Актуальность. Синдром семейного аденоматозного полипоза является тяжелым онкоассоцированным заболеванием, которое, как правило, манифестирует в детском возрасте. Отсутствие лечение приводит к развитию колоректального рака в 100%.
Цель. Представить актуальные данные об этиологии, патогенезе, диагностике и лечении пациентов с семейным аденоматозным полипозом.
Основная часть. Семейный аденоматозный полипоз является генетически детерминированным заболеванием, которое развивается в следствие мутации в гене-супрессоре АРС. Подавляющее количество аденоматозный полипов формируется в толстой кишке. Аденома – неопластическое образование, которая может стать аденокарциномой. Однако в связи с тем, что при САП в просвете кишки могут быть несколько тысяч полипов, риск малигнизации приближается к 100%.
Заключение. Радикальным лечением САП исключительно является тотальная колэктомия. Однако аденомы образуются и в тонкой кишке, в связи с чем пациентам требуется постоянное наблюдение и эндоскопическое лечение, так как рак двенадцатиперстной кишки является второй по распространенности причиной смерти у пациентов с САП