Обоснование. Надлежащее оказание медицинской помощи больным пузырчаткой с использованием необходимых методов диагностики и терапии является фактором, способным предотвратить тяжелое течение болезни и летальный исход.
Цель исследования. Анализ данных о применяемых методах диагностики и терапии больных пузырчаткой в медицинских организациях дерматовенерологического профиля и оценка их соответствия клиническим рекомендациям.
Методы. Была разработана анкета, позволяющая получить сведения о числе пациентов с диагнозом «пузырчатка», наблюдавшихся в медицинских организациях дерматовенерологического профиля субъектов РФ в 2023 г., а также о применяемых методах диагностики и терапии.
Результаты. Из 68 медицинских организаций дерматовенерологического профиля 66 (74,2%) субъектов РФ получены данные о 1480 пациентах с пузырчаткой. На собственной или иной базе профильные медицинские организации из 66 субъектов РФ для диагностики пузырчатки проводили цитологическое исследование мазка-отпечатка со дна эрозий; в 46 (69,7%) — патологоанатомическое исследование биопсийного материала кожи; в 29 (43,9%) — определение уровня аутоантител к десмоглеину 1 и/или 3 типа в крови методом иммуноферментного анализа; в 16 (24,2%) применяли иммунофлюоресцентные методы для исследования биоптатов кожи; в 11 (16,7%) субъектах РФ — серологическую диагностику с использованием ткани пищевода обезьян для определения содержания аутоантител к десмоглеину 1 и 3 типа в крови методом непрямой иммунофлюоресценции. Для терапии пациентов с пузырчаткой в 66 (100,0%) субъектах РФ использовались глюкокортикоиды системного действия, однако в медицинских организациях 21 (31,8%) субъекта РФ допускалась терапия только с парентеральным применением кортикостероидов.
Заключение. Проведенное исследование выявило проблемы, связанные с качеством оказания специализированной медицинской помощи больным пузырчаткой, и недостаточное соответствие оказываемой медицинской помощи больным пузырчаткой клиническим рекомендациям.
Идентификаторы и классификаторы
Пузырчатка (L10.0 по МКБ-10) — группа аутоиммунных буллезных дерматозов, при которых патогенетическая роль принадлежит циркулирующим аутоантителам, направленным против антигенов системы десмосомального аппарата многослойного плоского эпителия (кожа, слизистые оболочки полости рта, пищевода и других органов) [1]. По данным официального государственного статистического наблюдения, за период с 2012 по 2014 г. средний показатель заболеваемости пузырчаткой населения в возрасте 18 лет и старше в Российской Федерации составил 2,1 случая на 100 тыс. населения; показатель распространенности — 5,5 на 100 тыс. населения [2–4]. С 2015 г. официальная статистическая информация о распространенности и заболеваемости пузырчаткой в Российской Федерации не формируется, поскольку данная нозологическая единица не включена ни в одну из форм федерального статистического наблюдения (ФФСН). Ранее, до внесения изменений приказом Федеральной службы государственной статистики от 21.07.2016 № 355, ФФСН № 12 позволяла регистрировать пациентов старше 18 лет с этим заболеванием, включая их диспансерное наблюдение, однако после исключения пузырчатки из указанной формы такая возможность была утрачена [5, 6].
Список литературы
1. Клинические рекомендации “Пузырчатка”. URL: https://cr.minzdrav.gov.ru/preview-cr/369_2 (accessed: 25.03.2025).
2. Ресурсы и деятельность медицинских организаций дерматовенерологического профиля. Заболеваемость инфекциями, передаваемыми половым путем, заразными кожными болезнями и болезнями кожи за 2012-2013 годы: cтатистические материалы. М.: Минздрав России; 2014. С. 229-237.
3. Ресурсы и деятельность медицинских организаций дерматовенерологического профиля. Заболеваемость инфекциями, передаваемыми половым путем, заразными кожными болезнями и болезнями кожи за 2013-2014 годы: статистические материалы. М.: Минздрав России; 2015. С. 229-237.
4. Ресурсы и деятельность медицинских организаций дерматовенерологического профиля. Заболеваемость инфекциями, передаваемыми половым путем, заразными кожными болезнями и болезнями кожи за 2014-2015 годы: статистические материалы. М.: Минздрав России; 2016. С. 229-237.
5. Приказ Федеральной службы государственной статистики от 27.11.2015 № 591 “Об утверждении статистического инструментария для организации Министерством здравоохранения Российской Федерации федерального статистического наблюдения в сфере здравоохранения”. URL: https://cloud.consultant.ru/cloud/cgi/online.cgi?req=doc&base=LAW&n=209329&dst=100019&field=134&rnd=5h48Cw#xJspSoUojp3Aj59p1.
6. Приказ Федеральной службы государственной статистики от 21.07.2016 № 355 “Об утверждении статистического инструментария для организации Министерством здравоохранения Российской Федерации федерального статистического наблюдения в сфере охраны здоровья”. URL: https://cloud.consultant.ru/cloud/cgi/online.cgi?req=doc&base=LAW&n=202418&dst=100007&field=134&rnd=5h48Cw#rstpSoUpHVjE9wX8.
7. Bystryn JC, Steinman NM. The adjuvant therapy of pemphigus. An update. Arch Dermatol. 1996;132(2):203-212. DOI: 10.1001/archderm.1996.03890260105016
8. Jelti L, Cordel N, Gillibert A, Lacour JP, Uthurriague C, Doutre MS, et al. Incidence and mortality of pemphigus in France. J Invest Dermatol. 2019;139(2):469-473. DOI: 10.1016/j.jid.2018.07.042
9. Langan SM, Smeeth L, Hubbard R, Fleming KM, Smith CJ, West J. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris - incidence and mortality in the UK: population based cohort study. BMJ. 2008;337(7662):a180. DOI: 10.1136/bmj.a180
10. Huang YH, Kuo CF, Chen YH, Yang YW. Incidence, mortality, and causes of death of patients with pemphigus in Taiwan: a nationwide population-based study. J Invest Dermatol. 2012;132(1):92-97. DOI: 10.1038/jid.2011.249
11. Kridin K, Sagi SZ, Bergman R. Mortality and cause of death in patients with pemphigus. Acta Derm Venereol. 2017;97(5):607-611. DOI: 10.2340/00015555-2611
12. Chiu HY, Chang CJ, Lin YJ, Tsai TF. National trends in incidence, mortality, hospitalizations, and expenditures for pemphigus in Taiwan. J Dermatol Sci. 2020;99(3):203-208. DOI: 10.1016/j.jdermsci.2020.08.002
13. Kridin K, Schmidt E. Epidemiology of pemphigus. JID Innov. 2021;1(1):100004. DOI: 10.1016/j.xjidi.2021.100004
14. Kumar S, De D, Handa S, Ratho RK, Bhandari S, Pal A, et al. Identification of factors associated with treatment refractoriness of oral lesions in pemphigus vulgaris. Br J Dermatol. 2017;177(6):1583-1589. DOI: 10.1111/bjd.15658
15. Дифференциальная диагностика кожных болезней / под ред. Б.А. Беренбейна, А.А. Студницына. 2-е изд., перераб. и доп. М.: Медицина; 1989. 672 с.
16. Самцов А.В., Белоусова И.Э. Буллезные дерматозы. СПб.; Изд.-полиграф. компания “КОСТА”; 2012. 144 с.
17. Кубанов А.А., Знаменская Л.Ф., Абрамова Т.В. Дифференциальная диагностика пузырных дерматозов. Вестник дерматологии и венерологии. 2016;92(6):43-56. DOI: 10.25208/0042-4609-2016-92-6-43-56
18. Знаменская Л.Ф., Шарапова К.Г. Себорейная (эритематозная) пузырчатка, ошибки в диагностике. Вестник дерматологии и венерологии. 2008;84(4):73-75. EDN: JKEPMJ
19. Сердюкова Е.А., Родин А.Ю., Еремина Г.В. Случай ошибки в диагностике акантолитической пузырчатки. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015;18(4):41-44.
20. Хамаганова И.В., Маляренко Е.Н., Денисова Е.В., Воронцова И.В., Плиева К.Т. Ошибка в диагностике вульгарной пузырчатки: клинический случай. Pоссийский журнал кожных и венерических болезней. 2017;20(1):30-33. DOI: 10.18821/1560-9588-2017-20-1-30-33
21. Мкртычян А.С. Случай поздней диагностики себорейной пузырчатки. Южно-Уральский медицинский журнал. 2023;4:93-99.
22. Хамаганова И.В., Маляренко Е.Н., Васильева А.Ю., Новосельцев М.В., Денисова Е.В., Моднова А.Г., и др. Ошибки в диагностике вульгарной пузырчатки. Проблемы современной науки и образования. 2016;8(50):149-151.
23. Дрождина М.Б., Бобро В.А., Сенникова Ю.А. Актуальные подходы к диагностике аутоиммунных пузырных дерматозов. Вестник дерматологии и венерологии 2021;97(1):16-26. DOI: 10.25208/vdv1185
24. Позднякова О.Н., Немчанинова О.Б., Соколовская А.В. Трудности дифференциальной диагностики акантолитической пузырчатки: клинический случай. Фарматека. 2022;29(8):16-119. DOI: 10.18565/pharmateca.2022.8.116-119 EDN: GMFTUO
25. Davarmanesh M, Zahed M, Sookhakian A, Jehbez S. Oral pemphigus vulgaris treatment with corticosteroids and azathioprine: A long-term study in Shiraz, Iran. Evid Based Complement Alternat Med. 2022;2022:7583691. DOI: 10.1155/2022/7583691
26. Azizi A, Lawaf S. The management of oral pemphigus vulgaris with systemic corticosteroid and dapsone. J Dent Res Dent Clin Dent Prospects. 2008;2(1):33-37. DOI: 10.5681/joddd.2008.007
27. Флетчер Р., Флетчер С., Вагнер Э. Клиническая эпидемиология. Основы доказательной медицины: пер. с англ. М.: Медиа Сфера; 1998. 352 с.
28. Durdu M, Baba M, Seçkin D. The value of Tzanck smear test in diagnosis of erosive, vesicular, bullous, and pustular skin lesions. J Am Acad Dermatol. 2008;59(6):958-964. DOI: 10.1016/j.jaad.2008.07.059
29. Eryılmaz A, Durdu M, Baba M, Yıldırım FE. Diagnostic reliability of the Tzanck smear in dermatologic diseases. Int J Dermatol. 2014;53(2):178-186. DOI: 10.1111/j.1365-4632.2012.05662.x
30. Mokhtari M, Rasolmali R, Kumar PV. Pemphigus vulgaris of skin: cytological findings and pitfalls. Acta Cytol. 2012;56(3):310-314. DOI: 10.1159/000333832
31. Булгакова А.И., Хисматуллина З.Р., Хамзина Г.Р., Дюмеев Р.М. Результаты исследования пациентов с пузырчаткой в Республике Башкортостан. Проблемы стоматологии. 2018;14(1):11-14. DOI: 10.24411/2077-7566-2018-00002
32. Базаев В.Т., Цебоева М.Б., Царуева М.С., Джанаев В.Ф. Вегетирующая пузырчатка, имитирующая рак кожи. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2017;20(3):146-150. DOI: 10.18821/1560-9588-2017-20-3-146-150
33. Tjarks BJ, Billings SD, Ko JS. Efficacy of triaging direct immunofluorescence in intraepidermal bullous dermatoses. Am J Dermatopathol. 2018;40(1):24-29. DOI: 10.1097/DAD.0000000000000889
34. Kim RH, Brinster NK. Practical direct immunofluorescence. Am J Dermatopathol. 2020;42(2):75-85. DOI: 10.1097/DAD.0000000000001516
35. Buch AC, Kumar H, Panicker N, Misal S, Sharma Y, Gore CR. A Cross-sectional study of direct immunofluorescence in the diagnosis of immunobullous dermatoses. Indian J Dermatol. 2014;59(4):364-368. DOI: 10.4103/0019-5154.135488
36. Saschenbrecker S, Karl I, Komorowski L, Probst C, Dähnrich C, Fechner K, et al. Serological diagnosis of autoimmune bullous skin diseases. Front Immunol. 2019;10:1974.
Выпуск
Другие статьи выпуска
Псориаз — хроническое иммуноопосредованное, генетически обусловленное заболевание, которое характеризуется поражением кожи и опорно-двигательного аппарата и зависит от внешних и внутренних факторов. На сегодняшний день одной из главных задач в современной дерматовенерологии является лечение пациентов с хроническими дерматозами, в том числе с псориазом среднетяжелой и тяжелой степени тяжести. В статье представлен клинический случай применения препарата секукинумаб, относящегося к группе ингибиторов IL-17А, у ВИЧинфицированного пациента с псориазом тяжелой степени тяжести и псориатическим артритом. Течение заболевания характеризовалось выраженным кожным и суставным синдромами, а также резистентностью к базисной противовоспалительной терапии. Применение в лечении данного пациента препарата секукинумаб помогло достичь снижения клинических проявлений со стороны как кожи, так и опорно-двигательного аппарата. Безопасность и высокая эффективность препарата секукинумаб позволяют полностью контролировать течение заболевания и улучшают качество жизни пациентов, страдающих бляшечным псориазом среднетяжелой и тяжелой степени тяжести, а также свидетельствуют о необходимости применения генно-инженерных биологических препаратов.
Базальноклеточная карцинома — один из наиболее распространенных видов рака кожи среди взрослого населения, но у детей это заболевание встречается крайне редко и обычно связано с генетическими синдромами (например, синдромом Горлина–Гольца или пигментной ксеродермой) либо с последствиями лучевой терапии, проведенной в раннем детском возрасте. Представляем клинический случай ребенка в возрасте 10 лет с диагнозом «базальноклеточная карцинома». Родители ребенка дали согласие на публикацию данных. В амбулаторнополиклиническое отделение Санкт-Петербургского клинического научно-практического центра специализированных видов медицинской помощи (онкологический) имени Н. П. Напалкова (КНПЦ СВМП) обратился пациент 10 лет в сопровождении матери с жалобами на образование, выявленное 4 месяца назад, которое увеличивалось в размерах. Из семейного анамнеза известно, что у матери мальчика в 13 лет была диагностирована лимфома Ходжкина, по поводу которой проводилась химиолучевая терапия. В возрасте 30 лет в зоне облучения у нее диагностированы множественные базальноклеточные карциномы.
Тяжелые формы гнойного гидраденита характеризуются хроническим рецидивирующим течением, сопровождаются активным воспалением, формированием узлов и абсцессов, свищевых ходов с обильным гнойным отделяемым, рубцовыми изменениями. Описан клинический случай пациента, которому длительно не диагностировали хронический гнойный гидраденит. Ошибочно ставились такие диагнозы, как «инверсные акне», «хронический фурункулез», «хроническая пиодермия», «вторичный иммунодефицит». Пациент получал терапию короткими курсами антибактериальных препаратов, изотретиноином, системными глюкокортикостероидами, хирургическое лечение без эффекта. Отсутствие правильного диагноза, неверная тактика ведения, неэффективность проводимой на протяжении нескольких лет терапии привели к распространению процесса, нарушению трудоспособности и инвалидизации пациента. Постановка диагноза «хронический гнойный гидраденит» и назначение секукинумаба позволили получить положительный результат. Лечение секукинумабом в течение 12 месяцев обеспечило стойкую ремиссию. Клинический случай применения секукинумаба у пациента с тяжелой формой гнойного гидраденита показал, что лечение может быть эффективным и этот препарат хорошо переносится.
В статье изложены результаты изучения клинических, морфологических и иммуногистохимических характеристик десмопластической меланомы, а также использования современных технологий диагностики для уточнения классификационных критериев данного редкого подтипа злокачественных новообразований. Обследованы 5 пациентов (4 мужчины и 1 женщина, медиана возраста — 60 лет), у которых диагностированы злокачественные новообразования кожи спины (3 случая) и щечной области лица (2 случая). Для уточнения диагноза проведены морфологическое и иммуногистохимическое исследования с использованием маркеров S100 и Melan-A. Применялись современные технологии для повышения точности диагностики. Морфологическое исследование выявило характерную для десмопластической меланомы плотную коллагенизированную строму и низкую клеточную плотность опухоли. Иммуногистохимический анализ подтвердил меланоцитарное происхождение опухолей. Использование современных диагностических методов дает возможность определять диагностические и классификационные критерии десмопластической меланомы. Комплексный подход, включающий морфологические и иммуногистохимические методы исследования, включая маркеры S100 и Melan-A, позволяет повысить точность диагностики и уточнить классификационные критерии данного заболевания.
Обоснование. Сегодня сформировались основные подходы к интерпретации дерматоскопических изображений, включая два основных «языка дерматоскопии» — описательную и метафорическую терминологию. Отсутствие единой дерматоскопической терминологии на русском языке формирует риски неоднозначной интерпретации признаков, трудности в описании дерматоскопического статуса, сложности динамического наблюдения и ограниченную сопоставимость научных данных.
Цель исследования. Провести оценку используемой терминологии и протоколов проведения дерматоскопии при оказании медицинской помощи больным с заболеваниями кожи и подкожной клетчатки, при новообразованиях кожи, а также при косметических недостатках кожи для совершенствования качества оказываемой медицинской помощи.
Методы. Был разработан специальный опросник (52 вопроса). Предусмотрена возможность интервьюирования в смешанном формате. Проведено анонимное анкетирование 402 врачей. Респондентам предлагалось описать три дерматоскопических изображения.
Результаты. Подавляющее большинство респондентов отметили следующее: необходимость владения специальной терминологией для описания и понимания дерматоскопического статуса (95%); недостаточность ранее приобретенных знаний и навыков для свободного использования данного диагностического метода (73,4%); необходимость углубленного изучения терминологических нюансов (89,1%). Большинство респондентов (93,5%) поддержали идею создания единой дерматоскопической терминологии на русском языке. Заинтересованными специалистами применяется чрезвычайно широкий спектр терминов при описании дерматоскопической картины. Сложности интерпретации описанной другим врачом-специалистом дерматоскопической картины новообразований кожи возникают более чем у половины опрошенных респондентов (58,5%).
Заключение. Проведенный анализ показал отсутствие единых стандартов дерматоскопической терминологии на русском языке. Создание стандартизированной терминологической системы по дерматоскопии в Российской Федерации требует проведения консенсусных конференций с участием заинтересованных специалистов, разработки примерных программ повышения квалификации по вопросам дерматоскопии, а также соответствующих методических рекомендаций и их последовательного внедрения в программы повышения квалификации врачей различных специальностей (в рамках медицинских вузов и системы последипломного образования).
Обоснование. Стандартизация подхода к назначению УФВ-311 при грибовидном микозе является актуальной проблемой, которая требует проведения проспективных исследований, направленных на поиск оптимальных по своей эффективности и безопасности режимов терапии.
Цель исследования. Оценить эффективность оптимизированного режима назначения узкополосной средневолновой ультрафиолетовой терапии в лечении больных грибовидным микозом в сравнении с ПУВА-терапией.
Методы. Проведено проспективное нерандомизированное сравнительное исследование. Объектом исследования являлись 30 больных грибовидным микозом на ранних стадиях (IА–IIA): 15 больных получали УФВ-311, 15 — ПУВА-терапию с пероральным применением фотосенсибилизатора амми большой плодов фурокумарины. Оценка эффективности терапии проводилась на 10-й, 20-й процедуре и на этапе завершения лечения при помощи критериев оценки эффективности и клинических индексов mSWAT и BSA.
Результаты. Сравнительный анализ эффективности терапии показал отсутствие статистически значимых различий в динамике клинических индексов BSA и mSWAT между УФВ-311 и ПУВАтерапией (p > 0,05). Доля достижения общего ответа (сумма показателей полной и частичной ремиссии) в группах терапии не различалась и составляла 93,3% (n = 14).
Заключение. УФВ-311 в предложенном режиме сопоставима по своей эффективности с ПУВАтерапией у больных грибовидным микозом на ранних стадиях.
Грибовидный микоз — первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи, которая характеризуется пролиферацией малых и средних Т-лимфоцитов с церебриформными ядрами. Патогенез этого заболевания сложен и изучен в настоящее время недостаточно полно, значительная роль отводится ангиогенезу. Ангиогенез — процесс образования новых сосудов на основе изначально существующей сосудистой сети, который включает в себя ремоделирование внеклеточного матрикса, миграцию и пролиферацию эндотелиальных клеток, дифференцировку клеток капиллярного русла, а также формирование анастомозов. При грибовидном микозе наиболее изучены такие маркеры ангиогенеза, как CD31, CD34, ангиогенин, ангиопоэтин-1, ангиопоэтин-2, VEGF-A, VEGF-C, PlGF, ММР-2 и ММР-9. Имеющиеся в настоящее время данные о патогенетических аспектах ангиогенеза у больных грибовидным микозом представляются обнадеживающими, однако малые и разнородные выборки пациентов и ограниченное количество изученных про- и антиангиогенных факторов определяют необходимость дальнейших исследований. Маркеры ангиогенеза могут рассматриваться в качестве потенциальных дополнительных дифференциально-диагностических критериев, прогностических признаков и терапевтических мишеней у больных грибовидным микозом.
В статье рассматриваются эпидемиологические и клинические аспекты заболеваемости сифилисом в Российской Федерации и Республике Таджикистан, основные ключевые тенденции и проблемы, связанные с этой инфекцией. В 2021 и 2022 гг. в России после длительного периода снижения был отмечен значительный рост заболеваемости сифилисом — на 69,7% по сравнению с 2020 г. Увеличение заболеваемости в 2021–2022 гг. в значительной степени было связано с ростом числа случаев среди иностранных граждан: 2801 — в 2020 г., 7710 — в 2021 г., 12 748 — в 2022 г. В 2023 г. в России было выявлено 10 160 случаев сифилиса среди иностранных граждан, из них 1875 (18,5%) приходилось на граждан из Таджикистана, тогда как в самой Республике Таджикистан было зарегистрировано всего 368 случаев заболевания. В России в 2015–2023 гг. наблюдалось увеличение доли позднего и неуточненного сифилиса за счет его роста среди иностранных граждан. В Республике Таджикистан с 2019 г. также стали регистрироваться поздние формы сифилиса, которые ранее не выявлялись. Эффективная работа дерматовенерологических служб в Российской Федерации и Республике Таджикистан способствовала значительному снижению заболеваемости сифилисом в группах детей и подростков. В России заболеваемость среди детей в возрасте от 0 до 14 лет снизилась с 228 случаев в 2015 г. до 34 в 2023 г., а среди подростков 15–17 лет — с 391 до 159 случаев. В Таджикистане в этих возрастных группах сифилис не регистрировался. Число случаев врожденного сифилиса в России сократилось с 63 до 12, в Таджикистане показатель варьировал от 0 до 5 случаев. Показаны различия в алгоритмах диагностики сифилиса в особых целевых группах и при поздних формах заболевания, что может приводить к недиагностированным случаям заболевания.
Издательство
- Издательство
- РОДВК
- Регион
- Россия, Москва
- Почтовый адрес
- 107076, г Москва, р-н Сокольники, ул Короленко, д 3 стр 6
- Юр. адрес
- 107076, г Москва, р-н Сокольники, ул Короленко, д 3 стр 6
- ФИО
- Кубанов Алексей Алексеевич (ПРЕЗИДЕНТ ОРГАНИЗАЦИИ)
- Контактный телефон
- +7 (___) _______
- Сайт
- https://www.rodv.ru/