Врожденная пневмония является одной из частых и тяжелых патологий, обусловливающих повышенную неонатальную заболеваемость и летальность, оказывающих существенное влияние на показатель младенческой смертности. Заболеваемость врожденной пневмонией в Российской Федерации составляет 1% среди доношенных новорожденных, у недоношенных детей, родившихся с массой тела более 1000 г, — 8%, а у детей, родившихся с массой тела менее 1000 г, достигает 25%. Летальность новорожденных с врожденной пневмонией варьирует в диапазоне 0,8–9%. Новорожденные дети более чувствительны к определенным патогенам, которые редко вызывают поражение легких у детей старшего возраста. Ведущее значение в развитии врожденной пневмонии принадлежит факторам риска со стороны матери и ребенка. Реализация клинических проявлений и тяжесть врожденной пневмонии зависят от периода инфицирования (внутриутробно или интранатально) и способа проникновения инфекционного агента к плоду (трансплацентарный, восходящий или контактный пути), а также особенностей возбудителя (бактерии, вирусы, простейшие, грибы). Особое значение для реализации заболевания имеет иммунный статус ребенка: у иммунокомпрометированных новорожденных, включая экстремально недоношенных детей, детей с врожденными пороками развития, иммунодефицитными состояниями риск развития заболевания значительно выше. В данном обзоре литературы представлены современные сведения об этиологии, патогенезе и факторах риска, диагностике, лечении врожденной пневмонии, а также приведены данные об отдаленных последствиях врожденной пневмонии.