ISSN 2686-8997 · EISSN 2712-794X

· Языки: ru / en

Статья: Поражение периферической нервной системы при ревматоидном артрите: обзор современных данных, диагностические критерии и терапевтические стратегии (2025)

Читать

Читать онлайн

Цель обзора — рассмотрение патогенеза, диагностики и методов лечения периферической нейропатии (ПН) при ревматоидном артрите (РА).

ПН является распространённым осложнением РА, значительно ухудшающим качество жизни пациентов и приводящим к инвалидизации. В статье представлен обзор современных данных о патогенезе, клинических проявлениях, диагностике и лечении ПН при РА. В патогенезе ПН участвуют механизмы, включая васкулит, аутоиммунные реакции, нейрогенное воспаление и компрессию нервов. Клинические проявления ПН разнообразны и включают сенсорные, моторные и вегетативные нарушения. Для диагностики используются клинический осмотр, электронейромиография, ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная томография (МРТ) и биопсия нерва. МРТ, включая магнитно-резонансную нейрографию, функциональную МРТ и МРТ-спектроскопию, позволяет визуализировать поражённые нервы, оценить их структуру и функцию, выявить изменения в головном мозге, связанные с болью. Лечение ПН при РА включает контроль основного заболевания с помощью базисных противоревматических препаратов и биологической терапии, а также симптоматическое лечение неврологических проявлений. В случаях васкулитной нейропатии может потребоваться более агрессивная терапия с применением высоких доз глюкокортикоидов и/или цитотоксических препаратов. Для лечения компрессионных нейропатий используются консервативные методы и хирургическое вмешательство. Дополнительная терапия включает препараты, влияющие на нейротрансмиттеры, витамины группы В и α-липоевую кислоту. В последние годы появились данные об эффективности палмитоилэтаноламида и птеростильбена в лечении ПН при РА, однако необходимы дальнейшие исследования для подтверждения их эффективности и безопасности. Несмотря на достигнутый прогресс в понимании ПН при РА, остаются вопросы, требующие дальнейшего изучения, включая разработку более эффективных методов лечения и выявление предикторов развития нейропатии.

Ключевые фразы: периферическая нейропатия, ревматоидный артрит, ревматоидная нейропатия, ревматоидный васкулит, патоге- нез, клинические проявления, диагностика, лечение

Автор (ы): Махмутова Балкия Кайржановна (Mahmutova B. K.), Пернебай Айгерім Нұрлыбекқызы (Pernebay A. N.), Орынбаева Әсем Мәдиқызы (Orynbaeva Ә. M.), Баттакова Шарбану Баттаковна (Battakova S. B.), Отарбаева Марал Балтабаевна (Otarbaeva M. B.), Григолашвили Марина Арчиловна (Grigolashvili M. A.)

Журнал: НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ ИМ. Л. О. БАДАЛЯНА

Предпросмотр статьи

Идентификаторы и классификаторы

SCI: Клиническая медицина
УДК: 61. Медицина. Охрана здоровья. Пожарное дело

Для цитирования:

МАХМУТОВА Б. К., ПЕРНЕБАЙ А. Н., ОРЫНБАЕВА Ә. М., БАТТАКОВА Ш. Б., ОТАРБАЕВА М. Б., ГРИГОЛАШВИЛИ М. А. ПОРАЖЕНИЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ РЕВМАТОИДНОМ АРТРИТЕ: ОБЗОР СОВРЕМЕННЫХ ДАННЫХ, ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ И ТЕРАПЕВТИЧЕСКИЕ СТРАТЕГИИ // НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ ИМ. Л. О. БАДАЛЯНА. 2025. № 1, ТОМ 6

Текстовый фрагмент статьи

Моя история просмотров (6)

01. Статья: АЛГОРИТМ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ ПРОГРАММНОГО ПРОДУКТА MICROSOFT POWER BI В АНАЛИЗЕ И ВИЗУАЛИЗАЦИИ ДАННЫХ

02. Статья: ПРОЯВЛЕНИЯ ЯЗЫКОВОЙ ИГРЫ В ЖАНРЕ РЭП-БАТТЛА

03. Статья: Новый порядок определения обязательств сторон в отношениях по оплате резервирования электрической мощности

04. Статья: Зондовые исследования лазерной плазмы при интенсивности излучения на мишени на уровне 109 Вт/см2

05. Статья: СМЕРТЕЛЬНАЯ ОПАСНОСТЬ НЕКРОФИЛИИ

06. Статья: ТРЕБОВАНИЯ, ПРЕДЪЯВЛЯЕМЫЕ К СВЕДУЩИМ ЛИЦАМ, ПРИВЛЕКАЕМЫМ К РАССЛЕДОВАНИЮ ПРЕСТУПЛЕНИЙ С УЧАСТИЕМ НЕСОВЕРШЕННОЛЕТНИХ

Будьте первым, кто начнет обсуждение

Если у вас возникли вопросы или появились предложения по содержанию статьи, пожалуйста, направляйте их в рамках данной темы.

Создать тему для обсуждения

Список литературы

1. Rajeshwari B., Kumar S. Rheumatoid neuropathy: a brief overview. Cureus. 2023; 15(1): e34127. DOI: 10.7759/cureus.34127
2. Li Y., Jiang L., Zhang Z., Li H., Jiang L., Wang L., et al. Clinical characteristics of rheumatoid arthritis patients with peripheral neuropathy and potential related risk factors. Clin. Rheumatol. 2019; 38(8): 2099-107. DOI: 10.1007/s10067-019-04521-5
3. Castelli G., Desai K.M., Cantone R.E. Peripheral neuropathy: evaluation and differential diagnosis. Am. Fam. Physician. 2020; 102(12): 732-9.
4. Venetsanopoulou A.I., Alamanos Y., Voulgari P.V., Drosos A.A. Epidemiology and risk factors for rheumatoid arthritis development. Mediterr. J. Rheumatol. 2023; 34(3): 404-13. DOI: 10.31138/mjr.301223.eaf
5. GBD 2021 Rheumatoid Arthritis Collaborators. Global, regional, and national burden of rheumatoid arthritis, 1990-2020, and projections to 2050: a systematic analysis of the Global Burden of Disease Study 2021. Lancet Rheumatol. 2023; 5(10): e594-610. DOI: 10.1016/S2665-9913(23)00161-3
6. López-López C.O., Montes Castillo M.D.L.L., Soto-Fajardo R.C., Sandoval-García L.F., Loyola-Sánchez A., Burgos-Vargas R., et al. Peripheral neuropathies in rheumatic diseases: More diverse and frequent than expected. A cross-sectional study.Int. J. Rheum. Dis. 2020; 23(2): 226-32. DOI: 10.1111/1756-185x.13755
7. Kaeley N., Ahmad S., Pathania M., Kakkar R. Prevalence and patterns of peripheral neuropathy in patients of rheumatoid arthritis. J. Family Med. Prim. Care. 2019; 8(1): 22-6. DOI: 10.4103/jfmpc.jfmpc_260_18
8. Sim M.K., Kim D.Y., Yoon J., Park D.H., Kim Y.G. Assessment of peripheral neuropathy in patients with rheumatoid arthritis who complain of neurologic symptoms. Ann. Rehabil. Med. 2014; 38(2): 249-55. DOI: 10.5535/arm.2014.38.2.249
9. Varshney M., Ray S., Reddy M., Chatterjee D., Chakravarty K., Bhatia V., et al. A neurological complication in rheumatoid arthritis - a scenario of catastrophic proportions. Ann. Indian Acad. Neurol. 2023; 26(4): 560-3. DOI: 10.4103/aian.aian_94_23
10. Biswas M., Chatterjee A., Ghosh S.K., Dasgupta S., Ghosh K., Ganguly P.K. Prevalence, types, clinical associations, and determinants of peripheral neuropathy in rheumatoid patients. Ann. Indian Acad. Neurol. 2011; 14(3): 194-7. DOI: 10.4103/0972-2327.85893
11. Beachy N., Satkowiak K., Gwathmey K.G. Vasculitic neuropathies. Semin. Neurol. 2019; 39(5): 608-19. DOI: 10.1055/s-0039-1688990
12. Jin L., Liu Y. Clinical manifestations, pathogenesis, diagnosis and treatment of peripheral neuropathies in connective tissue diseases: more diverse and frequent in different subtypes than expected. Diagnostics (Basel). 2021; 11(11): 1956. DOI: 10.3390/diagnostics11111956
13. Tulbă D., Popescu B.O., Manole E., Băicuș C. Immune axonal neuropathies associated with systemic autoimmune rheumatic diseases. Front. Pharmacol. 2021; 12: 610585. DOI: 10.3389/fphar.2021.610585
14. Imamura M., Mukaino A., Takamatsu K., Tsuboi H., Higuchi O., Nakamura H., et al. Ganglionic acetylcholine receptor antibodies and autonomic dysfunction in autoimmune rheumatic diseases.Int. J. Mol. Sci. 2020; 21(4): 1332. DOI: 10.3390/ijms21041332
15. Dede B.T., Oğuz M., Bulut B., Bagcıer F., Aytekin E. Carpal tunnel syndrome evaluation with ultrasound in rheumatoid arthritis patients. ARP Rheumatol. 2023; 2(4): 330-7.
16. De Souza J.M., Trevisan T.J., Sepresse S.R., Londe A.C., França Júnior M.C., Appenzeller S. Peripheral neuropathy in systemic autoimmune rheumatic diseases - diagnosis and treatment. Pharmaceuticals (Basel). 2023; 16(4): 587. DOI: 10.3390/ph16040587
17. Tanemoto M., Hisahara S., Hirose B., Ikeda K., Matsushita T., Suzuki S., et al. Severe mononeuritis multiplex due to rheumatoid vasculitis in rheumatoid arthritis in sustained clinical remission for decades.Intern. Med. 2020; 59(6): 705-10. DOI: 10.2169/internalmedicine.3866-19
18. Boyd C.J., Singh N.P., Robin J.X., Sharma S.Compression neuropathies of the upper extremity: a review. Surgeries. 2021; 2(3): 320-34. DOI: 10.3390/surgeries2030032
19. Шестерня Н.А., Иванников С.В., Жарова Т.А., Макарова Е.В., Тарасов Д.А., Ульянова О.С. Мифы и мифические взгляды в травматологии и ортопедии. Сеченовский вестник. 2022; (1-2): 47-51.
20. Jahan K., Begum N., Ferdousi S. Autonomic neuropathy in Rheumatoid Arthritis: Relationship with seropositivity of Rheumatoid factor and disease activity. J. Bangladesh Soc. Physiol. 2021; 16(2): 70-6. DOI: 10.3329/jbsp.v16i2.57566
21. de Araújo Pereira F., de Almeida Lourenço M., de Assis M.R. Evaluation of peripheral neuropathy in lower limbs of patients with rheumatoid arthritis and its relation to fall risk. Adv. Rheumatol. 2022; 62(1): 9. DOI: 10.1186/s42358-022-00238-3
22. Gutiérrez J., Sandoval H., Pérez-Neri I., Arauz A., López-Hernández J.C., Pineda C. Advances in imaging technologies for the assessment of peripheral neuropathies in rheumatoid arthritis. Rheumatol.Int. 2021; 41(3): 519-28. DOI: 10.1007/s00296-020-04780-5
23. Minhas A.S., Oliver R. Magnetic resonance imaging basics. Adv. Exp. Med. Biol. 2022; 1380: 47-82. DOI: 10.1007/978-3-031-03873-0_3
24. Kollmer J., Bendszus M. Magnetic resonance neurography: improved diagnosis of peripheral neuropathies. Neurotherapeutics. 2021; 18(4): 2368-83. DOI: 10.1007/s13311-021-01166-8
25. Ku V., Cox C., Mikeska A., MacKay B. Magnetic resonance neurography for evaluation of peripheral nerves. J. Brachial Plex. Peripher. Nerve Inj. 2021; 16(1): e17-23. DOI: 10.1055/s-0041-1729176
26. Noguerol T.M., Barousse R. Update in the evaluation of peripheral nerves by MRI, from morphological to functional neurography. Radiología (Engl. Ed.). 2020; 62(2): 90-101. DOI: 10.1016/j.rx.2019.06.005
27. Martín-Noguerol T., Montesinos P., Hassankhani A., Bencardino D.A., Barousse R., Luna A. Technical update on MR neurography. Semin. Musculoskelet. Radiol. 2022; 26(2): 93-104. DOI: 10.1055/s-0042-1742753
28. Phukan P., Barman B., Chengappa N.K., Lynser D., Paul S., Nune A., et al. Diffusion tensor imaging analysis of rheumatoid arthritis patients with neuropsychiatric features to determine the alteration of white matter integrity due to vascular events. Clin. Rheumatol. 2022; 41(10): 3169-77. DOI: 10.1007/s10067-022-06262-4
29. Eajazi A., Weinschenk C., Chhabra A. Imaging biomarkers of peripheral nerves: focus on magnetic resonance neurography and ultrasonography. Semin. Musculoskelet. Radiol. 2024; 28(1): 92-102. DOI: 10.1055/s-0043-1776427
30. Pérez-Neri I., González-Aguilar A., Sandoval H., Pineda C., Ríos C. Therapeutic potential of ultrasound neuromodulation in decreasing neuropathic pain: clinical and experimental evidence. Curr. Neuropharmacol. 2021; 19(3): 334-48. DOI: 10.2174/1570159x18666200720175253
31. Dou Z., Yang L. The application of functional magnetic resonance imaging in neuropathic pain. In: Medical Imaging: Principles and Applications.IntechOpen, UK; 2019.
32. Yang Y.C., Zeng K., Wang W., Gong Z.G., Chen Y.L., Cheng J.M., et al. The changes of brain function after spinal manipulation therapy in patients with chronic low back pain: A rest BOLD fMRI Study. Neuropsychiatr. Dis. Treat. 2022; 18: 187-99. DOI: 10.2147/ndt.s339762
33. Loh A., Gwun D., Chow C.T., Boutet A., Tasserie J., Germann J., et al. Probing responses to deep brain stimulation with functional magnetic resonance imaging. Brain Stimul. 2022; 15(3): 683-94. DOI: 10.1016/j.brs.2022.03.009
34. Scripcariu V., Sava A., Furnica C., Poroch V., Tomaziu-Todosia M., Chistol R.O., et al. Magnetic resonance imaging in assessing chemotherapy-induced peripheral neuropathy: systematic review. BRAIN. Broad Research in Artificial Intelligence and Neuroscience. 2023; 14(4): 417-39.
35. Mills E.P., Keay K.A., Henderson L.A. Brainstem pain-modulation circuitry and its plasticity in neuropathic pain: insights from human brain imaging investigations. Front. Pain Res. (Lausanne). 2021; 2: 705345. DOI: 10.3389/fpain.2021.705345
36. Yeh C.H., Caswell K., Pandiri S., Sair H., Lukkahatai N., Campbell C.M., et al. Dynamic brain activity following auricular point acupressure in chemotherapy-induced neuropathy: a pilot longitudinal functional magnetic resonance imaging study. Glob. Adv. Health Med. 2020; 9: 2164956120906092.
37. Islam J., Rahman M.T., Kc E., Park Y.S. Deciphering the functional role of insular cortex stratification in trigeminal neuropathic pain. J. Headache Pain. 2024; 25(1): 76. DOI: 10.1186/s10194-024-01784-5
38. Boland E.G., Selvarajah D., Hunter M., Ezaydi Y., Tesfaye S., Ahmedzai S.H., et al. Central pain processing in chronic chemotherapy-induced peripheral neuropathy: a functional magnetic resonance imaging study. PLoS One. 2014; 9(5): e96474. DOI: 10.1371/journal.pone.0096474
39. Gross F., Üçeyler N. Mechanisms of small nerve fiber pathology. Neurosci. Lett. 2020; 737: 135316. DOI: 10.1016/j.neulet.2020.135316
40. Bhatt R.R., Gupta A., Mayer E.A., Zeltzer L.K. Chronic pain in children: structural and resting-state functional brain imaging within a developmental perspective. Pediatr. Res. 2020; 88(6): 840-9. DOI: 10.1038/s41390-019-0689-9
41. Yin Y., He S., Xu J., You W., Li Q., Long J., et al. The neuro-pathophysiology of temporomandibular disorders-related pain: a systematic review of structural and functional MRI studies. J. Headache Pain. 2020; 21(1): 78. DOI: 10.1186/s10194-020-01131-4
42. Trouvin A.P., Attal N., Perrot S. Assessing central sensitization with quantitative sensory testing in inflammatory rheumatic diseases: a systematic review. Joint Bone Spine. 2022; 89(5): 105399. DOI: 10.1016/j.jbspin.2022.105399
43. Coffey C.M., Richter M.D., Crowson C.S., Koster M.J., Warrington K.J., Ytterberg S.R., et al. Rituximab therapy for systemic rheumatoid vasculitis: indications, outcomes, and adverse events. J. Rheumatol. 2020; 47(4): 518-23. DOI: 10.3899/jrheum.181397
44. Ding Y., Zhang L., Zeng H., Liu S. 类风湿关节炎并发周围神经病变46例临床特点分析. Zhonghua Nei Ke Za Zhi. 2021; 60(3): 222-6. 10.3760/cma.j.cn112138-20201118-00950 (in Chinese). DOI: 10.3760/cma.j.cn112138-20201118-00950(inChinese).
45. Cohen J.C., Lewis R.A. Rituximab for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy-A potential therapeutic option. Muscle Nerve. 2020; 61(5): 549-51. DOI: 10.1002/mus.26871
46. Parisi S., Ditto M.C., Borrelli R., Fusaro E. Efficacy of a fixed combination of palmitoylethanolamide and acetyl-l-carnitine (PEA+ALC FC) in the treatment of neuropathies secondary to rheumatic diseases. Minerva Med. 2021; 112(4): 492-9. DOI: 10.23736/s0026-4806.21.07486-3
47. Amin A., Akhtar M.F., Saleem A., et al. Pterostilbene improves CFA-induced arthritis and peripheral neuropathy through modulation of oxidative stress, inflammatory cytokines and neurotransmitters in Wistar rats. Inflammopharmacology. 2022; 30(6): 2285-300. DOI: 10.1007/s10787-022-01069-w
48. Arshad M., Younus R., Ali A., Hassan S. (2023). Effect of combined neuromuscular electrical stimulation and disease-modifying antirheumatic drug therapy versus disease-modifying antirheumatic drug therapy alone on enhancing gait and reducing fall risks in patients with rheumatoid arthritis and peripheral neuropathy. J. Health Rehabil. Res.

Выпуск

№ 1, Том 6 (2025)

Кол-во страниц: 55 страниц

Другие статьи выпуска

Редкие пороки развития центральной нервной системы. Шизэнцефалия (2025)

Авторы: Ткачева Н. В., Цоцонава Ж. М., Белопасов В. В., Сопрунова И. В.

Представлены данные об эпидемиологии, этиологии, патогенезе развития шизэнцефалии, современных методах диагностики и собственное клиническое наблюдение пациента с врождённой шизэнцефалией.

Особенностью клинического случая является редкость данного порока головного мозга, относящегося к корковым дизгенезиям. Длительный катамнез наблюдения отражает особенности развития моторных навыков, речи при отсутствии эпилептических приступов, что крайне редко при обсуждаемой патологии и расширяет комплекс реабилитационных мероприятий, направленных на улучшение качества жизни пациента.

Сохранить в закладках

Основные виды парасомний у детей и способы их коррекции (2025)

Авторы: Белов С. А., Губеев Б. Э., Алексеева О. А., Девликамова Ф. И.

Цель статьи — представить актуальный и современный обзор парасомний в детском возрасте и способы их фармакологической коррекции. Непреднамеренные двигательные явления у детей делятся на три основные группы: расстройства пробуждения; парасомнии, связанные с фазой быстрого сна; другие виды парасомний. Учёные рассматривают данную проблему многогранно, включая изучение модифицированных триггеров. Детально описаны виды патогенеза быстрого и медленного сна, виды парасомний при данных фазах. При постановке диагноза и диагностике необходимо учитывать анамнез и выявлять триггеры, и в этом объективная роль отводится видеополисомнографии. Следует обратить внимание на фармакологическую коррекцию парасомний, при которой назначаются препараты различных групп (антидепрессанты, транквилизаторы, анксиолитики, адаптогены), однако врачам, которые сталкиваются с данной проблемой, крайне важно понимать их природу и уметь проводить дифференциальную диагностику.

Сохранить в закладках

Динамика уровней лёгких и тяжёлых цепей нейрофиламентов в сыворотке крови детей со спинальной мышечной атрофией на фоне применения генной терапии (2025)

Авторы: Фисенко Д. А., Кузенкова Л. М., Куренков А. Л., Семикина Е. Л., Увакина Е. В., Черников В. В., Курбатова О. В., Комягина Т. М., Коняшин М. В., Попович С. Г.

Определение уровней нейрофиламентов (НФ) в сыворотке крови детей с СМА может являться биомаркером тяжести и течения заболевания, а также способом оценки эффективности проведённой патогенетической терапии.

Цель исследования — определить уровни НФ в сыворотке крови детей в возрасте 0–24 мес с СМА I типа и на пресимптоматической стадии заболевания до и после проведения генной терапии препаратом онасемноген абепарвовек (ОА).

Материалы и методы. В исследование были включены 155 детей в возрасте 0–24 мес — 76 неврологически здоровых детей (группа II), а также 79 пациентов с СМА из группы I: подгруппа Ia — 44 ребёнка с СМА I типа, Ib — 35 детей на пресимптоматической стадии заболевания. У большинства детей с подгруппы Ia (n = 43; 97,7%) было 2 копии гена SMN2, в то время как у детей подгруппы Ib (n = 31; 88,6%) — 3 копии.

Результаты. Получены значения лёгких и тяжёлых цепей НФ у детей из группы I до и через 3–6, 7–12 и 13–24 мес после проведения генной терапии ОА. Уровень лёгких цепей НФ в подгруппе Ia до лечения был достоверно выше, чем в подгруппе Ib (p < 0,001) и в группе контроля (p < 0,001). Уровень тяжёлых цепей НФ в подгруппе Ia до лечения был достоверно выше, чем в группе контроля. В подгруппе Ia отмечено достоверное (р < 0,01) снижение уровней лёгких цепей НФ в сыворотке крови через 3–6 мес после проведения генной терапии (Ме [Q1; Q3] — 22,97 [6,00; 48,54]) по сравнению с показателями до лечения (6,0 [5,92; 7,78]). Через 7–12 мес (6,15 [5,15– 7,30]) и 13–24 мес (6,0 [5,7–6,6]) отмечена стабилизация показателей медианы с уменьшением интерквартильных размахов. В подгруппе Ib также отмечено достоверное (р < 0,01) снижение уровней лёгких цепей НФ в сыворотке крови через 3–6 мес после проведения генной терапии ОА (6,0 [6,00; 7,25]) по сравнению с показателями до лечения (6,0 [6,00; 31,43]).

Заключение. Определение уровней лёгких и тяжёлых цепей НФ в сыворотке крови у пациентов с СМА до и после проведения генной терапии ОА может расцениваться как маркер тяжести заболевания и эффективности лечения.

Сохранить в закладках

Эффективность генной терапии препаратом онасемноген абепарвовек у пациентов со спинальной мышечной атрофией раннего возраста (2025)

Авторы: Фисенко Д. А., Куренков А. Л., Кузенкова Л. М., Черников В. В., Увакина Е. В., Попович С. Г., Бурсагова Б. И., Абдуллаева Л. М., Курова Ю. А., Адалимова Н. С., Николенко Д. С., Глоба О. В., Андреенко Н. В.

Появление патогенетической терапии значительно изменило прогнозы при спинальной мышечной атрофии (СМА). Однако наши знания о патогенетических методах лечения СМА в значительной степени базируются на результатах клинических исследований, которые во многом ограничены из-за узких критериев отбора пациентов и небольшой продолжительности наблюдения.

Цель исследования — оценить эффективность генной терапии препаратом онасемноген абепарвовек (ОА) у пациентов с СМА I типа с клиническими проявлениями болезни и у детей, находящихся в пресимптоматической стадии заболевания, в рамках реальной клинической практики.

Материалы и методы. В исследование были включены 79 детей со СМА, из них 42 (53,2%) мальчика. Диагноз был верифицирован при проведении молекулярно-генетического исследования. Дети были распределены на две группы в зависимости от наличия или отсутствия у них симптомов СМА на момент включения в исследование: 44 ребёнка имели СМА I типа с дебютом клинических симптомов в возрасте до 6 мес; 35 детей находились на пресимптоматической стадии заболевания. Все пациенты получили ОА, средний возраст на момент проведения генной терапии составил 2,90 ± 1,74 мес (95% ДИ 2,51–3,29), min — 1,00, max — 7,00. Комплексная оценка клинических показателей (этапы двигательного развития по рекомендациям ВОЗ, шкалы HINE-2 и CHOP-INTEND) осуществлялась до инициации генной терапии и через 6, 12, 18 и 24 мес после её проведения.

Результаты. Дети с СМА I типа после проведения генной терапии демонстрировали положительную динамику в двигательном развитии. К концу 2-го года наблюдения хорошо удерживали голову и переворачивались из положения лёжа на спине на живот 88,6% пациентов; сидели без опоры — 60,5%, но только 10,3% смогли сформировать все двигательные навыки, однако ни один из этих детей не сформировал их в соответствии с критериями ВОЗ. Оценка по шкале HINE-2 увеличилась с Ме 2,0 (1,00–2,25) баллов при инициации терапии до 20,00 (16,50–24,50) баллов к концу периода наблюдения. Максимального значения 26 баллов достигли только 2 (4,5%) детей этой группы. Оценка по шкале CHOP-INTEND возросла с Ме 30,0 (22,00–37,25) баллов перед началом лечения до Ме 60,0 (58,0–64,0) баллов к 24 мес наблюдения. Только 11,4% пациентов с СМА I типа достигли максимального значения 64 балла. Большинство пресимптоматических пациентов в нашем исследовании на фоне генной терапии достигли всех двигательных навыков по критериям ВОЗ соответственно своему возрасту. Все дети из этой группы, которые находились под достаточным наблюдением и достигли возраста самостоятельного хождения (23 ребёнка), имели максимальное значение 26 баллов по шкале HINE-2 к возрасту 18 мес. Все дети из этой группы достигли максимального значения по шкале CHOP-INTEND 64 балла к возрасту 6 мес.

Заключение. Применение ОА у детей с СМА I типа существенно модифицирует течение заболевания и значимо улучшает исходы по сравнению с естественной историей развития СМА с дебютом в раннем возрасте, а у большинства пресимптоматических пациентов использование генной терапии приводит к достижению этапов двигательного развития в соответствии с критериями ВОЗ.

Сохранить в закладках

Функциональные и структурные характеристики головного мозга при левосторонней амблиопии у детей (2025)

Авторы: Горбунов А. В., Горев В. В., Паникратова Я. Р., Томышев А. С., Заваденко Н. Н., Хаценко И. Е., Хасанова К. А., Горбунов М. А., Лебедева И. С.

Магнитно-резонансная томография (МРТ), в частности функциональная, является одним из наиболее информативных неинвазивных методов определения структурно-функционального состояния головного мозга, и очевидное направление её развития — изучение возможностей данного подхода в различных областях медицины, в том числе в детской неврологии и офтальмологии.

Цель работы — определение показателей межполушарной асимметрии по структурным и функциональным показателям и выявление корреляций этих показателей между собой, а также с клиническим характеристиками у детей с левосторонней амблиопией.

Материалы и методы. В группу для проведения МРТ были включены 20 пациентов с левосторонней амблиопией, однако по итогам проверки качества изображений анализируемая выборка для структурной МРТ составила 17 человек (возраст 6,2–15,1 года; средний возраст 9,5 ± 2,5 года; 9 мальчиков и 8 девочек), для функциональной МРТ покоя — 14 человек (возраст 6,2–15,1 года; средний возраст 9,5 ± 2,5 года; 8 мальчиков и 6 девочек).

Результаты. Выявлены значимые показатели асимметрии для толщины серого вещества в латеральной затылочной коре, объёма таламуса, показателя локальной согласованности гемодинамического сигнала в нижней латеральной затылочной коре, первичной и вторичной зрительной коре, язычной извилине, хотя эти данные не коррелировали с остротой зрения в глазу с амблиопией.

Заключение. Полученные результаты могут быть связаны с изменением нейроонтогенеза, но для подтверждения этого требуются дальнейшие исследования.

Сохранить в закладках

Издательство

Издательство: НМИЦ здоровья детей
Регион: Россия, Москва
Почтовый адрес: 119991, город Москва, Ломоносовский пр-кт, д.2 стр.1
Юр. адрес: 119991, город Москва, Ломоносовский пр-кт, д.2 стр.1
ФИО: Фисенко Андрей Петрович (ДИРЕКТОР)
E-mail адрес: director@nczd.ru
Контактный телефон: +7 (499) 1343083
Сайт: https://nczd.ru

Все права на тексты и товарные знаки принадлежат их законным владельцам. Подробнее...

Сайт https://scinetwork.ru (далее – сайт) работает по принципу агрегатора – собирает и структурирует информацию из публичных источников в сети Интернет, то есть передает полнотекстовую информацию о товарных знаках в том виде, в котором она содержится в открытом доступе.

Сайт и администрация сайта не используют отображаемые на сайте товарные знаки в коммерческих и рекламных целях, не декларируют своего участия в процессе их государственной регистрации, не заявляют о своих исключительных правах на товарные знаки, а также не гарантируют точность, полноту и достоверность информации.

Все права на товарные знаки принадлежат их законным владельцам!

Сайт носит исключительно информационный характер, и предоставляемые им сведения являются открытыми публичными данными.

Администрация сайта не несет ответственность за какие бы то ни было убытки, возникающие в результате доступа и использования сайта.

Спасибо, понятно.