Введение. Синовиальная саркома (СС) представляет собой редкую и агрессивную злокачественную опухоль мягких тканей, на долю которой приходится примерно 4 % всех сарком мягких тканей. Хотя СС может возникать в любом возрасте, в основном она встречается у подростков и молодых людей. У детей СС развивается относительно редко, но характеризуется агрессивным течением и высокой частотой метастазирования, что делает ее серьезной проблемой в педиатрической онкологии.
Цель исследования – сравнить результаты 3 протоколов лечения пациентов детского возраста с CC (Научноисследовательского института детской онкологии и гематологии им. Л. А. Дурнова Национального медицинского исследовательского центра онкологии им. Н. Н. Блохина, Детской онкологической группы (Children’s Oncology Group, COG) и CWS-2009).
Материалы и методы. Проанализированы результаты лечения детей с СС мягких тканей (n = 103), проведенного с 1999 по 2024 г. в Научно-исследовательском институте детской онкологии и гематологии им. Л. А. Дурнова Национального медицинского исследовательского центра онкологии им. Н. Н. Блохина по 3 протоколам – этого института, COG и CWS-2009.
Результаты. Лучшие показатели общей выживаемости были получены при использовании протоколов COG и CWS-2009, с минимальными различиями при коротких курсах полихимиотерапии. При локализованной стадии заболевания у пациентов, получавших лечение по этим протоколам, удалось достичь 100 % общей выживаемости. При радикальном хирургическом лечении в лучевой терапии необходимости не возникло.
Заключение. Согласно полученным данным при лечении локализованной СС по протоколам COG и CWS-2009 общая выживаемость достигает 100 %. Улучшение показателей 2-летней общей выживаемости у пациентов с диссеминированной СС при использовании протокола CWS-2009 связано, скорее всего, с добавлением метрономной терапии. Для уменьшения гематологической токсичности и оптимизации проведения курсов полихимиотерапии без увеличения интервала между ее курсами можно использовать гемопоэтическую поддержку на этапе консолидации.
Синовиальная саркома является одной из наиболее агрессивных сарком мягких тканей с высоким риском раннего метастазирования. В обзоре систематизированы данные за 2015–2025 гг. о роли опухолевого микроокружения и микроРНК в формировании метастатического потенциала у детей и взрослых с данной патологией. Показано, что преобладание макрофагов М2, низкая инфильтрация CD8+-Т-клеток и активация осей рецептор программируемой клеточной гибели 1 (PD-1)/лиганд рецептора программируемой клеточной гибели 1 (PD-L1) и CD47–SIRPα создают иммуносупрессивную нишу, способствующую диссеминации опухоли. Дерегулированные микроРНК, включая тканевые, циркулирующие и экзосомные микроРНК, усиливают ангиогенез, эпителиально-мезенхимальный переход и модулируют иммунный ответ. Эти факторы формируют основу новых прогностических моделей и терапевтических стратегий, в том числе иммунотерапию и анти-микроРНК-подходы.