ПРАКТИЧЕСКАЯ ПУЛЬМОНОЛОГИЯ

Актуальность настоящей работы определяется значимостью лекарственного обеспечения в достижении контроля над течением бронхиальной астмы (БА) и хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) в быстро меняющихся современных условиях. Целью исследования являлся анализ ассортимента лекарственных препаратов (ЛП) для ингаляционного применения, назначаемых при лечении заболеваний органов дыхания, на российском фармацевтическом рынке и в ГУП “Медицинская техника и фармация Татарстана” (ГУП “Таттехмедфарм”). Объектами исследования были данные Государственного реестра лекарственных средств, требования- накладные ГУП “Таттехмедфарм” на ЛП, данные научной литературы. Анализ проводился по показателям: “фармакологические группы”, “количество международных непатентованных наименований”, “количество лекарственных форм”, “количество торговых наименований”, “количество препаратов, входящих в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов (ЖНВЛП)”. Определяли коэффициенты полноты и широты ассортимента ЛП для ингаляционного применения, назначаемых при лечении заболеваний органов дыхания. В исследовании использованы методы логического, сравнительного, графического, структурного, статистического и контент-анализа. В результате анализа данных о закупках ГУП “Таттехмедфарм” в период с 2018 по 2023 г. было установлено, что с годами спрос увеличивался. Так, в 2018 г. было закуплено 90 602 штуки ЛП, а уже в 2019 г. количество позиций возросло более чем в 2 раза (206 536 штук). В 2023 г. количество товара достигло отметки в 337 603 штуки. Спектр закупаемых в Татарстане лекарственных форм в основном соответствует препаратам, рекомендованным клиническими рекомендациями Минздрава России для лечения ХОБЛ и БА. Расхождения по закупке тройных ингаляционных комбинаций с последними отечественными и международными рекомендациями связаны с тем, что еще не все они включены в перечень ЖНВЛП в России. Отмеченные тенденции носят положительный характер, гарантируя адекватное лекарственное обеспечение в условиях изменения рынка ЛП и импортозамещения.

Муковисцидоз (МВ) представляет собой системное мультиорганное заболевание наследственного характера. В настоящее время благодаря совершенствованию диагностики и появлению современных лекарственных препаратов средняя продолжительность жизни пациентов с МВ увеличилась. Кроме формирования бронхоэктазов, что способствует развитию хронической бактериальной инфекции дыхательных путей, и нарушений процессов пищеварения, которые служат характерным проявлением МВ, в патологический процесс вовлечены практически все органы и системы. Муковисцидоз характеризуется снижением качества и сокращением продолжительности жизни. Большинство осложнений МВ являются следствием хронического прогрессирующего течения заболевания и развиваются ввиду как деструктивных процессов в легочной ткани (пневмоторакс и легочное кровотечение), так и длительно протекающего системного воспаления (остеопороз, амилоидоз). В качестве иллюстрации тяжелого течения МВ с поражением почек в виде развития АА-амилоидоза приведено клиническое наблюдение пациента Х. 22 лет, который с 2007 г. после установления диагноза регулярно получал базисную терапию, при этом 1–2 раза в год проходил стационарное лечение по поводу обострений. Во время пребывания в отделении пульмонологии КГБУЗ “Краевая клиническая больница” Красноярска пациенту было проведено комплексное обследование; учитывая активный почечный процесс, с диагностической целью выполнена нефробиопсия – морфологическая картина соответствовала поражению почек при АА-амилоидозе. Пациент был обсужден с докт. мед. наук, профессором И.В. Демко, специалистами Национального медицинского исследовательского центра по профилю “пульмонология” ФГАОУ ВО “Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова” Минздрава России (Сеченовский университет), и, учитывая тяжелое состояние пациента, наличие в генотипе генетического варианта F508del, по жизненным показаниям рекомендована таргетная терапия препаратами элексакафтор/тезакафтор/ивакафтор + ивакафтор в совокупности с базисной и симптоматической терапией. Описанный случай демонстрирует необходимость мультидисциплинарного подхода в ведении пациентов с МВ.

У большинства пациентов, страдающих морбидным ожирением, лечение с помощью консервативных методов малоэффективно. Бариатрия в настоящее время признается одним из наиболее эффективных методов борьбы с ожирением. Бандажирование желудка является одним из видов бариатрических операций, рекомендованных Международной федерацией хирургии ожирения и метаболических нарушений. Более 1/3 конструкций требуют удаления и проведения повторных вмешательств через 5–7 лет после бандажирования желудка, что связано с развитием поздних осложнений и отсутствием стабильного эффекта по снижению массы тела. Представленное клиническое наблюдение демонстрирует трудности диагностики редкого осложнения бариатрической операции – развития легочного процесса, которое потребовало проведения резекционной операции на пораженном органе.

В статье проанализировано современное состояние диагностики и поиска предикторов прогрессирующего легочного фиброза (ПЛФ), а также представлены результаты серии собственных исследований, проведенных в отделе дифференциальной диагностики туберкулеза легких и экстракорпоральных методов лечения ФГБНУ “Центральный научно-исследовательский институт туберкулеза”. Даны краткий обзор источников литературы и тезисное описание ранее опубликованных результатов собственных данных о роли капилляроскопии и исследования сывороточных концентраций онкомаркеров СА 19-9 и СА 125 в диагностике ПЛФ и роли микроРНК в легочном фиброгенезе. В приведенных исследованиях установлена роль капилляроскопии и онкомаркеров СА 19-9 и СА 125 в качестве инструментов диагностики ПЛФ при широком спектре интерстициальных заболеваний легких, кроме того определен набор микроРНК (miR-22, miR-150, miR-106b), который представляется перспективным в диагностике фиброза легких. Результаты наших исследований по проблеме ПЛФ демонстрируют потенциальные диагностические возможности новых неинвазивных биомаркеров, однако их клиническая роль и потенциальные ограничения требуют дальнейших исследований, проспективного наблюдения и валидации.

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) является наиболее частой формой идиопатических интерстициальных пневмоний. Под наблюдением на базе ООО “Медицинское объединение “Новая больница” (Екатеринбург) находится 108 пациентов с интерстициальными заболеваниями легких, из них 40 больных ИЛФ. Пятилетняя летальность составила 21,3%. При компьютерной томографии у 61% больных ИЛФ определялся паттерн обычной интерстициальной пневмонии. Тринадцать пациентов с ИЛФ получают терапию пирфенидоном, продолжительность терапии составила 11,4 ± 4,2 мес. Прогрессирования ИЛФ и летальных случаев не зарегистрировано.

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – гетерогенное заболевание, не только поражающее легкие, но и затрагивающее другие органы и системы, поэтому в ведение пациентов входит как медикаментозная терапия, так и методы респираторной реабилитации. Эффективность дыхательных тренировок как одного из методов респираторной реабилитации при лечении ХОБЛ продемонстрирована и доказана в нескольких систематических обзорах, но обзора по систематизации полученных данных нет. В настоящей статье представлен последний обзор по влиянию тренировки дыхательных мышц на течение ХОБЛ с попыткой систематизировать полученные данные для возможного создания четких клинических рекомендаций, показывающий как недостатки в проведенных исследованиях, так и положительную реакцию при ведении ХОБЛ. Кроме того, приведены собственные опубликованные данные по применению тренировки дыхательных мышц.

Тяжелое течение бронхиальной астмы (БА) встречается у 5–20% пациентов. До появления клинических рекомендаций GINA (Global Initiative for Asthma – Глобальная инициатива по бронхиальной астме) 2023 г. одним из вариантов терапии, рекомендованной на ступени 5, было применение невысоких доз системных глюкокортикостероидов (СГКС). Однако постоянное применение СГКС – это нежелательный вариант терапии БА в связи с высоким риском развития серьезных осложнений. Побочные эффекты такого лечения возникают довольно быстро и включают развитие стероидного диабета, васкулита, язвенного поражения желудочно-кишечного тракта, катаракты, глаукомы, а также остеопороза, синдрома Иценко–Кушинга, миопатии, расстройства сна, депрессии, апатии, психозов и др. В последние годы документально подтверждена клиническая и молекулярная гетерогенность БА, требующая особого подхода в каждом конкретном случае. Выделяют Т2- и не-Т2-эндотипы БА. Поэтому выделение фенотипов/эндотипов тяжелой БА важно для индивидуального подхода к лечению таких пациентов. Одним из подходов является применение биологических препаратов, которые представляют собой высокоспецифичные антитела к ключевым молекулам воспаления. Эти препараты воздействуют непосредственно на иммунные механизмы, участвующие в развитии заболевания, что позволяет эффективно контролировать течение БА и снижать частоту обострений. Это способствует достижению лучшего контроля над заболеванием и минимизации риска развития обострений, ремоделирования дыхательных путей, а также снижению нежелательных побочных эффектов лечения, особенно СГКС. В настоящее время в Российской Федерации зарегистрированы 5 иммунобиологических препаратов, применение которых относится к фенотип-/эндотипобусловленным методам терапии тяжелой БА. Это анти-IgE-терапия (IgE – иммуноглобулин Е), анти-ИЛ-4/ИЛ-13-терапия (ИЛ – интерлейкин), анти-ИЛ-5-терапия. Шестой препарат – тезепелумаб, не связан с определенным эндотипом БА. Значительный интерес представляет препарат бенрализумаб (Фазенра) – гуманизированное моноклональное антитело, которое блокирует рецептор к ИЛ-5 на поверхности эозинофилов, снижая их уровень в мокроте и крови. Проведенные клинические исследования, в том числе у пациентов, длительно принимающих СГКС, подтвердили эффективность препарата: он способствует существенному уменьшению количества обострений БА и позволяет полностью отменить СГКС или значительно снизить их дозу.