Статья: Синовиальная саркома у детей и взрослых: микроокружение и микроРНК как предикторы метастазирования (2025)

Солитарная фиброзная опухоль (СФО) – редкое новообразование мезенхимального происхождения, на долю которой приходится менее 2 % всех опухолей мягких тканей. Впервые СФО описал в 1931 г. Дж. Х. К. Керри, который обнаружил ее в плевре. Затем эта опухоль была выявлена в различных анатомических областях, включая мягкие ткани. В связи с тем, что стандартизированных методов лечения данной нозологии нет, и из-за неэффективности лучевой и химиотерапии хирургическое лечение является методом выбора. Несмотря на свою доброкачественную природу, СФО может иметь агрессивное течение и приводить к метастазированию, что требует применения комплексного подхода к лечению.

В статье представлены клинические особенности СФО, методы ее диагностики, важность хирургического лечения, обосновывается необходимость применения мультидисциплинарного подхода, а также описывается клинический случай хирургического лечения рецидива в объеме удаления опухоли с резекцией бедренных сосудов с замещением дефектов сосудистыми имплантатами.

В статье рассматривается эволюция хирургических методов лечения злокачественных опухолей костей у детей с акцентом на развитии технологий раздвижного эндопротезирования. Описан клинический случай успешного применения первого отечественного мини-инвазивного раздвижного эндопротеза у пациента с саркомой Юинга проксимального отдела бедренной кости. Проанализированы преимущества конструкции отечественного имплантата и перспективы его внедрения в условиях импортозамещения.

Остеосаркома – наиболее распространенная первичная опухоль костей у собак. В 15–25 % случаев она локализуется в осевом скелете. Поражение позвонков наблюдается реже и составляет менее 5 % случаев.

В статье представлено описание комплексного лечения остеосаркомы V поясничного позвонка у 7-летней собаки. Диагностические мероприятия включали компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию и открытую биопсию. Проведены предоперационная химиотерапия карбоплатином, циторедуктивное хирургическое вмешательство с применением индивидуальной аддитивно изготовленной пластины из пористого титана и последующими лучевой, химио- (карбоплатин, доксорубицин, доцетаксел) и таргетной (дазатиниб, тоцераниб, бевацизумаб) терапией. Удовлетворительный уровень жизни составил 311 дней, общая выживаемость – 400 дней. Представленный клинический случай демонстрирует высокую эффективность мультидисциплинарного подхода к лечению остеосаркомы позвонка у собаки.

Введение. Синовиальная саркома (СС) представляет собой редкую и агрессивную злокачественную опухоль мягких тканей, на долю которой приходится примерно 4 % всех сарком мягких тканей. Хотя СС может возникать в любом возрасте, в основном она встречается у подростков и молодых людей. У детей СС развивается относительно редко, но характеризуется агрессивным течением и высокой частотой метастазирования, что делает ее серьезной проблемой в педиатрической онкологии.

Цель исследования – сравнить результаты 3 протоколов лечения пациентов детского возраста с CC (Научноисследовательского института детской онкологии и гематологии им. Л. А. Дурнова Национального медицинского исследовательского центра онкологии им. Н. Н. Блохина, Детской онкологической группы (Children’s Oncology Group, COG) и CWS-2009).

Материалы и методы. Проанализированы результаты лечения детей с СС мягких тканей (n = 103), проведенного с 1999 по 2024 г. в Научно-исследовательском институте детской онкологии и гематологии им. Л. А. Дурнова Национального медицинского исследовательского центра онкологии им. Н. Н. Блохина по 3 протоколам – этого института, COG и CWS-2009.

Результаты. Лучшие показатели общей выживаемости были получены при использовании протоколов COG и CWS-2009, с минимальными различиями при коротких курсах полихимиотерапии. При локализованной стадии заболевания у пациентов, получавших лечение по этим протоколам, удалось достичь 100 % общей выживаемости. При радикальном хирургическом лечении в лучевой терапии необходимости не возникло.

Заключение. Согласно полученным данным при лечении локализованной СС по протоколам COG и CWS-2009 общая выживаемость достигает 100 %. Улучшение показателей 2-летней общей выживаемости у пациентов с диссеминированной СС при использовании протокола CWS-2009 связано, скорее всего, с добавлением метрономной терапии. Для уменьшения гематологической токсичности и оптимизации проведения курсов полихимиотерапии без увеличения интервала между ее курсами можно использовать гемопоэтическую поддержку на этапе консолидации.

Введение. Агрессивные гемангиомы позвоночника III стадии по классификации Enneking характеризуются экстраоссальным ростом и часто приводят к стенозу позвоночного канала и неврологическому дефициту. Стандартная чрескожная вертебропластика при этом противопоказана из-за высокого риска развития неврологических осложнений. Предпочтительной тактикой лечения агрессивных гемангиом позвоночника с неврологической симптоматикой является декомпрессия позвоночного канала с последующей открытой контролируемой вертебропластикой.

Цель исследования – определение оптимальной тактики лечения гемангиом III стадии по классификации Enneking со стенозом позвоночного канала.

Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ данных 32 пациентов (средний возраст – 44,5 года) с агрессивными гемангиомами, осложненными стенозом позвоночного канала и неврологическим дефицитом (классы A–D по шкале Frankel). Всем пациентам выполнено однотипное хирургическое вмешательство, включавшее дорсальный доступ, транспедикулярную фиксацию, ламинэктомию, открытую вертебропластику костным цементом и удаление мягкотканного компонента опухоли.

Результаты. Хирургическое лечение привело к значительному улучшению неврологического статуса у большинства пациентов. Показатель болевого синдрома через 6 мес после операции снизился с 7,1 до 1,7 балла по визуальной аналоговой шкале. Средний объем интраоперационной кровопотери составил 854 мл. У 3 пациентов отмечен рецидив опухоли, связанный с недостаточным объемом введенного цемента (<50 %). Потенциал для полного восстановления в значительной степени определялся своевременностью проведенного вмешательства: наилучшие результаты наблюдались у больных с меньшей продолжительностью синдрома компрессии спинного мозга и до формирования необратимых миелопатических изменений.

Заключение. Декомпрессивно-стабилизирующее вмешательство с открытой вертебропластикой является эффективным методом лечения агрессивных гемангиом со стенозом, позволяющим добиться значительного улучшения неврологического статуса и купирования болевого синдрома. Ключевыми факторами успеха являются адекватное заполнение тела позвонка цементом для окклюзии кровотока и обязательное удаление экстраоссального компонента опухоли для предотвращения развития рецидива.

Для лечения опухолевого поражения грудной стенки часто используется хирургический метод. При таких операциях неизбежно возникает дефект с нарушением каркаса и биомеханики грудной клетки с последующей дисфункцией ее органов. Несмотря на совершенствование хирургической техники, включая использование современных имплантатов, реконструкция обширных дефектов грудной клетки, особенно зоны апертур, независимо от этиологии, остается сложной задачей.

В статье представлены основные проблемы замещения дефектов верхней и нижней апертур каркаса грудной клетки при опухолевой патологии. Представлены клинические наблюдения обширных резекцией грудной стенки с одномоментной реконструкцией сверхэластичными петельчатыми модулями из никелида титана.

Введение. При неорганных забрюшинных саркомах с инвазией в магистральные сосуды выполнение обширных мультивисцеральных резекций с реконструкций сосудов является технической необходимостью. Несмотря на успехи онкососудистой хирургии, аспекты планирования и выполнения таких хирургических вмешательств остаются недостаточно изученными.

Цель исследования – ретроспективный анализ и обобщение собственного опыта выполнения сосудистых реконструкций при неорганных забрюшинных саркомах.

Материалы и методы. В исследование вошли 80 пациентов (медиана возраста – 52,5 года, 65 % мужчин, 35 % женщин), которым выполнены 88 хирургических вмешательств по поводу первичных (35 (39,8 %) случаев) и рецидивных (53 (30,2 %) случая) опухолей. Дооперационное планирование основывалось на данных клинического обследования, методов визуализации и морфологической верификации с последующим мультидисциплинарным обсуждением. В 44,3 % случаев выявлены липосаркомы, в 22,7 % – лейомиосаркомы. Сосудистая инвазия классифицировалась по системе M. H. Schwarzbach и соавт. (2006). Инвазия I типа наблюдалась у 15,9 % пациентов, II типа – у 45,5 %, III типа – у 39,6 %. Оценивались эффективность дооперационного планирования, непосредственные и отдаленные онкологические и ангиохирургические результаты.

Результаты. Методы дооперационной диагностики характеризовались высокой чувствительностью, но умеренной специфичностью: 94,7 и 68,6 % соответственно (площадь под кривой (AUC) = 0,712 (95 % доверительный интервал 0,698–0,811). В 96,6 % случаев выполнены сосудистые реконструкции в виде протезирования (57 случаев), пластики (16 случаев) или сосудистого шва (12 случаев), при этом в группе артериальной инвазии преобладало протезирование (83,7 % случаев). При операции на целевых сосудах была достигнута резекция R0. Радикальная резекция (R0) по краям опухолевого узла подтверждена в 79 (89,8 %) случаях. В отдаленном периоде наблюдения специфические сосудистые осложнения (тромбоз, окклюзия) зарегистрированы у 10 (12,05 %) пациентов. Отдаленные результаты лечения прослежены у 69 (86,25 %) больных. Сроки наблюдения составили от 3 до 92 мес (медиана – 23 мес). Локальный рецидив развился у 18,8 % пациентов после резекции R0 и у 85,7% после резекции R1/R2. Прогрессия опухолевого процесса верифицирована у 24 (39,3 %) пациентов.

Заключение. Мультивисцеральные резекции с реконструкцией магистральных сосудов при неорганных забрюшинных саркомах улучшают показатели выживаемости и снижают частоту развития локальных рецидивов. Планирование и выполнение таких хирургических вмешательств требуют мультидисциплинарного подхода. Несмотря на получение обнадеживающих результатов, ряд фундаментальных аспектов проблемы остается нерешенным и требует дальнейшего изучения.