Муковисцидоз — наследственное полиорганное заболевание, имеющее тяжелое течение, при котором продолжительность и качество жизни больных детей напрямую связаны с их нутритивным статусом. Высокая частота недостаточности питания является актуальной проблемой при муковисцидозе, так как в результате нарушения физического развития страдает функция легких, снижается качество и продолжительность жизни. В обзоре подробно рассмотрены этиология и особенности формирования дефицита питания у детей с муковисцидозом. Основными причинами дефицита питания считаются синдром мальабсорбции в результате недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы и высокие энергетические потребности вследствие хронического легочного воспаления, которые усугубляются воспалительным процессом и избыточным ростом бактерий в кишечнике, низкой секрецией бикарбоната в желудке, нарушением функции печени и метаболическими проблемами. Подчеркивается необходимость регулярных оценок нутритивного статуса, независимо от возраста пациентов, с использованием не только индекса массы тела, но и анализа состава тела и степени минерализации костной ткани. Профилактику нарушений питания у детей с муковисцидозом начинают с лечения панкреатической недостаточности. В статье представлены особенности дозирования ферментных препаратов, возможные причины неэффективности и осложнения терапии. Даны диетологические рекомендации по ведению пациентов с муковисцидозом в зависимости от физического статуса и возраста, а также приведены показания и описаны возможности применения агрессивных методов нутритивной поддержки.