Статья: ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ: ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ В РЕГИОНАЛЬНОМ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКОМ ЦЕНТРЕ (2026)

Читать онлайн

Аннотация. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия - клональное орфанное заболевание крови, проявляющееся хроническим внутрисосудистым гемолизом эритроцитов, цитопенией, тромбозами, поражением почек и других органов. Естественное течение заболевания характеризуется резким ухудшением качества жизни, высокой частотой инвалидизации и смертности пациентов. Недостаточная осведомленность врачей об этом редком, гетерогенном, с разнообразием клинических проявлений заболевании обусловливает трудность диагностики и запоздалое начало адекватного лечения.

Цель исследования: анализ клинических особенностей, диагностики и лечения пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией в республиканском гематологическом центре.

Материалы и методы исследования. Проведено ретро- и проспективное наблюдение за 10 пациентами с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (5 мужчин и 5 женщин в возрасте 45,5± 4,23 года). Верификация клональных маркеров заболевания на эритроцитах (С^59-), гранулоцитах (С^24-РЬАЕР-) и моноцитах (С^ 14- Р^АЕР-) осуществлялась методом проточной цитофлуориметрии, а признаков внутрисосудистого гемолиза - общеклиническими и биохимическими анализами крови и мочи. Диагностика клона пароксизмальной ночной гемоглобинурии в сочетании с апластической анемией и миелодиспластическим синдромом включала, наряду с проточной цитофлуориметрией, морфологическое, цитохимическое и цитогенетическое исследования клеток крови и костного мозга. Выявление осложнений заболевания проводилось ультразвуковыми и рентгенологическими исследованиями органов грудной и брюшной полостей, магнитно-резонансной томографией головного мозга, эхокардиографией, дуплексным сканированием сосудов.

Результаты исследования. Клинический анализ выявил у 60,0% пациентов классическую форму пароксизмальной ночной гемоглобинурии, а у 40,0% - сочетание ее с апластической анемией или миелодиспластическим синдромом. Размеры клона пароксизмальной ночной гемоглобинурии у пациентов, определяемые по гранулоцитам (С^24-Р^АЕК-) и моноцитам (С^ 14- Р^АЕР-), составили в среднем 80,5±7,11% и 86,3±3,40% соответственно. В то же время размеры патологического С^59-клона среди эритроцитов (39,6±8,1%) были достоверно (р <0,001) меньше, что закономерно объяснимо активным гемолизом клональных эритроцитов и заместительными трансфузиями донорских эритроцитов. Клиническая картина пароксизмальной ночной гемоглобинурии не патогномонична, проявлялась преимущественно признаками внутрисосудистого гемолиза эритроцитов и связанными с ним осложнениями (тромбозы, поражение почек), цитопенией. 8 пациентов получали антикомплементарную терапию (экулизумаб, равулизумаб) с положительным эффектом: уменьшение размеров клона пароксизмальной ночной гемоглобинурии, прекращение гемолитических кризов, отсутствие новых эпизодов тромбозов. У одного пациента зафиксирована спонтанная ремиссия. Отдельно рассмотрены случаи успешного течения беременности и родов на фоне таргетной терапии.

Заключение. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — редкое (1,39 случая на миллион населения в год), но тяжелое заболевание с вариабельной клинической картиной, что затрудняет своевременную диагностику. Ингибиторы активности комплемента (экулизумаб, равулизумаб) доказали высокую клиническую эффективность, замедляя прогрессирование пароксизмальной ночной гемоглобинурии и предотвращая развитие жизнеугрожающих осложнений; улучшают исходы беременности и возможность безопасного рождения детей.

Ключевые фразы: пароксизмальная ночная гемоглобинурия, клон пароксизмальной ночной гемоглобинурии, гемолитическая анемия, тромбозы, диагностика, лечение, беременность
Автор (ы): Никитин Евгений Николаевич (Nikitin E. N.), Каргашина Наталья Олеговна (Kargashina N. O.), Костылева Марина Борисовна (Kostyleva M. B.), Ипатова Наталья Геннадьевна (Ipatova N. G.), Тарасова Екатерина Вячеславовна (Tarasova E. V.), Щербаков Алексей Константинович (SCHerbakov A. K.)
Журнал: ЗДОРОВЬЕ, ДЕМОГРАФИЯ, ЭКОЛОГИЯ ФИННО-УГОРСКИХ НАРОДОВ

Предпросмотр статьи

Идентификаторы и классификаторы

SCI
Клиническая медицина
УДК
616.155.194. Анемия (anaemia), малокровие, олигоцитемия, эритроцитопения. Анемия в целом
Для цитирования:
НИКИТИН Е. Н., КАРГАШИНА Н. О., КОСТЫЛЕВА М. Б., ИПАТОВА Н. Г., ТАРАСОВА Е. В., ЩЕРБАКОВ А. К. ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ: ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ В РЕГИОНАЛЬНОМ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКОМ ЦЕНТРЕ // ЗДОРОВЬЕ, ДЕМОГРАФИЯ, ЭКОЛОГИЯ ФИННО-УГОРСКИХ НАРОДОВ. 2026. № 1
Текстовый фрагмент статьи
Моя история просмотров (10)
Будьте первым, кто начнет обсуждение

Если у вас возникли вопросы или появились предложения по содержанию статьи, пожалуйста, направляйте их в рамках данной темы.