Актуальность. В настоящее время употребление табака и табачных изделий приобрело характер мировой эпидемии, а количество ассоциированных с этой вредной привычкой заболеваний неуклонно растёт. В последние 20 лет во всём мире появилась тенденция замены традиционных сигарет на электронные, позиционируемые маркетологами как менее вредные. Эти устройства, будучи модными и современными, стали особенно популярными у подростков и молодёжи. Тем не менее, у пользователей электронных систем доставки никотина были зарегистрированы случаи тяжёлой патологии лёгких, в том числе с летальным исходом.
Цель. Проанализировать и структурировать данные о способах электронной доставки никотина в организм, а также о патогенезе повреждения лёгких различными жидкостями для «парения».
Результаты. Наиболее патогенным действием на организм пользователей обладают многоразовые устройства, особенно при использовании жидкостей, содержащих тетрагидроканнабинол, но даже безникотиновые составы не являются безвредными для здоровья. В аэрозолях электронных жидкостей найдены более 30 различных веществ с потенциально вредным действием на организм. В большинстве случаев картина повреждения лёгких у «вейперов» представлена развитием диффузного альвеолярного повреждения, в патогенезе которого участвуют как прямое повреждение ткани химическими веществами, так и нарушение иммунного ответа и механизмов воспаления. Пользователи электронных сигарет демонстрируют преобладание провоспалительного фенотипа макрофагов, избыток провоспалительных цитокинов и недостаток противовоспалительных. У вейперов, использующих жидкости на основе тетрагидроканнабинола, в тканях лёгких и бронхоальвеолярном лаваже обнаруживаются пенистые макрофаги, накапливающие ацетат витамина Е. Также у пользователей электронных средств доставки никотина были выявлены множественные нарушения экспрессии генов макрофагами, а также различные повреждения дезоксирибонуклеиновой кислоты в клетках эпителия слизистой оболочки полости рта, что может являться инициирующим фактором в развитии злокачественных новообразований и других видов патологии. В экспериментах на мышах было показано, что замена обычного табачного дыма на электронный аэрозоль не улучшает состояние лёгочной ткани, а ингаляция аэрозолей, содержащих никотин, сопровождается повышением функций тромбоцитов.
Заключение. Электронные средства доставки никотина не являются безопасной заменой обычных сигарет. Более того, повреждающее действие оказывают даже безникотиновые составы.
Актуальность. Нарушения развития соединительной ткани отличаются широким полиморфизмом клинических проявлений. Осложнения, которые развиваются на их основе, часто имеют тяжёлые последствия и значительно ухудшают качество жизни пациента. Клиническая диагностика наследственных дисплазий соединительной ткани достаточно сложная задача, в виду широкого спектра клинических проявлений, но и важная часть успешной диагностики. Одним из распространённых вариантов дисплазий соединительной ткани являются коллагенопатии.
Цель. Провести анализ молекулярно-генетических причин развития коллагенопатий и определить особенности их клинического проявления.
Результаты. Проанализированы молекулярно-генетические основы развития коллагенопатий. Рассмотрены современные представления о строении соединительной ткани, её функциях и формировании коллагеновых волокон. Показаны клинические особенности различных вариантов синдромальных коллагенопатий, их молекулярно-генетические причины и функции 28 типов коллагенов. Приведены основные несиндромальные виды коллагенопатий.
Заключение. Диагностика наследственной патологии, в частности вариантов нарушения строения коллагеновых волокон, является достаточно сложной задачей, а окончательный диагноз определяется с помощью ДНК-диагностики. В связи с этим особую важность имеет понимание клинических особенностей и молекулярно-генетических основ наследственных коллагенопатий, а также их систематизация для успешной диагностики и своевременного эффективного лечения.
Актуальность. Фибринолиз является важной и неотъемлемой частью системы гемостаза. Действуя параллельно и совместно, системы свёртывания крови и фибринолиза защищают организм от избыточного образования тромбов и обтурации кровеносных сосудов, способствуют поддержанию гомеостаза, предотвращая избыточную кровопотерю. Однако в результате нарушения баланса между процессами коагуляции и фибринолиза возникают такие патологические процессы, как геморрагические синдромы или тромбофилии. Система фибринолиза включает в себя не только плазмин, непосредственно расщепляющий фибриновый сгусток, но и систему белков, контролирующих активность плазмина: активаторов и ингибиторов этого процесса.
Цель. Рассмотреть современные представления о процессах разрушения фибринового сгустка, механизмах контроля фибринолиза, виды нарушений этих механизмов и проявления этих нарушений, описать основные тесты для определения активности различных белков и продуктов фибринолиза.
Результаты. В обзоре рассмотрена последовательность реакций расщепления фибрина и фибриногена. Приведены основные активаторы плазминогена и ингибиторы плазмина. Описаны свойства компонентов – участников фибринолиза. Также в обзоре показаны основные нарушения фибринолиза: гипо- и гиперфибринолитические состояния с примерами. В конце обзора приведены основные лабораторные тесты, позволяющие оценить активность системы фибринолиза.
Заключение. Фибринолиз является неотъемлемым компонентом системы гемостаза. Фибринолиз предотвращает обтурацию кровеносных сосудов фибриновыми тромбами, осуществляет реканализацию сосудов и восстановление нормального кровотока. Кроме того, он участвует в патогенезе сердечно-сосудистых и других заболеваний. Понимание клинического значения фибринолиза важно для диагностики и лечения различных заболеваний и состояний, связанных с нарушениями в системе свёртывания крови и тромбообразования. При этом надо учитывать, что лабораторная диагностика нарушений фибринолитической системы проводится в комбинации с исследованием про- и антикоагулянтов, а также системы тромбоцитов.