Солитарная фиброзная опухоль (СФО) – редкое новообразование мезенхимального происхождения, на долю которой приходится менее 2 % всех опухолей мягких тканей. Впервые СФО описал в 1931 г. Дж. Х. К. Керри, который обнаружил ее в плевре. Затем эта опухоль была выявлена в различных анатомических областях, включая мягкие ткани. В связи с тем, что стандартизированных методов лечения данной нозологии нет, и из-за неэффективности лучевой и химиотерапии хирургическое лечение является методом выбора. Несмотря на свою доброкачественную природу, СФО может иметь агрессивное течение и приводить к метастазированию, что требует применения комплексного подхода к лечению.
В статье представлены клинические особенности СФО, методы ее диагностики, важность хирургического лечения, обосновывается необходимость применения мультидисциплинарного подхода, а также описывается клинический случай хирургического лечения рецидива в объеме удаления опухоли с резекцией бедренных сосудов с замещением дефектов сосудистыми имплантатами.
Идентификаторы и классификаторы
Солитарная фиброзная опухоль представляет собой редкое мезенхимальное новообразование с фибробластической дифференцировкой, характеризующееся локально-инфильтративным ростом и низким потенциалом к метастазированию. В прошлом данная опухоль была известна как гемангиоперицитома, однако в настоящее время этот термин утратил актуальность.
Список литературы
1. Gengler C., Guillou L. Solitary fibrous tumour and haemangiopericytoma: evolution of a concept. Histopathology 2006;48(1):63-74. DOI: 10.1111/j.1365-2559.2005.02298.x.
2. Suster S., Nascimento A.G., Miettinen M. et al. Solitary fibrous tumors of soft tissue. A clinicopathologic and immunohistochemical study of 12 cases. Am J Surg Pathol 1995;19(11):1257-66. DOI: 10.1097/00000478-199511000-00005.
3. Rekhi B., Shetty O., Tripathi P. et al. Molecular characterization of a series of solitary fibrous tumors, including immunohistochemical expression of STAT6 and NATB2-STAT6 fusion transcripts, using reverse transcriptase(RT)-polymerase chain reaction(PCR) technique: an Indian experience. Pathol Res Pract 2017;213(11):1404-11. DOI: 10.1016/j.prp.2017.08.011.
4. Martin-Broto J., Mondaza-Hernandez J.L., Moura D.S., Hindi N. A comprehensive review on solitary fibrous tumor: new insights for new horizons. Cancers (Basel) 2021;13(12):2913. DOI: 10.3390/cancers13122913.
5. Demicco E.G., Park M.S., Araujo D.M. et al. Solitary fibrous tumor: a clinicopathological study of 110 cases and proposed risk assessment model. Mod Pathol 2012;25(9):1298-306. DOI: 10.1038/modpathol.2012.83.
6. Mlees M.A., Elbarbary A.H., Sallam E.M. Vascular reconstruction using autologous vs synthetic graft for patients with extremity soft-tissue sarcoma involving the major vessels. J Surg Oncol 2020; 121(2):272-278.
7. Козлов Н.А., Цыганкова А.В., Абдуллаев А.Г. Солитарная фиброзная опухоль: особенности клинического течения, лучевой и лабораторной диагностики, терапия. Современная онкология 2021;23(4):655-9. DOI: 10.26442/18151434.2021.4.201069.
8. Stacchiotti S., Tortoreto M., Bozzi F. et al. Dacarbazine in solitary fibrous tumor: a case series analysis and preclinical evidence vis-a-vis temozolomide and antiangiogenics. Clin Cancer Res 2013;19(18):5192-201. DOI: 10.1158/1078-0432.CCR-13-0776.
9. Stacchiotti S., Negri T., Libertini M. et al. Sunitinib malate in solitary fibrous tumor (SFT). Ann Oncol 2012;23(12):3171-9.DOI: 10.1093/annonc/mds143.
10. Valentin T., Fournier C., Penel N. et al. Sorafenib in patients with progressive malignant solitary fibrous tumors: a subgroup analysis from a phase II study of the French Sarcoma Group (GSF/GETO). Invest New Drugs 2013;31(6):1626-7. Doi: 10.1007/s10637-013-0023-z.
11. Martin-Broto J., Cruz J., Penel N. et al. Pazopanib for treatment of typical solitary fibrous tumours: a multicentre, single-arm, phase 2 trial. Lancet Oncol 2020;21(3):456-66. DOI: 10.1016/S1470-2045(19)30826-5.
12. Stacchiotti S., Sommer J. Recurrent and advanced solitary fibrous tumor: multidisciplinary management and future perspectives. Curr Opin Oncol 2015;27(4):316-21. DOI: 10.1016/j.ejca.2018.10.024.
Выпуск
Другие статьи выпуска
В статье рассматривается эволюция хирургических методов лечения злокачественных опухолей костей у детей с акцентом на развитии технологий раздвижного эндопротезирования. Описан клинический случай успешного применения первого отечественного мини-инвазивного раздвижного эндопротеза у пациента с саркомой Юинга проксимального отдела бедренной кости. Проанализированы преимущества конструкции отечественного имплантата и перспективы его внедрения в условиях импортозамещения.
Остеосаркома – наиболее распространенная первичная опухоль костей у собак. В 15–25 % случаев она локализуется в осевом скелете. Поражение позвонков наблюдается реже и составляет менее 5 % случаев.
В статье представлено описание комплексного лечения остеосаркомы V поясничного позвонка у 7-летней собаки. Диагностические мероприятия включали компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию и открытую биопсию. Проведены предоперационная химиотерапия карбоплатином, циторедуктивное хирургическое вмешательство с применением индивидуальной аддитивно изготовленной пластины из пористого титана и последующими лучевой, химио- (карбоплатин, доксорубицин, доцетаксел) и таргетной (дазатиниб, тоцераниб, бевацизумаб) терапией. Удовлетворительный уровень жизни составил 311 дней, общая выживаемость – 400 дней. Представленный клинический случай демонстрирует высокую эффективность мультидисциплинарного подхода к лечению остеосаркомы позвонка у собаки.
Введение. Синовиальная саркома (СС) представляет собой редкую и агрессивную злокачественную опухоль мягких тканей, на долю которой приходится примерно 4 % всех сарком мягких тканей. Хотя СС может возникать в любом возрасте, в основном она встречается у подростков и молодых людей. У детей СС развивается относительно редко, но характеризуется агрессивным течением и высокой частотой метастазирования, что делает ее серьезной проблемой в педиатрической онкологии.
Цель исследования – сравнить результаты 3 протоколов лечения пациентов детского возраста с CC (Научноисследовательского института детской онкологии и гематологии им. Л. А. Дурнова Национального медицинского исследовательского центра онкологии им. Н. Н. Блохина, Детской онкологической группы (Children’s Oncology Group, COG) и CWS-2009).
Материалы и методы. Проанализированы результаты лечения детей с СС мягких тканей (n = 103), проведенного с 1999 по 2024 г. в Научно-исследовательском институте детской онкологии и гематологии им. Л. А. Дурнова Национального медицинского исследовательского центра онкологии им. Н. Н. Блохина по 3 протоколам – этого института, COG и CWS-2009.
Результаты. Лучшие показатели общей выживаемости были получены при использовании протоколов COG и CWS-2009, с минимальными различиями при коротких курсах полихимиотерапии. При локализованной стадии заболевания у пациентов, получавших лечение по этим протоколам, удалось достичь 100 % общей выживаемости. При радикальном хирургическом лечении в лучевой терапии необходимости не возникло.
Заключение. Согласно полученным данным при лечении локализованной СС по протоколам COG и CWS-2009 общая выживаемость достигает 100 %. Улучшение показателей 2-летней общей выживаемости у пациентов с диссеминированной СС при использовании протокола CWS-2009 связано, скорее всего, с добавлением метрономной терапии. Для уменьшения гематологической токсичности и оптимизации проведения курсов полихимиотерапии без увеличения интервала между ее курсами можно использовать гемопоэтическую поддержку на этапе консолидации.
Введение. Агрессивные гемангиомы позвоночника III стадии по классификации Enneking характеризуются экстраоссальным ростом и часто приводят к стенозу позвоночного канала и неврологическому дефициту. Стандартная чрескожная вертебропластика при этом противопоказана из-за высокого риска развития неврологических осложнений. Предпочтительной тактикой лечения агрессивных гемангиом позвоночника с неврологической симптоматикой является декомпрессия позвоночного канала с последующей открытой контролируемой вертебропластикой.
Цель исследования – определение оптимальной тактики лечения гемангиом III стадии по классификации Enneking со стенозом позвоночного канала.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ данных 32 пациентов (средний возраст – 44,5 года) с агрессивными гемангиомами, осложненными стенозом позвоночного канала и неврологическим дефицитом (классы A–D по шкале Frankel). Всем пациентам выполнено однотипное хирургическое вмешательство, включавшее дорсальный доступ, транспедикулярную фиксацию, ламинэктомию, открытую вертебропластику костным цементом и удаление мягкотканного компонента опухоли.
Результаты. Хирургическое лечение привело к значительному улучшению неврологического статуса у большинства пациентов. Показатель болевого синдрома через 6 мес после операции снизился с 7,1 до 1,7 балла по визуальной аналоговой шкале. Средний объем интраоперационной кровопотери составил 854 мл. У 3 пациентов отмечен рецидив опухоли, связанный с недостаточным объемом введенного цемента (<50 %). Потенциал для полного восстановления в значительной степени определялся своевременностью проведенного вмешательства: наилучшие результаты наблюдались у больных с меньшей продолжительностью синдрома компрессии спинного мозга и до формирования необратимых миелопатических изменений.
Заключение. Декомпрессивно-стабилизирующее вмешательство с открытой вертебропластикой является эффективным методом лечения агрессивных гемангиом со стенозом, позволяющим добиться значительного улучшения неврологического статуса и купирования болевого синдрома. Ключевыми факторами успеха являются адекватное заполнение тела позвонка цементом для окклюзии кровотока и обязательное удаление экстраоссального компонента опухоли для предотвращения развития рецидива.
Для лечения опухолевого поражения грудной стенки часто используется хирургический метод. При таких операциях неизбежно возникает дефект с нарушением каркаса и биомеханики грудной клетки с последующей дисфункцией ее органов. Несмотря на совершенствование хирургической техники, включая использование современных имплантатов, реконструкция обширных дефектов грудной клетки, особенно зоны апертур, независимо от этиологии, остается сложной задачей.
В статье представлены основные проблемы замещения дефектов верхней и нижней апертур каркаса грудной клетки при опухолевой патологии. Представлены клинические наблюдения обширных резекцией грудной стенки с одномоментной реконструкцией сверхэластичными петельчатыми модулями из никелида титана.
Синовиальная саркома является одной из наиболее агрессивных сарком мягких тканей с высоким риском раннего метастазирования. В обзоре систематизированы данные за 2015–2025 гг. о роли опухолевого микроокружения и микроРНК в формировании метастатического потенциала у детей и взрослых с данной патологией. Показано, что преобладание макрофагов М2, низкая инфильтрация CD8+-Т-клеток и активация осей рецептор программируемой клеточной гибели 1 (PD-1)/лиганд рецептора программируемой клеточной гибели 1 (PD-L1) и CD47–SIRPα создают иммуносупрессивную нишу, способствующую диссеминации опухоли. Дерегулированные микроРНК, включая тканевые, циркулирующие и экзосомные микроРНК, усиливают ангиогенез, эпителиально-мезенхимальный переход и модулируют иммунный ответ. Эти факторы формируют основу новых прогностических моделей и терапевтических стратегий, в том числе иммунотерапию и анти-микроРНК-подходы.
Введение. При неорганных забрюшинных саркомах с инвазией в магистральные сосуды выполнение обширных мультивисцеральных резекций с реконструкций сосудов является технической необходимостью. Несмотря на успехи онкососудистой хирургии, аспекты планирования и выполнения таких хирургических вмешательств остаются недостаточно изученными.
Цель исследования – ретроспективный анализ и обобщение собственного опыта выполнения сосудистых реконструкций при неорганных забрюшинных саркомах.
Материалы и методы. В исследование вошли 80 пациентов (медиана возраста – 52,5 года, 65 % мужчин, 35 % женщин), которым выполнены 88 хирургических вмешательств по поводу первичных (35 (39,8 %) случаев) и рецидивных (53 (30,2 %) случая) опухолей. Дооперационное планирование основывалось на данных клинического обследования, методов визуализации и морфологической верификации с последующим мультидисциплинарным обсуждением. В 44,3 % случаев выявлены липосаркомы, в 22,7 % – лейомиосаркомы. Сосудистая инвазия классифицировалась по системе M. H. Schwarzbach и соавт. (2006). Инвазия I типа наблюдалась у 15,9 % пациентов, II типа – у 45,5 %, III типа – у 39,6 %. Оценивались эффективность дооперационного планирования, непосредственные и отдаленные онкологические и ангиохирургические результаты.
Результаты. Методы дооперационной диагностики характеризовались высокой чувствительностью, но умеренной специфичностью: 94,7 и 68,6 % соответственно (площадь под кривой (AUC) = 0,712 (95 % доверительный интервал 0,698–0,811). В 96,6 % случаев выполнены сосудистые реконструкции в виде протезирования (57 случаев), пластики (16 случаев) или сосудистого шва (12 случаев), при этом в группе артериальной инвазии преобладало протезирование (83,7 % случаев). При операции на целевых сосудах была достигнута резекция R0. Радикальная резекция (R0) по краям опухолевого узла подтверждена в 79 (89,8 %) случаях. В отдаленном периоде наблюдения специфические сосудистые осложнения (тромбоз, окклюзия) зарегистрированы у 10 (12,05 %) пациентов. Отдаленные результаты лечения прослежены у 69 (86,25 %) больных. Сроки наблюдения составили от 3 до 92 мес (медиана – 23 мес). Локальный рецидив развился у 18,8 % пациентов после резекции R0 и у 85,7% после резекции R1/R2. Прогрессия опухолевого процесса верифицирована у 24 (39,3 %) пациентов.
Заключение. Мультивисцеральные резекции с реконструкцией магистральных сосудов при неорганных забрюшинных саркомах улучшают показатели выживаемости и снижают частоту развития локальных рецидивов. Планирование и выполнение таких хирургических вмешательств требуют мультидисциплинарного подхода. Несмотря на получение обнадеживающих результатов, ряд фундаментальных аспектов проблемы остается нерешенным и требует дальнейшего изучения.
Издательство
- Издательство
- АБВ-Пресс
- Регион
- Россия, Москва
- Почтовый адрес
- 115522, г. Москва, а/я 136
- Юр. адрес
- 115201, г Москва, р-н Нагатино-Садовники, Старокаширское шоссе, д 2 к 2, помещ I ком 6А, 6А
- ФИО
- Наумов Леонид Маркович (ГЕНЕРАЛЬНЫЙ ДИРЕКТОР)
- E-mail адрес
- info@abvpress.ru
- Контактный телефон
- +7 (499) 9299619
- Сайт
- https://abvpress.ru/