Мезенхимальный дисгенез переднего сегмента глаза – это обширная группа фенотипически и генетически гетерогенных заболеваний, часто сопровождающихся развитием глаукомы в раннем детском возрасте. Одним из наиболее распространенных является синдром Франк – Каменецкого, имеющий Х-сцепленный тип наследования и своеобразные изменения переднего отрезка глаза, включая признаки гониодисгенеза. Определение биологических маркеров дебюта и манифестации гидродинамических нарушений является актуальной проблемой офтальмологии.
ЦЕЛЬ. Определить фенотипические критерии раннего развития глаукомы при синдроме Франк – Каменецкого.
МЕТОДЫ. Сравнительный ретроспективный анализ фенотипических признаков синдрома Франк – Каменецкого у пациентов 2 групп, сформированных в зависимости от сроков манифестации глаукомы: группа 1 – 22 человека, у которых повышение внутриглазного давления (ВГД) и первые признаки глаукомы были зафиксированы в возрасте 5–10 лет. Группу 2 составили 14 человек, у которых стойкое повышение ВГД и признаки глаукомной оптической нейропатии диагностированы в возрасте старше 20 лет.
РЕЗУЛЬТАТЫ. К критериям раннего развития глаукомы у пациентов с синдромом Франк – Каменецкого можно отнести наличие врожденной непрогрессирующей мега- локорнеа (диаметр роговицы более 12 мм), гониодисгенез II–III степени, толщина стромы радужки менее 50 мкм, что свидетельствует о комбинации дефектов эмбрионального развития всех ростков мезенхимальной ткани.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Аномальный фенотип синдрома Франк – Каменецкого легко отличить от нормального по наличию специфических и своеобразных изменений радужки и переднего сегмента глаза в целом. В то же время данное заболевание имеет чрезвычайно вариабельные проявления с точки зрения тяжести и диапазона клинических симптомов, а также времени манифестации глаукомного процесса. Различия фенотипической экспрессии аномального генотипа могут приводить к трудностям интерпретации диагноза и поздней диагностике гидродинамических нарушений и глаукомной нейрооптикопатии.
Многолетнее применение местных гипотензивных препаратов, особенно содержащих консерванты, у пациентов с глаукомой приводит к значительным изменениям глазной поверхности. Патогенетическую основу этих изменений составляют снижение слезопродукции и стабильности слезной пленки, обеднение популяции бокаловидных клеток, повышенная экспрессия провоспалительных цитокинов, дисрегуляция факторов роста, а также клеточная инфильтрация покровных тканей глаза. Развивающееся при этом субклиническое воспаление обусловливает непредсказуемое заживление послеоперационной раны. Эти изменения являются ключевым патогенетическим звеном в цепи событий, приводящих к раннему субконъюнктивальному фиброзу, что, в свою очередь, становится основной причиной неудачи фильтрующих операций. В представленном обзоре проведен анализ современных стратегий улучшения отдаленных результатов фильтрующих операций. Рассмотрены основные аспекты комплексной предоперационной подготовки глазной поверхности, включающей использование щадящих лекарственных режимов, антифлогистических и увлажняющих средств. Также проведен анализ современных подходов к фармакологической модуляции процессов заживления послеоперационной раны с особым акцентом на применение противовоспалительной терапии.