хронической сердечной недостаточности служит мониторинг показателя объёма жидкости в лёгких. Определение показателя объёма жидкости может служить критерием проведения коррекции проводимой терапии, что, в свою очередь, должно повлиять на частоту повторных госпитализаций. Таким образом, жизненно необходимым для дальнейшего ведения пациентов с острой декомпенсацией хронической сердечной недостаточности является контроль волемии, а также выявление и количественное определение степени застоя. Оценка объёма жидкости является ключевым фактором при ведении пациентов с хронической сердечной недостаточностью в стационарных и амбулаторных условиях. Мониторинг ReDS значительно снижает вероятность повторной госпитализации с хронической сердечной недостаточностью в течение 3 месяцев после выписки, по сравнению с пациентами, у которых не проводилось исследование на системе ReDS.
С 6 по 11 ноября 2023 года в Астане прошел Х Международный конкурс скрипачей « Astana-Violin », посвященный памяти Давида Ойстраха. Мероприятие было приурочено к знаменательной дате - 25-летию со дня основания Казахского национального университета искусств и прошло при поддержке Министерства культуры и информации Республики Казахстан. Жюри Х Международного конкурса скрипачей « Astana-Violin » возглавила народная артистка Республики Казахстан, Герой Труда Казахстана, ректор Казахского национального университета искусств Айман Мусахаджаева. В его состав вошли народный артист Российской Федерации Захар Брон (Швейцария), проректор Национальной музыкальной академии Вьетнама Буй Конг Дью (Вьетнам), художественный руководитель музыкального фестиваля « Vietnam Connection » Чонг Ву (США), музыкальный директор симфонического оркестра Фарго-Мурхед, дирижер Кристофер Циммерман (США), основатель (совместно с Игорем и Валерием Ойстрахами) ансамбля «Ойстрах», художественный руководитель фестиваля « Ost-West-Musikfest » Гернот Винишхофер (Австрия), народный артист Кыргызстана, дирижер Эрнис Асаналиев (Кыргызстан). В Юбилейном конкурсе приняли участие 45 молодых исполнителей из разных стран в двух возрастных категориях: младшая группа (10-15 лет) и старшая группа (16- 28 лет). В старшей группе обладателем Гран При стала Сара Драган (Швейцария, класс З. Брона). Членами жюри были присуждены именные премии и дипломы.
Ранняя диагностика злокачественных опухолей кожи остается актуальной проблемой здравоохранения во всем мире. В первичном звене здравоохранения заподозрить у пациента злокачественное новообразование (ЗНО) кожи можно на основании данных анамнеза, осмотра, физикального обследования. Для исключения или подтверждения онкологического процесса необходимо провести дерматоскопическое исследование, которое выполняет врач-дерматовенеролог. Далее, если онкологический процесс исключить нельзя, пациента направляют к онкологу. Четко организованная маршрутизация выявленных пациентов улучшает благоприятный прогноз. Однако, для снижения показателей высокой запущенности по злокачественным образованиям кожи и оптимизации маршрутизации пациентов после обращения к врачу первичного звена здравоохранения необходимо обратить внимание на следующие моменты: обязательное прохождение периодического профилактического осмотра, особенно в возрасте старше 40 лет; полное физикальное обследование с тщательным сбором анамнеза и полный осмотр кожи терапевтом в рамках диспансеризации на приёме в первичном звене здравоохранения; применение обязательного дерматоскопического исследования для ранней диагностики ЗНО кожи врачом-дерматовенерологом, а при возможности — динамическое картирование кожи с анализом искусственным интеллектом; повышение профессиональной и коммуникативной подготовки медицинского персонала при общении с пациентом, особенно с впервые диагностированным ЗНО кожи, поскольку психосоциальные факторы влияют на отношение пациента к собственному здоровью; поддержание преемственности в работе врачей-терапевтов и врачей-дерматовенерологов для повышения качества и ускорения оказания квалифицированной медицинской помощи; создание в поликлиниках школ «Здоровая кожа» для повышение медицинской грамотности населения с обязательным информирование об опасности для здоровья и жизни ЗНО кожи, обучением навыков самообследования кожи; привлечение технологий электронного здравоохранения в качестве дополнительного источника информации.
В своем исследовании авторы рассматривают через призму некоторых вокально-педагогических установок такой актуальный междисциплинарный раздел медицинской логопедии, как фонопедия (фонопедагогика), а именно ее подраздел - вокальная фонопедия. При опоре на серьезные научные источники определяется сам процесс певческой фонации в качестве ценного реабилитационно-профилактического ресурса при голосовых расстройствах. В статье раскрывается современный научный подход к вопросу интерпретации вокального дыхания, в частности в контексте дифференцированного подхода к нему относительно речевого дыхания, поскольку традиционно основу фонопедического воздействия составляет работа по коррекции именно фонационного дыхания. Инверсивный характер вокального дыхания несет в себе значительный коррекционный потенциал для пациента в период реабилитации. Авторы рассматривают вокал и в роли важного компонента психотерапевтического воздействия при занятиях с пациентом с нарушенной голосовой функцией. В статье представлены две современные западные системы вокально-педагогического воспитания голоса, « Estill Voice Training » ( EVT ) и « Complete Vocal Technique » ( CVT ), в качестве механизма реабилитационного воздействия на голос. Затронуты некоторые исследования коллег в этом направлении, появившиеся за последнее время.
В статье затрагивается проблема социокультурной интеграции людей с нарушениями слуха. Отмечается, что важнейшим аспектом для людей с ОВЗ и инвалидностью является создание условий для совместной деятельности с членами социума в таких сферах, как образование, досуг, трудовая, общественно-политическая и др. Одно из важнейших средств коммуникации и передачи информации - язык. Для людей с нарушением слуха таким средством коммуникации является русский жестовый язык (РЖЯ), развитию которого в России уделяется большое внимание. Социокультурная интеграция позволяет обеспечить адаптацию лиц с нарушением слуха там, где для них создана речевая среда, а также существует широкая речевая практика детей и подростков, в том числе за пределами образовательного процесса. Одно из условий доступности образования для лиц с нарушением слуха на всех уровнях - сопровождение образовательного процесса переводом на жестовый язык, что сопровождается рядом проблем, связанных с отсутствием в России достаточного количества переводчиков РЖЯ, особенно в отрасли культуры, а также уровень их специализации и квалификации. Одним из эффективных инструментов социальной интеграции людей с нарушением слуха стала сеть инклюзивных творческих лабораторий (ИТЛ), созданная в 2021 году в рамках реализации федеральной инициативы «Придумано в России». В настоящий момент 114 ИТЛ, действующие на базе организаций культуры, осуществляют деятельность в большинстве субъектов Российской Федерации.
Введение. Проблема хранения в ходе досудебного производства по уголовному делу арестованного недвижимого имущества не только сохраняется, но и обостряется в связи со все более широким применением данной разновидности меры уголовно процессуального принуждения, предусмотренной ст. 115 УПК РФ.
Принятые Правительством Российской Федерации 28 сентября 2023 г. новые Правила учета и хранения изъятых в ходе досудебного производства, но не признанных вещественными доказательствами по уголовным делам предметов и документов до признания их вещественными доказательствами по уголовным делам, эту проблему не снимают. Анализируется несколько вариантов разрешения данной проблемы, предлагаемых учеными.
Методы. Для разрешения этой проблемы применялись диалектический, формально-логический методы, а также метод толкования уголовно-процессуальных правовых норм.
Результаты. В статье предлагается и обосновывается авторский подход к решению обозначенной проблемы. Суть предложения состоит в том, чтобы ответственное хранение и эксплуатацию арестованных объектов недвижимости осуществляли на договорной основе предприятия.
Авторы настаивают на необходимости заключения ГУ МВД России договоров с предприятиями об ответственном хранении и эксплуатации объектов недвижимости, на которые наложен арест. Эти предприятия должны осуществлять ответственное хранение и эксплуатацию арестованных по решению суда объектов недвижимости до вынесения приговора или иного окончательного решения по данному уголовному делу.
Учитывая повсеместно прогрессирующий характер и неблагоприятный прогноз, интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ), особенно такие часто встречающиеся варианты, как идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) и гиперсенситивный пневмонит (ГП), оправданно привлекают значительное внимание клиницистов и ученых по всему миру. В последние годы все большую актуальность приобретает необходимость углубленного изучения клинических и патогенетических особенностей ИЗЛ, совершенствование существующих и раз- работка новых эффективных персонализированных подходов тактики ведения этой категории пациентов, на основе наиболее перспективных мишеней воздействия, среди которых все более активно рассматриваются генетические и эпигенетические варианты. Авторами проведен нарративный, описательный обзор литературы, направленный на систематизацию данных об основных известных генетических и эпигенетических механизмах, вовлеченных в патогенез и формирование специфических клинических проявлений ИЛФ и ГП. Отдельно выделены мутации в генах, кодирующих теломеразы, синтез факторов фиброгенеза, полиморфизмы генов муцина, сурфактанта легких, основные эпигенетические изменения, вовлеченные в процессы фиброгенеза. Проанализированы перспективы генетических и эпигенетических исследований для новых фармакологических подходов и мониторинга эффекта уже доступных мет одов лечения. Поиск литературных источников проводился по базам данных Scopus, Web of Science, MedLine, The Cochrane Library, EMBASE, Global Health, CyberLeninka и РИНЦ, по ключевым словам, «интерстициальные заболевания легких», «идиопатический легочный фиброз», «гиперсенситивный пневмонит», «семейный легочный фиброз», «генетический», «эпигенетический», «прецизионная диагностика», «терапия» с глубиной поиска 20 лет.
В статье рассматриваются некоторые аспекты архетипических сюжетов и образов казахской и шире - тюркской культуры, нашедших воплощение в художественной вышивке Казахстана XXI века. В фокусе настоящего исследования творчество: Зейнелхана Мухамеджанулы, Ботагоз Зейнелхан, Калимхан Рахметбайкызы, Гульназым и Айнур Омирзак, которые являются ярчайшими представителями казахстанского этномодерна. Для достижения поставленной цели был выбран комплексный метод, совмещающий исторический и искусствоведческий подходы. В обозначенном контексте важным стало изучение некоторых особенностей сюжетов и образов казахской вышивки, что позволило выявить определенный репертуар излюбленных мотивов традиционных мастериц. Орнаменты, входящие в фонд народного творчества, по-новому и самобытно интерпретируются современными художниками Казахстана. Однако можно с уверенностью сказать, что современные художники не просто продолжают традицию искусства декоративной вышивки, но и укрепляют ее благодаря единению с архетипическими сюжетами и образами. Художники не стремятся к максимально точному «переводу» этих сюжетов и образов в лоно современной визуальной культуры, а представляют их, как и саму технологию старинной вышивки, в качестве одного из новых направлений искусства Казахстана. Таким образом, старинный евразийский тамбурный шов біз кесте - лейтмотив казахской традиционной вышивки - получил новый импульс развития.
В статье анализируется творческий путь выдающегося китайского тенора Дай Юйцяна. Внимание акцентируется на ключевых событиях в его творчестве, повлиявших на его становление как вокалиста. Освещается разносторонняя деятельность Дай Юйцяна как оперного певца, активная фаза которой приходится на конец 1990-х годов - 2010-е годы, и концертного исполнителя, педагога, музыкального просветителя. В статье раскрываются особенности его исполнительского репертуара (от китайских народных песен до итальянских веристских опер), дается география выступлений (от Китая до США). Дай Юйцян - певец, известный за пределами Китая, он завоевал мировое признание благодаря своим исключительным голосовым и артистическим данным. Имя Дай Юйцяна вписано в контекст мирового вокального искусства, он - первый и единственный азиатский ученик великого Лучано Паваротти. В области китайского вокального образования Дай Юйцян сегодня является одним из ведущих педагогов, занимаясь воспитанием профессиональных вокалистов. Важное место в его педагогической деятельности занимает популяризация вокальной грамотности среди широкой аудитории. Сведения из биографии Дай Юйцяна подкрепляются выдержками из двух опубликованных интервью, что позволяет сделать его творческий портрет более выразительным, объемным, многоплановым.