Статья: ВОЗМОЖНОСТИ И ОГРАНИЧЕНИЯ ЭЛЕКТРОНЕЙРОМИОГРАФИИ В ПЕДИАТРИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ: РЕТРОСПЕКТИВНЫЙ АНАЛИЗ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ (2015–2022) (2025)

Глициновая энцефалопатия (некетотическая гиперглицинемия) — редкое генетическое метаболическое заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, характеризующееся нарушениями в мультиферментном комплексе расщепления глицина, что приводит к избыточному накоплению глицина во всех средах организма, в том числе в головном мозге. Накопление глицина приводит к необратимым повреждениям нервной системы и высокому риску летальности в первый год жизни. Симптомы заболевания, как правило, начинают проявляться в первые дни жизни: нарастает вялость, прогрессирует мышечная гипотония, могут возникнуть судороги, эпизоды апноэ, угнетение сознания вплоть до глубокой комы. Для постановки диагноза глициновой энцефалопатии показано четырехуровневое тестирование, позволяющее точно дифференцировать данную патологию и вовремя начать терапию, вотсутствие которой дальнейший прогноз ухудшается. Различают несколько форм данной патологии по времени возникновения. Осложнения заболевания могут иметь серьезные последствия для пациента и требуют своевременной диагностики и лечения. Для данного заболевания не существует эффективного этиотропного лечения, исход зависит от клинического варианта. В данной статье изложено краткое представление об этой редкой патологии и описано клиническое наблюдение за ребенком, которому было диагностировано данное заболевание. Клинический случай показывает, как важно своевременно оказывать паллиативную помощь детям с глициновой энцефалопатией. Представленный случай демонстрирует также сложность диагностического поиска ввиду неспецифичности клинических проявлений метаболических нарушений, схожих с другими заболеваниями, сопровождающимися поражением нервной системы.

Новая коронавирусная инфекция (COVID-19) впервые зарегистрирована в конце 2019 г. в городе Ухань (Китай). В марте 2020 г. Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) объявлено о пандемии. Заболеваемость детского населения в возрасте от 0 до 17 лет составляет от 10 до 20% случаев во всем мире. COVID-19 у детей и подростков чаще протекает бессимптомно или как легкая форма острой респираторной инфекции, что, вероятно, связано с низкой частотой у детей хронических заболеваний, меньшей распространенностью клеток с рецепторами АCE2, которые SARS-CoV-2 использует для заражения. Альвеолярные клетки II типа являются основными мишенями для данного вируса, что приводит к развитию диффузного альвеолярного повреждения. Наличие различной сопутствующей патологии может утяжелять течение вирусных инфекций до развития острой дыхательной недостаточности и летального исхода. В частности, дети с патологией бронхолегочной системы, такой как хроническая обструктивная болезнь и интерстициальные заболевания легких, максимально подвержены высокому риску инфицирования. Однако на основании литературных источников есть гипотеза о том, что у многих пациентов с нарушениями иммунных механизмов, наличием хронических заболеваний легких СOVID-19 может протекать относительно благоприятно и с меньшим риском развития осложнений. В связи с тем, что острое течение COVID-19 характеризуется появлением лихорадки, катарального синдрома и поражением легочной ткани, первичная дифференциальная диагностика у пациентов с патологией бронхолегочной системы имеет определенные трудности, так как данные клинические проявления первостепенно расцениваются как обострение хронического процесса. Нами проанализированы случаи острого течения COVID-19 у 2 девочек 16 и 5 лет с муковисцидозом, и выявлены клинико-лабораторные факторы, влияющие как на тяжесть заболевания COVID-19, так и кистозного фиброза.

Столбняк представляет собой опасное для жизни заболевание, которое вызывается спорообразующей, облигатно анаэробной грамположительной палочкойClostridium tetani, выделяющей сильнодействующий эндотоксин. В патогенезе ключевым звеном является поражение токсином структур центральной и периферической нервной системы с нарушением нейромышечной передачи. Первый и наиболее частый симптом — изменение тонуса мимической мускулатуры. Мышечный спазм с вовлечением нескольких мышечных групп повышает потребление кислорода и выработку креатинфосфокиназы, способствует рабдомиолизу с повышением миоглобина, что приводит к острому почечному повреждению. Проблема столбняка в педиатрии сохраняет свою актуальность, учитывая серьезность последствий и высокую летальность (20–60%). Ситуацию усугубляют высокий уровень травматизма, рост числа отказов от вакцинации и отсутствие стандартизированного подхода к лечению. К группе риска следует отнести детей дошкольного возраста, которые во время игр в песочницах непосредственно контактируют с почвой. В статье представлен клинический случай успешного лечения генерализованной формы столбняка у ребенка 13 лет, которая развилась в результате бытовой травмы. Особое внимание уделено комплексному подходу к лечению и мерам по реабилитации. Проанализированы методики лечения столбняка в различных медицинских учреждениях России и ближнего зарубежья. Описанный случай лечения столбняка в условиях отделения анестезиологии и реанимации подчеркивает важность междисциплинарного взаимодействия в современной медицинской практике. Опыт, полученный в ходе успешного лечения, может быть учтен для улучшения подходов терапии столбняка среди детского населения.

Синдром Криглера–Найяра — злокачественная врожденная наследственная неконъюгированная гипербилирубинемия, характеризующаяся высокой летальностью. Цель — продемонстрировать редкий случай синдрома Криглера–Найяра I типа у пациентки 4 месяцев, наблюдение за которой в дальнейшем осуществлялось в течение 3 лет жизни. Задачи. Рассмотреть клинический случай с изуче нием катамнеза, описать особенности диагностики и лечебных подходов, включая трансплантацию печени. Материалы и методы. Приведены данные клинического наблюдения за девочкой Ю. с синдромом Криглера–Найяра I типа, которая в возрасте 4–5 месяцев проходила обследование и лечение в гастроэнтерологическом отделении Морозовской детской городской клинической больницы, затем наблюдалась в других детских лечебных учреждениях г. Москвы в течение 2021–2024 гг. Результаты. Акушерский анамнез был отягощен токсикозом во II и в III триместрах. Ребенок родился от вторых срочных физиологических родов. В связи с сохраняющейся выраженной желтухой ребенок 4 месяцев был госпитализирован. Вдинамике отмечалось нарастание общемозговой и очаговой неврологической симптоматики на фоне тяжелой желтухи с повышением билирубина выше 600 мкмоль/л. У пациента диагностирована билирубиновая энцефалопатия, что потребовало проведения реанимационных мероприятий. Выявленные делеции экзонов 2-5, увеличение числа повторов «ta» в промоторной зоне гена UGT1A, кодирующего фермент уридин-5’-дифосфат-глюкуронозилтрансферазу, в гомозиготном состоянии подтвердили диагноз: синдром Криглера–Найяра I типа. Ребенку была выполнена ортотопическая трансплантация как основной метод лечения, что обеспечило стабилизацию состояния пациента. Заключение. Важнейшим аспектом лечения синдрома Криглера–Найяра I типа было поддержание уровня билирубина ниже токсических значений, что позволило подготовить пациента и провести ортотопическую трансплантацию печени с благоприятным исходом для жизни. Относительно неблагоприятный исход заболевания обусловлен билирубиновой энцефалопатией, возникшей до трансплантации печени, и развитием структурной эпилепсии на третьем году жизни вследствие поздней госпитализации.

Введение. Воспалительные заболевания кишечника – хронические рецидивирующие заболевания с неуточненной этиологией, часто приводящие к инвалидизации. К ним относят болезнь Крона и язвенный колит. При болезни Крона осложненные формы носят самый неблагоприятный прогноз у пациентов, особенно у детей, так как требуют хирургического лечения, что необходимо предотвратить на этапе постановки диагноза. Цель работы — доказать взаимосвязь развития стриктурирующей формы болезни Крона и дисбаланса окислительного стресса и актиоксидантной системы. Материалы и методы. Выборку составили 16 пациентов с болезнью Крона воспалительной формы и 10 больных — группу со стриктурирующей формой. Всем больным проводили исследование биомаркеров окислительного стресса (ишемия модифицирующий альбумин (ИМА) плазмы, малондиальдегид (МДА) плазмы) и антиоксидантной системы (SH-группы плазмы, каталаза ивосстановленный глутатион эритроцитов). Вывод. Полученные результаты показали четкую зависимость между активностью окислительного стресса и дефицита антиоксидантов в формировании стриктурирующей формы болезни Крона, что может быть использовано в прогнозировании при дебюте заболевания.

Актуальной проблемой ургентной хирургии остаются гастродуоденальные кровотечения, требующие выполнения экстренной фиброэзофагогастродуоденоскопии (ФЭГДС), возможности которой могут нивелироваться наличием содержимого в желудке у больного, поступающего по экстренным показаниям. Для подготовки к ФЭГДС применяют промывание желудка холодной водой, которое требует времени и доставляет дискомфорт пациентам. Цель исследования — оценить актуальность промывания желудка перед экстренной ФЭГДС. Материалы и методы. Анализированы случаи выполнения экстренной ФЭГДС в Санкт-Петербургской Городской больнице № 26 за 2022 год по данным журнала учета выполненных исследований и внутрибольничной информационной системы. Результаты. В 2022 году выполнено 514 экстренных эндоскопических исследований желудка. В310 (60,3%) случаях перед ФЭГДС выполнялась установка зонда и промывание желудка холодной водой. Исследование было затруднено из-за желудочного содержимого в 300 (58,4%) случаях. В 65 (12,6%) случаях в желудке находилась кровь, в 235 (45,7%) случаях — пища, что требовало повторного выполнения исследования после промывания желудка или в отсроченном периоде. Среди 235 случаев неполного осмотра желудка из-за наличия пищи до экстренной гастроскопии промывание желудка проводилось в 116 (49,4%) случаях. Заключение. Процедура промывания желудка остается востребованным способом подготовки к экстренной ФЭГДС в ургентной хирургии и скорой медицинской помощи в условиях стационара. Выявленные случаи неэффективности промывания желудка через зонд обусловливают необходимость углубленного изучения проблемы и усовершенствования технологии подготовки к экстренной гастроскопии.

Введение. Сепсис-ассоциированная кардиальная дисфункция (САКД) остается малоизученным синдромом в детском возрасте. В качестве «золотого стандарта» диагностики испольуются гемодинамические критерии септического шока, принятые международным консенсусом Общества медицины критических состояний от 21 января 2024 года на основе использования шкалы Phoenix. Цель исследования — изучение диагностических критериев САКД у детей. Материалы и методы. Обследовано 22 ребенка в возрасте от 1 месяца до 17 лет с подозрением на сепсис. Были сформированы две группы пациентов: 1-я группа с САКД — 5 пациентов и 2-я группа без САКД — 17 пациентов. Результаты. В ходе проведенного исследования выявлено, что диагностическими критериями могут быть клинические критерии и один лабораторный критерий. К клиническим критериям относятся: устойчивая синусовая тахикрадия 180—200 ударов в минуту или устойчивая брадикардия (относительный риск (ОР) 27; 95% доверительный интервал (ДИ) 1,68—431, z — 2,331, анализ числа пациентов, подвергнутых процедуре до достижения вреда (ЧПВ), — 1,385, 95% ДИ (ЧПВ) 1,04–2,071). Лабораторный критерий — уровень N-концевого прогормона мозгового натрийуретического пептида (NT-PROBNP) в крови 2094 пг/мл (чувствительность — 100%, специ фичность — 100%, площадь под кривой ROC (AUCROC) — 1,0). Статистическая мощность исследования оказалась выше порогового критерия — 0,8. Заключение. Проведенное исследование указывает на то, что выявленные критерии являются достаточно точными для диагностики данного синдрома.

Введение. Патология щитовидной железы в структуре эндокринных заболеваний у детей занимает одну из лидирующих позиций, среди них особое место принадлежит аутоиммунному тиреоидиту. Вподростковом возрасте отмечается закономерный рост регистрации данной патологии, что может стать причиной развития гипотиреоза. Подросток непрерывно связан с обучением, его когнитивные способности должны быть на высоком уровне, однако нейропсихологические исследования говорят о том, что мыслительные способности пациента могут быть снижены из-за дефицита гормона щитовидной железы, который наблюдается при гипотиреозе, но практических данных, подтверждающих эту гипотезу, мало. Цель — оценить когнитивные способности у подростков с диагнозом «аутоиммунный тиреоидит в фазе субклинического гипотиреоза». Материалы и методы. На базе Санкт-Петербургского государственного бюджетного учреждения здравоохранения «Детская городская поликлиника №35», поликлинического отделения №47 в рамках амбулаторного приема проведено тестирование 60 подростков 15–17 лет, где 50 пациентов составили основную группу и 10 — группу контроля. Дети основной группы имели подтвержденный диагноз «аутоиммунный тиреоидит в фазе субклинического гипотиреоза» и принимали заместительную гормональную терапию не менее 3 месяцев; группа контроля не имела заболеваний. Для оценки когнитивных способностей применялись методики: тест Лурия для анализа памяти, матрицы Равена и тесты Шульте для анализа внимания. Полученные данные были статистически обработаны с помощью программы Microsoft Offi ce Excel 2019 и программы STATISTICA версии 13.3.0, сиспользованием непараметрического U-критерия Манна–Уитни. Уровень значимости принимали р ≤0,05. Результаты. По результатам тестирования дети с аутоиммунным тиреоидитом справлялись несколько хуже с предложенными заданиями, в особенности с тестами для анализа внимания и долговременной памяти. Выводы. Имеющаяся когнитивная дисфункция выражается в том, что детям труднее справляться с заданиями, где необходима повышенная концентрация внимания, его быстрое переключение. Это должно учитываться при организации образовательного процесса детей с аутоиммунным тиреоидитом.

Введение. Планирование и расчет адекватной нутритивной поддержки для удовлетворения метаболических потребностей новорожденных с различным сроком гестации является важной повседневной задачей в практике врача-реаниматолога в отделении интенсивной терапии и реанимации новорожденных (ОРИТН). Это занимает много времени, требует от врача практических знаний, умений, навыков и сопряжено с риском возникновения потенциально фатальных ошибок. Цели. Оптимизировать методологию расчета парентерального питания в практике врача-реаниматолога с использованием калькулятора парентерального питания (КПП) у новорожденных с различным сроком гестации. Материалы и методы. Проанализированы данные мировой литературы по использованию и внедрению КПП в разных клиниках мира. С учетом результатов зарубежной литературы и российских рекомендаций по парентеральному питанию новорожденных, был разработан собственный прототип КПП. Созданный автоматизированный калькулятор тестировался в двух группах врачей-реаниматологов в ОРИТН с разным опытом работы. Результаты и обсуждение. Разработанный нами КПП успешно прошел испытания в клинической практике ОРИТН и показал высокую удовлетворенность врачей при его использовании. В группе врачей с опытом работы более 4 лет среднее время, затраченное на решение одного стандартного клинического сценария (СКС) при использовании КПП, составляло 2 мин 4 с против 4 мин 31 с без использования КПП. Для группы врачей с опытом работы менее 4 лет различия были еще более выраженными: СКС — 2 мин 5 с против 6 мин 10 с. Заключение. Внедрение КПП открывает перспективы для оптимизации расчетов ПП, что ведет к экономии времени врачей и повышению точности результатов. В дальнейших исследованиях целесообразно проанализировать влияние КПП на уменьшение количества клинических ошибок и изучить возможность его интеграции в электронные медицинские записи для стандартизации и улучшения практики неонатальной помощи.

Введение. Современные методы выхаживания глубоко недоношенных детей значительно снизили уровень смертности новорожденных с экстремально низкой массой тела (ЭНМТ) при рождении, но риск выживших младенцев столкнуться с развитием бронхолегочной дисплазии (БЛД) очень высок. Часто недоношенным детям с незрелыми легкими требуется искусственная вентиляция легких, дополнительная кислородная терапия — все это способствует развитию БЛД. Цель исследования — выявить наиболее значимые характеристики, влияющие на формирование клинически значимой БЛД, оценить их взаимосвязи и прогностическое значение. Материалы и методы. Проведено проспективное, наблюдательное, одноцентровое исследование. Изучались клинико-анамнестические характеристики детей, рожденных с ЭНМТ, сроком гестации менее 30 недель с момента рождения до 36 недель постконцептуального возраста, родившихся в Пермском краевом перинатальном центре. Был проведен анализ клинико-параклинических характеристик всей когорты детей, анализ материнского анамнеза, в результате которого были найдены взаимосвязи и закономерности у детей с ЭНМТ, у которых сформировалась среднетяжелая и тяжелая БЛД. Результаты. Установлено, что дети с ЭНМТ со сформировавшейся среднетяжелой и тяжелой БЛД имеют достоверно меньшую массу тела при рождении, меньший гестационный возраст, более низкую оценку по шкале Апгар на 5-й минуте жизни, более высокую оценку по шкале Сильвермана, нуждаются в более высокой концентрации кислорода на первой неделе жизни. Заключение. Определение ключевых клинико-анамнестических особенностей формирования среднетяжелой и тяжелой БЛД у детей с ЭНМТ возможно. Важным остается вопрос поиска путей снижения тяжести БЛД с использованием уже известных прогностических критериев, а также выявления новых.

Отравления у детей являются одной из наиболее частых причин обращения за медицинской помощью и лечения в отделениях реанимации и интенсивной терапии с целью устранения жизнеугрожающих состояний. В статье представлен анализ современных принципов интенсивной терапии острых отравлений у детей, основанный на изучении и обзоре публикаций, посвященных педиатрической токсикологии, представленных в реферативных базах данных и научной литературе за период с 2019 по 2024 гг. Продемонстрированы особенности первичной стабилизации состояния, особое внимание уделено методам элиминации невсосавшегося токсиканта, применению экстракорпоральных методов гемокоррекции при развитии печеночной недостаточности, специфических антидотов и гемодинамической поддержке, указаны способы и оптимальные сроки назначения лекарственных препаратов-противоядий. Отмечена необходимость своевременной коррекции гипогликемии, гиповолемии, предотвращения перегрузки объемом, раннего использования экстракорпоральной мембранной оксигенации при синдроме малого сердечного выброса. Представлен алгоритм лечения острых отравлений на догоспитальном этапе, в основу которого положены базовые принципы лечения острых отравлений у детей — своевременное устранение респираторных и гемодинамических нарушений, симптоматическая терапия вторичных органных повреждений. Указана целесообразность применения фенилэфрина для коррекции артериальной гипотензии на догоспитальном этапе.

В статье представлен обзор научной литературы, посвященной проблеме взаимосвязи половых гормонов и ожирения у девочек-подростков. Взаимосвязь между избыточной массой тела и гинекологическими нарушениями находится вцентре внимания многих исследователей. Детское ожирение носит характер неинфекционной пандемии иявляется серьезной проблемой вовсем мире. Помере увеличения распространенности этого заболевания появляется все больше доказательств связи между ожирением ифакторами риска нарушений менструального цикла. Избыточное отложение жировой ткани влечет за собой как краткосрочные, так и долгосрочные неблагоприятные последствия для репродуктивного здоровья. Формирование женского репродуктивного здоровья имеет большое значение не только в медицинском, но и в социальном аспектах, так как именно этот параметр является определяющим в развитии популяции с точки зрения демографических перспектив. Важнейшим этапом в данном процессе является созревание и дифференцировка репродуктивной системы в период пубертата, когда организм ребенка переходит из состояния «ювенальной паузы» в фазу активного полового развития, в основе которого лежит последовательная функциональная активация иерархически взаимосвязанных между собой отделов гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси. Рассматриваются вопросы метаболизма половых гормонов и участия в нем жировой ткани при нормальной массе тела и ожирении. Жировая ткань — эндокринный орган, секретирующий более 30 гормонов, которые участвуют в обменных и иммунных механизмах, действуя на местном и системном уровнях. Оценивается влияние избыточного количества жировой ткани на сроки наступления периода полового созревания, а также ее роль в формировании осложнений со стороны репродуктивной системы и механизм их развития при изменении гормонального статуса.

В последние годы в ревматологии отчетливо наметились три взаимосвязанных тенденции относительно фибромиалгии, остеоартрита и гипермобильности суставов. Во-первых, от восприятия гипермобильности суставов как абсолютно доброкачественного состояния к пониманию ее важнейшей роли в раннем развитии остеоартрита. Во-вторых, от существующей концепции остеоартрита как возраст-ассоциированного заболевания к пониманию необходимости выявления и активного лечения его ранних, дорентгенологических стадий, в том числе у детей и подростков. И, наконец, от восприятия фибромиалгии как диагноза-исключения к пониманию того, что ее форма, вторичная к другим ревматическим заболеваниям, распространена даже в большей степени, чем первичная фибромиалгия. Практикующим врачам хорошо известно, что большое количество пациентов с гипермобильностью суставов и ранними стадиями остеоартрита не испытывают боли вовсе, или она минимальна, тогда как у других пациентов, напротив, отмечается выраженная боль при отсутствии значимых структурных изменений суставов и недостаточная эффективность проводимой медикаментозной терапии. Своевременное выявление коморбидной фибромиалгии у таких пациентов позволяет назначить адекватную терапию, к первой линии которой относятся методы физической и реабилитационной медицины, психотерапия и образовательные программы. В данном кратком описательном обзоре мы рассмотрим вопросы вторичной фибромиалгии у детей с остеоартритом и гипермобильностью суставов, которые, несмотря на их высокую актуальность, ни в отечественных, ни в зарубежных публикациях в настоящее время практически не освещаются.

Семейство Herpesviridae является одним из наиболее известных и опасных в подразделении вирусов. Их роль в развитии различных патологий широко изучается, однако в контексте пищеварительной системы данная тема недостаточно хорошо изучена. Лидирующее место среди всех герпес-инфекций, поражающих желудочно-кишечный тракт, занимает вирус Эпштейна–Барр (ВЭБ). У пациентов первых двух лет жизни доля бессимптомного носительства достигает 90%, а в возрасте 2–10 лет — 30–50%. Показано, что ВЭБ играет значительную роль в возникновении хронического эзофагита, гастрита и гастродуоденита, заболеваний кишечника. Вирус простого герпеса-1 (ВПГ-1) также может быть обнаружен при данных патологиях. ВПГ-1 чаще всего поражает органы верхних отделов желудочно-кишечного тракта у людей с приобретенными иммунодефицитами. Для цитомегаловируса (ЦМВ) характерно поражение средней или дистальной части пищевода, что и приводит к хроническому эзофагиту. При гастродуодените, ассоциированном с ВПГ-1, ЦМВ обнаружена положительная корреляционная взаимосвязь между характером вирусного инфицирования и степенью тяжести воспалительного процесса в слизистой оболочке. По данным некоторых авторов, ВЭБ-ассоциированный гастрит встречается в 76,6% случаев у детей. Предполагается, что хеликобактерная инфекция (H. pylori) в сочетании с ВЭБ может являться предиктором развития аутоиммунного гастрита. Цель обзора — систематизация имеющихся сведений о роли герпесвирусов в развитии хронического воспаления слизистой оболочки верхних отделов органов желудочно-кишечного тракта.

Ожирение – это мультифакторное хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся избыточным накоплением жировой ткани. В последние годы распространенность данной патологии среди детей неуклонно растет, что приводит к увеличению числа осложнений, вызванных повышенным накоплением липидов. Одним из малоизученных, но значимых последствий ожирения является его влияние на костную систему. У детей с избыточным весом наблюдаются снижение плотности костной ткани, повышенный риск переломов и развитие остеоартритов. Эти изменения могут привести к функциональным нарушениям опорно-двигательного аппарата и снижению качества жизни. Основными факторами, способствующими поражению костной системы при ожирении, являются хроническое воспаление, нарушение секреции адипокинов, дефицит витамина D, резистентность к инсулину и низкая физическая активность. Хроническое воспаление нарушает процессы ремоделирования костной ткани, делая ее более хрупкой. Дефицит витамина D, часто встречающийся у детей с ожирением, ухудшает усвоение кальция, что также ослабляет кости. Резистентность к инсулину дополнительно негативно влияет на метаболизм костной ткани. В данном обзоре рассматриваются патофизиологические механизмы поражения костной системы при ожирении, а также современные методы диагностики, позволяющие выявить нарушения на ранних стадиях. Особое внимание уделяется профилактике, включающей коррекцию питания, увеличение физической активности и снижение массы тела под контролем специалистов. Раннее выявление и лечение сопутствующих заболеваний, таких как инсулинорезистентность, также играют важную роль в предотвращении осложнений. Таким образом, ожирение оказывает комплексное негативное воздействие на костную систему, и понимание механизмов этого влияния, а также своевременная диагностика и профилактика являются ключевыми для улучшения здоровья детей с избыточным весом.

Муковисцидоз — наследственное полиорганное заболевание, имеющее тяжелое течение, при котором продолжительность и качество жизни больных детей напрямую связаны с их нутритивным статусом. Высокая частота недостаточности питания является актуальной проблемой при муковисцидозе, так как в результате нарушения физического развития страдает функция легких, снижается качество и продолжительность жизни. В обзоре подробно рассмотрены этиология и особенности формирования дефицита питания у детей с муковисцидозом. Основными причинами дефицита питания считаются синдром мальабсорбции в результате недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы и высокие энергетические потребности вследствие хронического легочного воспаления, которые усугубляются воспалительным процессом и избыточным ростом бактерий в кишечнике, низкой секрецией бикарбоната в желудке, нарушением функции печени и метаболическими проблемами. Подчеркивается необходимость регулярных оценок нутритивного статуса, независимо от возраста пациентов, с использованием не только индекса массы тела, но и анализа состава тела и степени минерализации костной ткани. Профилактику нарушений питания у детей с муковисцидозом начинают с лечения панкреатической недостаточности. В статье представлены особенности дозирования ферментных препаратов, возможные причины неэффективности и осложнения терапии. Даны диетологические рекомендации по ведению пациентов с муковисцидозом в зависимости от физического статуса и возраста, а также приведены показания и описаны возможности применения агрессивных методов нутритивной поддержки.

Врожденная пневмония является одной из частых и тяжелых патологий, обусловливающих повышенную неонатальную заболеваемость и летальность, оказывающих существенное влияние на показатель младенческой смертности. Заболеваемость врожденной пневмонией в Российской Федерации составляет 1% среди доношенных новорожденных, у недоношенных детей, родившихся с массой тела более 1000 г, — 8%, а у детей, родившихся с массой тела менее 1000 г, достигает 25%. Летальность новорожденных с врожденной пневмонией варьирует в диапазоне 0,8–9%. Новорожденные дети более чувствительны к определенным патогенам, которые редко вызывают поражение легких у детей старшего возраста. Ведущее значение в развитии врожденной пневмонии принадлежит факторам риска со стороны матери и ребенка. Реализация клинических проявлений и тяжесть врожденной пневмонии зависят от периода инфицирования (внутриутробно или интранатально) и способа проникновения инфекционного агента к плоду (трансплацентарный, восходящий или контактный пути), а также особенностей возбудителя (бактерии, вирусы, простейшие, грибы). Особое значение для реализации заболевания имеет иммунный статус ребенка: у иммунокомпрометированных новорожденных, включая экстремально недоношенных детей, детей с врожденными пороками развития, иммунодефицитными состояниями риск развития заболевания значительно выше. В данном обзоре литературы представлены современные сведения об этиологии, патогенезе и факторах риска, диагностике, лечении врожденной пневмонии, а также приведены данные об отдаленных последствиях врожденной пневмонии.

Рост врожденной патологии нервной системы вызывает серьезную обеспокоенность специалистов различного профиля. Одним из актуальных вопросов остается вопрос комплексной реабилитации пациентов, страдающих детским церебральным параличом (ДЦП), с подбором, учитывая индивидуальное состояние больных, наряду с медикаментозным лечением, максимально эффективных стратегий и инноваций медицинской реабилитации по улучшению функциональных возможностей, стабилизации полученных результатов, компенсации нарушений двигательной сферы, а также современных методов социальной реабилитации с целью наиболее успешной интеграции в общественную жизнь. В данной статье рассматриваются общие принципы организации медицинской помощи детям с ДЦП при обязательном участии мультидисциплинарной бригады, а также вниманию специалистов предлагается обзор современных методик и средств физической реабилитации, рекомендуемых к использованию в реабилитационных протоколах, в частности представлены возможности физиотерапии, лечебной физической культуры, мануальной терапии, рефлексотерапии. Показана научно-практическая обоснованность включения ряда реабилитационных мероприятий в программы по медицинской реабилитации с целью оказания наиболее ранней и максимально эффективной необходимой помощи пациентам, страдающим ДЦП, профилактики инвалидизации и выраженных ограничений возможностей здоровья, развития осложнений, достижения восстановления или компенсации двигательных функций с последующей интеграцией в окружающую социальную среду.

Цель обзора — установить, каким образом нарушения взаимодействия между условно-патогенными бактериями Klebsiella pneumoniae, микробиомом кишечника и врожденной иммунной системой приводят к развитию инфекционных процессов. K. pneumoniae, будучи представителем микробиома здорового человека, может служить источником оппортунистической инфекции. Колонизацию кишечника Klebsiella spp. следует рассматривать как необходимое условие для развития инфекционных процессов. В то же время K.>pneumoniae может передаваться людям с ослабленным иммунитетом от практически здоровых лиц. Исход колонизации слизистой оболочки кишечника детей клебсиеллами зависит от факторов вирулентности, колонизационной резистентности слизистой оболочки, иммунитета. В последние годы на экспериментальных моделях доказано, что K. pneumoniae способна колонизировать кишечник и без предварительной обработки его антибиотиками, что сопровождается воспалительными изменениями слизистой оболочки. Эти наблюдения позволяют думать, что K. pneumoniae может рассматриваться как потенциальный этиологический агент не только при генерализованных формах инфекции уноворожденных, но и при кишечных инфекциях у детей раннего возраста с несформированными микробиотой кишечника и иммунной системой. Штаммы клебсиелл, обладающие генами, повышающими плотность колонизации в кишечнике, вместе с генами вирулентности представляют наибольший риск заражения у колонизированных пациентов. На риск заражения бактериями рода Klebsiella влияют также нарушения состояния здоровья пациента. Колонизация кишечника K. pneumoniae должна рассматриваться как пример уклонения патогена от реакций иммунитета хозяина, а иммунные стратегии K. pneumoniae — как преодоление защитных реакций организма хозяина последующим развитием инфекционного процесса.

В лекции представлена информация об этиологии и патогенезе химических ожогов пищевода и верхних дыхательных путей у детей. Особо отмечена группа ожогов пищевода, вызванная проглатыванием батареек. Представлены классификации по глубине поражения органа, клинической протяженности и течению, иллюстрированные фотографиями, полученными в ходе фиброгастродуоденоскопии. В работе подробно описаны различные варианты течения ожогов пищевода и вариабельность жалоб в зависимости от стадии поражения. Определение степени ожога основывается на объективных, лабораторных данных, а также современных способах эндоскопической диагностики. Описана роль рентгеновских методов исследования при ожогах пищевода. На основе представлений о патогенезе предложены наиболее эффективные способы оказания первой помощи. Освещены вопросы консервативного лечения, определены показания для выполнения экстренного хирургического вмешательства. Методики бужирования и баллонной дилатации пищевода как основные методы лечения рубцовых стриктур последовательно изложены и иллюстрированы фотографиями из собственного архива. Отмечены аспекты, препятствующие стентированию пищевода в детском возрасте. Лекция сопровождается описанием клинического случая ожога пищевода и верхних дыхательных путей у ребенка кристаллами перманганата калия.

Во второй части лекции представлены данные о клинической картине заболевания у детей. Указаны периоды и стадии течения новой коронавирусной инфекции, дана характеристика клинических вариантов COVID-19 в зависимости от степени тяжести заболевания с выделением основных параклинических, биохимических, рентгенологических маркеров и данных коагулограммы. Представлены факторы, способствующие более тяжелому течению инфекции и приведены показания к госпитализации пациентов. Подробно описаны внелегочные проявления COVID-19: поражение сердечно-сосудистой системы, в основе которого лежит развитие эндотелиита и протромботических эффектов с последующими кровоизлияниями и тромбозом сосудов; гастроинтестинальные симптомы, которые определяют более продолжительное течение заболевания и могут быть единственным проявлением инфекции у детей; поражение эндокринной системы, особенно поджелудочной железы с возможностью развития сахарного диабета; дана характеристика дерматологического синдрома с описанием различных вариантов сыпей в зависимости от степени тяжести заболевания, при этом все виды сыпей иллюстрированы фотографиями; описаны симптомы поражения нервной и мочевыделительной систем. Перечислены основные осложнения COVID-19 с подробным описанием мультисистемного воспалительного синдрома, его патогенеза, патоморфологии, классификации и клинической характеристики с указанием основных диагностических критериев.

В 2025 году клинике ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации исполняется 120 лет. Становление клиники от детской городской больницы до многопрофильного стационара неразрывно связано со страницами истории страны, пережившей тяжелые времена революции, Великой Отечественной войны, блокады Ленинграда. Стремительное развитие Выборгской детской больницы (она стала так называться в 1918 году) и реорганизация ее в Научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества им. К. Цеткин в 1925 году позволило создать уникальное высшее учебное медицинское заведение — «больница–медвуз», что обеспечило интеграцию образовательной, клинической, научной и инновационной дея тельности, необходимой для развития отечественного здравоохранения. В 1935 году «больницу–медвуз» реорганизуют в Ленинградский педиатрический медицинский институт (ЛПМИ) — первое в мире специа лизированное учреждение для подготовки педиатров со студенческой скамьи. Героической страницей в истории клиники и вуза были годы Великой Отечественной войны (1941–1945). Ленинградский педиат рический медицинский институт и его клиника всю войну и блокаду продолжали работать в Ленинграде, отдавая все силы во имя спасения жизни детей, которых в блокированном городе оставалось более 400 тысяч. Эти страницы истории связаны с именами великих педиатров — академика А. Ф. Тура, профессоров Ю. А. Менделевой, А. Б. Воловика, С. С. Мнухина. В послевоенные годы клиника стремительно развивалась и совершенствовалась, создавались новые отделения, внедрялись прогрессивные методики лечения. Становление педиатрической и хирургической помощи обязано талантливым врачам — детскому хирургу, профессору Г. А. Баирову, педиатру, профессору И. М. Воронцову и многим другим. Новый виток развития и совершенствования клиники Педиатрического университета произошел со второго десятилетия XXI века, когда были открыты Центр эндокринной хирургии, Международный центр детской ревматологии, а в 2013 году — Перинатальный центр, на базе которого успешно развивается неонатальная, фетальная хирургия, кардиохирургия, позволяющие оказывать своевременную помощь детям с различными пороками развития. Отмечая свой 120-летний юбилей, клиника ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава России продолжает оставаться крупнейшим многопрофильным медицинским учреждением, оказывающим помощь детям всех регионов России на базе мощнейшего научного потенциала и вековых традиций ленинградской школы детских врачей.