Публикации автора

Синдром Коккейна (СК) – редкое аутосомно-рецессивное нейродегенеративное заболевание, связанное с нарушением репарации ДНК, характеризующееся задержкой развития и мультисистемными поражениями. В статье представлен редкий клинический случай синдрома Коккейна типа II у ребёнка с подтверждённой мутацией в гене ERCC6 и тяжёлым течением заболевания. Манифестация симптомов отмечена в неонатальном периоде, в дальнейшем развились выраженный неврологический дефицит, сенсорная глухота, офтальмологические нарушения, эпилептический синдром и стойкая гипотрофия. Особенностью наблюдения является длительная продолжительность жизни (до 17 лет) на фоне крайне неблагоприятного прогноза, характерного для СК типа II. Диагноз был верифицирован молекулярно-генетически, нейровизуализация выявила характерные изменения головного мозга. Лечение носило поддерживающий характер и включало мультидисциплинарный подход: нутритивную, симптоматическую, противосудорожную и паллиативную терапию. Состояние ребёнка оставалось стабильно тяжёлым, требующим постоянного медицинского наблюдения. Описанный случай подчёркивает важность ранней диагностики, мультидисциплинарного ведения и настороженности клиницистов при ведении редких нейродегенеративных заболеваний в педиатрии.

Смерть мозга у детей после перенесённой клинической смерти является одной из наиболее сложных и актуальных проблем современной педиатрической реаниматологии. Незрелость нервной системы, высокая метаболическая активность, функциональная нестабильность гематоэнцефалического барьера и незавершённая миелинизация определяют повышенную уязвимость головного мозга ребёнка к ишемии и гипоксии. В статье рассматриваются основные звенья патогенеза: первичные механизмы (глобальная ишемия, энергетический дефицит, ионный дисбаланс, эксайтотоксичность), вторичные повреждения (митохондриальная дисфункция, реперфузионный синдром, оксидативный стресс, нарушение проницаемости гематоэнцефалического барьера, нейровоспаление), а также формы клеточной гибели (апоптоз, некроз, патологическая аутофагия). Особое внимание уделено морфологическим последствиям для развивающегося мозга – повреждению белого вещества, задержке процессов миелинизации и утрате нейрональных сетей. У детей переход от обратимых к необратимым повреждениям происходит быстрее, чем у взрослых, что существенно осложняет прогнозирование и терапевтическое воздействие. Современное понимание молекулярных и морфологических механизмов смерти мозга имеет практическое значение для совершенствования диагностики, прогнозирования и лечения в педиатрической интенсивной терапии.

Маргарита Васильевна Быкова – одна из ключевых фигур в истории медицины Пятигорска и региона Кавказских Минеральных Вод. Её профессиональный путь охватывает важнейшие этапы отечественного здравоохранения: от фронтовой хирургии периода Великой Отечественной войны до послевоенной реабилитации и становления курортной медицины. В статье представлена биография М. В. Быковой, начиная с учёбы в Ростовском государственном медицинском институте и заканчивая десятилетиями работы в санаториях Пятигорска, включая руководящие должности. Особое внимание уделено её деятельности в годы оккупации, когда медицинская помощь оказывалась в условиях полного отсутствия инфраструктуры и под угрозой репрессий. Описываются её научные заслуги, организация лечебного процесса, участие в формировании региональной системы функциональной диагностики и санаторного этапа лечения. Статья представляет интерес для специалистов в области истории медицины, курортологии и организации здравоохранения.

Диабетический кетоацидоз (ДКА) у детей и подростков — острое и тяжелое осложнение сахарного диабета (СД) 1‑го типа с большим риском осложнений и летальности. ДКА представляет собой тяжелое состояние, дети с которым требуют госпитализации в отделение реанимации и интенсивной терапии. Качество оказания неотложной помощи на догоспитальном этапе при ДКА является актуальной проблемой в педиатрической практике. Цель работы: оценить влияние проведения инфузионной терапии на этапе догоспитальной помощи на длительность течения ДКА у детей и подростков в условиях стационара. Материалы и методы. Обследовано 104 ребенка с ДКА (60 мальчиков и 44 девочки, средний возраст 8,4±0,98 года) находившихся на лечении в отделении реанимации и интенсивной терапии. В зависимости от объема оказания помощи на догоспитальном этапе сформировано две группы исследования: I группа (n=52) — инфузионная терапия; II группа — отсутствие медикаментозной помощи (n=52). При поступлении в стационар оценивали уровень глюкозы и гликированного гемоглобина (HbA1c) в крови, кетоновых тел в моче, уровень сознания по шкале ком Глазго, определяли тяжесть течения ДКА. После купирования проявлений ДКА фиксировали длительность течения осложнения в стационаре. При статистической обработке использовался критерий Манна–Уитни. Результаты и обсуждение. Обнаружено достоверное снижение длительности течения ДКА в стационаре (р=0,0000), минимальные показатели гликемии (р=0,0001) и HbA1c (р=0,0000) у детей из I группы, которые на догоспитальном этапе получали инфузионную терапию. У детей II группы, которым на догоспитальном этапе медикаментозная помощь не оказывалась, выявлено максимальное количество случаев тяжелого течения ДКА. Инфузионная терапия является обоснованной терапевтической тактикой на догоспитальном этапе, которая ускоряет длительность купирования ДКА у детей и подростков в стационаре.
Заключение. Назначение инфузионной терапии догоспитальном этапе у детей является эффективной методикой, позволяющей снизить клинические проявления и осложнения при ДКА в стационаре.

Цель. Провести анализ отечественной и зарубежной литературы по проблематике особенностей купирования судорожного синдрома (СС) у детей и подростков на догоспитальном этапе. Материалы и методы. Проанализировано 26 зарубежных и отечественных источников по вопросам СС, в том числе 10 источников за последние 5 лет. Результаты. На догоспитальном этапе у детей и подростков с СС должен быть проведен объективный осмотр, восстановление проходимости верхних дыхательных путей, респираторная поддержка и стабилизация гемодинамики. Препаратами выбора при купировании СС являются бензодиазепины, при неэффективности которых применяется вальпроевая кислота. При возникновении гипогликемии, гипертермии и отека головного мозга проводится симптоматическая медикаментозная терапия. Заключение. Проведенный анализ литературы имеет практическое значение для врачей скорой медицинской помощи при оказании неотложной помощи детям с СС на догоспитальном этапе.

Цель: провести анализ отечественной и зарубежной литературы по проблематике оказания неотложной помощи у детей и подростков с тяжелым течением бронхиальной астмы (БА) на догоспитальном этапе. Материалы и методы исследования. Проанализировано 26 зарубежных и отечественных источника, по вопросам БА, в том числе 9 источников за последние 5 лет. Результаты исследования. На догоспитальном этапе у детей и подростков с тяжелыми формами БА необходим тщательный сбор анамнеза и объективный осмотр для выявления тяжелого или критического течения заболевания. Препаратами выбора при купировании БА являются

В обзоре обобщены данные о нарушениях выработки нейромедиаторов в патофизиологии диабетической энцефалопатии (ДЭ). Рассмотрены основные нейромедиаторы, которые могут быть задействованы в патогенезе ДЭ: гамма-оксимасляная кислота, глутамат, дофамин, ацетилхолин, серотонин. Представлены основные патофизиологические механизмы, которые могут быть задействованы в формировании и прогрессировании ДЭ по ходу течения сахарного диабета (СД) при нарушении в выработке основных нейромедиаторов. Обоснована гиперреактивность ГАМК-эргической, глутаматергической (далее — глютамат) и дофаминергической систем, а также гипоактивность холинергической и серотонинергической систем в патофизиологии ДЭ. Приведены данные доклинических и клинических исследований, доказывающие нарушение выработки нейромедиаторов при СД 1-го и 2-го типов, которые могут служить ранними маркерами в диагностике ДЭ.