По данным последней Всероссийской переписи населения, более 30% семей в Мордовии не имеют ни одного ребенка. Это серьезный показатель, который напрямую влияет на общий уровень рождаемости и демографическую структуру региона. Выявления причин репродуктивных потерь на ранних сроках беременности и их своевременная коррекция позволят улучшить демографическую ситуацию в республике.
Цель исследования: изучить причины ранних репродуктивных потерь.
Материалы и методы исследования. Проведен ретроспективный анализ историй болезни на базе гинекологических отделений государственного бюджетного учреждения здравоохранения Республики Мордовии «Республиканская клиническая больница имени Сергея Владимировича Каткова» и государственного бюджетного учреждения здравоохранения Республики Мордовии «Родильный дом» 86 пациенток с подтвержденной ультразвуковым или гистологическим исследованием потерей беременности в сроке до 12 недель в период с февраля 2024 г. по март 2025 г. Женщины были разделены на две группы: с неразвивающейся беременностью (48) и самопроизвольным абортом (38). Проведен анализ репродуктивного, социального и соматического анамнеза, менструальной функции, гинекологических и экстрагенитальных заболеваний. Статистическая обработка данных включала {-критерий Стьюдента, и -критерий Манна-Уитни и критерий Фишера (р <0,05).
Результаты исследования. Средний возраст женщин с неразвивающейся беременностью составил 34,1 года, с самопроизвольным абортом - 32,2 года (р<0,05). В первой группе чаще встречались пациентки старшего репродуктивного возраста (56%). Установлена высокая частота нарушений менструальной функции (около 1/3 случаев), сопутствующих гинекологических заболеваний (58,3% и 75% соответственно), эндокринопатий, а также неблагоприятных социальных факторов, включая отсутствие зарегистрированного брака (21% и 29%). Незапланированными оказались около четверти беременностей. Выявлено, что ретрохориальная гематома до 6-й недели является прогностически неблагоприятным фактором, ассоциированным с прерыванием беременности.
Заключение. Ранние репродуктивные потери у женщин обусловлены сочетанием медицинских (возраст старше 35 лет, гормональные и соматические нарушения, гинекологическая патология) и социальных факторов (брачный статус, раннее начало половой жизни). Результаты подчеркивают необходимость прегравидарной подготовки, профилактики и лечения сопутствующих заболеваний для снижения частоты выкидышей и улучшения демографической ситуации.
Аннотация. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия - клональное орфанное заболевание крови, проявляющееся хроническим внутрисосудистым гемолизом эритроцитов, цитопенией, тромбозами, поражением почек и других органов. Естественное течение заболевания характеризуется резким ухудшением качества жизни, высокой частотой инвалидизации и смертности пациентов. Недостаточная осведомленность врачей об этом редком, гетерогенном, с разнообразием клинических проявлений заболевании обусловливает трудность диагностики и запоздалое начало адекватного лечения.
Цель исследования: анализ клинических особенностей, диагностики и лечения пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией в республиканском гематологическом центре.
Материалы и методы исследования. Проведено ретро- и проспективное наблюдение за 10 пациентами с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (5 мужчин и 5 женщин в возрасте 45,5± 4,23 года). Верификация клональных маркеров заболевания на эритроцитах (С^59-), гранулоцитах (С^24-РЬАЕР-) и моноцитах (С^ 14- Р^АЕР-) осуществлялась методом проточной цитофлуориметрии, а признаков внутрисосудистого гемолиза - общеклиническими и биохимическими анализами крови и мочи. Диагностика клона пароксизмальной ночной гемоглобинурии в сочетании с апластической анемией и миелодиспластическим синдромом включала, наряду с проточной цитофлуориметрией, морфологическое, цитохимическое и цитогенетическое исследования клеток крови и костного мозга. Выявление осложнений заболевания проводилось ультразвуковыми и рентгенологическими исследованиями органов грудной и брюшной полостей, магнитно-резонансной томографией головного мозга, эхокардиографией, дуплексным сканированием сосудов.
Результаты исследования. Клинический анализ выявил у 60,0% пациентов классическую форму пароксизмальной ночной гемоглобинурии, а у 40,0% - сочетание ее с апластической анемией или миелодиспластическим синдромом. Размеры клона пароксизмальной ночной гемоглобинурии у пациентов, определяемые по гранулоцитам (С^24-Р^АЕК-) и моноцитам (С^ 14- Р^АЕР-), составили в среднем 80,5±7,11% и 86,3±3,40% соответственно. В то же время размеры патологического С^59-клона среди эритроцитов (39,6±8,1%) были достоверно (р <0,001) меньше, что закономерно объяснимо активным гемолизом клональных эритроцитов и заместительными трансфузиями донорских эритроцитов. Клиническая картина пароксизмальной ночной гемоглобинурии не патогномонична, проявлялась преимущественно признаками внутрисосудистого гемолиза эритроцитов и связанными с ним осложнениями (тромбозы, поражение почек), цитопенией. 8 пациентов получали антикомплементарную терапию (экулизумаб, равулизумаб) с положительным эффектом: уменьшение размеров клона пароксизмальной ночной гемоглобинурии, прекращение гемолитических кризов, отсутствие новых эпизодов тромбозов. У одного пациента зафиксирована спонтанная ремиссия. Отдельно рассмотрены случаи успешного течения беременности и родов на фоне таргетной терапии.
Заключение. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — редкое (1,39 случая на миллион населения в год), но тяжелое заболевание с вариабельной клинической картиной, что затрудняет своевременную диагностику. Ингибиторы активности комплемента (экулизумаб, равулизумаб) доказали высокую клиническую эффективность, замедляя прогрессирование пароксизмальной ночной гемоглобинурии и предотвращая развитие жизнеугрожающих осложнений; улучшают исходы беременности и возможность безопасного рождения детей.