Ретроперитонеальный фиброз, или болезнь Ормонда, – редкое хроническое заболевание неустановленной этиологии, характеризующееся прогрессирующим разрастанием неопухолевой фиброзно-воспалительной ткани в забрюшинном пространстве с типичной ее локализацией в инфраренальном отделе аорты с переходом на подвздошные сосуды и вовлечением в патологический процесс мочеточников и других органов забрюшинного пространства. Заболевание нередко протекает с развитием острого мочевого блока, что в ряде случаев связано с поздней диагностикой ввиду низкой осведомленности специалистов. Настоящий обзор посвящен описанию клинических особенностей, эпидемиологии и патогенеза заболевания. Рассмотрены современные подходы к диагностике и лечению, приведены актуальные данные литературы. Работа носит описательный характер и служит обзором существующих знаний в данной области.
Идентификаторы и классификаторы
Ретроперитонеальный фиброз (РПФ; позадибрюшинный фиброз, примочеточниковый фиброз, позадибрюшинная гранулема, болезнь Ормонда) – редкое хроническое заболевание неустановленной этиологии, характеризующееся прогрессирующим разрастанием неопухолевой фиброзно-воспалительной ткани в забрюшинном пространстве с типичной ее локализацией в инфраренальном отделе аорты с переходом на подвздошные сосуды и вовлечением в патологический процесс мочеточников и других органов забрюшинного пространства. Первое известное упоминание распространенного фиброза забрюшинного пространства связано с именем французского уролога J. Albarran (1905). Им был описан «периуретерит с задержкой мочи» в исходе забрюшинного фиброза. Однако первое подробное описание РПФ было представлено в 1948 г. J. K. Ormond, чье имя заболевание впоследствии и получило [1]. Выделение иммуноглобулин G4-связанного заболевания (IgG4-СЗ) как отдельной нозологии в начале 2000-х гг. стало дополнительным витком в изучении забрюшинного фиброза [2, 3]. В 2011 г. H. Umehara и соавт. [4], а в 2019 г. – Американская коллегия ревматологов/Европейский альянс ревматологических ассоциаций (ACR/EULAR, American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology) [5] предложили классификационные критерии IgG4-СЗ, куда в числе характерных проявлений вошло поражение забрюшинного пространства. Впоследствии было установлено, что с IgG4-СЗ ассоциировано от 35 до 60% случаев РПФ [6–8].
Если у вас возникли вопросы или появились предложения по содержанию статьи, пожалуйста, направляйте их в рамках данной темы.
Список литературы
1. Ormond JK. Bilateral ureteral obstruction due to envelopment and compression by an inflammatory retroperitoneal process. J Urol. 1948;59(6):1072-1079. DOI: 10.1016/S0022-5347(17)69482-5
2. Hamano H, Kawa S, Horiuchi A, Unno H, Furuya N, Akamatsu T, et al. High serum IgG4 concentrations in patients with sclerosing pancreatitis. N Engl J Med. 2001;344(10):732-738. DOI: 10.1056/NEJM200103083441005
3. Hamano H, Kawa S, Ochi Y, Unno H, Shiba N, Wajiki M, et al. Hydronephrosis associated with retroperitoneal fibrosis and sclerosing pancreatitis. Lancet. 2002;359(9315):1403-1404. DOI: 10.1016/s0140-6736(02)08359-9
4. Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, Kawano M, Yamamoto M, Saeki T, et al. Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011. Mod Rheumatol. 2012;22(1):21-30. DOI: 10.1007/s10165-011-0571-z
5. Wallace ZS, Naden RP, Chari S, Choi H, Della-Torre E, Dicaire JF, et al. The 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for IgG4-related disease. Arthritis Rheumatol. 2020;72(1):7-19. DOI: 10.1002/art.41120
6. Maritati F, Rocco R, Accorsi Buttini E, Marvisi C, Nicastro M, Urban ML, et al. Clinical and prognostic significance of serum IgG4 in chronic periaortitis. An analysis of 113 patients. Front Immunol. 2019;10:693. DOI: 10.3389/fimmu.2019.00693
7. Rossi GM, Rocco R, Accorsi Buttini E, Marvisi C, Vaglio A. Idiopathic retroperitoneal fibrosis and its overlap with IgG4-related disease. Intern Emerg Med. 2017;12(3):287-299. DOI: 10.1007/s11739-016-1599-z
8. Wang K, Wang Z, Zeng Q, Zhu L, Gao J, Wang Z, et al. Clinical characteristics of IgG4-related retroperitoneal fibrosis versus idiopathic retroperitoneal fibrosis. PLoS One. 2021;16(2):e0245601. DOI: 10.1371/journal.pone.0245601
9. Tanaka T, Masumori N. Current approach to diagnosis and management of retroperitoneal fibrosis. Int J Urol. 2020;27(5):387-394. DOI: 10.1111/iju.14218
10. Alberti C. Drug-induced retroperitoneal fibrosis: Short aetiopathogenetic note, from the past times of ergot-derivatives large use to currently applied bio-pharmacology. G Chir. 2015;36(4):187-191. DOI: 10.11138/gchir/2015.36.4.187
11. Shebani MAA, Ikdees AA, Alazeebi SY, Nagib E, Alagha HMK. A multifactorial case of retroperitoneal fibrosis in a post-radiation bladder cancer patient: Diagnostic and therapeutic challenges. Cureus. 2025;17(8):e89976. DOI: 10.7759/cureus.89976
12. Wang J, Hu S, Zhang P, Wu H. Idiopathic retroperitoneal fibrosis associated with a rare case of multifocal tuberculosis. J Clin Rheumatol. 2021;27(8S):S652-S653. DOI: 10.1097/RHU.0000000000001646
13. Rollino C, Guzman H, Beltrame G, Ferro M, Quattrocchio G, Bellis D, et al. Retroperitoneal fibrosis and schistosomiasis: A causal relationship? Eur J Intern Med. 2008;19(4):297-299. DOI: 10.1016/j.ejim.2007.06.021
14. Zhang L, Zhan S. Encased by infection: A rare case of retroperitoneal fibrosis induced by disseminated cysticercosis. Case Rep Infect Dis. 2025;2025:6221398. DOI: 10.1155/crdi/6221398
15. Salliot C, Lavie F, Azria A, Clerc D, Miquel A, Mariette X. Retroperitoneal fibrosis secondary to spondylodiscitis after infection with Prevotella. J Rheumatol. 2005;32(5):957-958.
16. Yague M, Temprano I, Losa J, De Benito L, De La Cruz R, Cheyne N, et al. Staphylococcus aureus aortitis and retroperitoneal fibrosis: A case report and literature review. IDCases. 2016;5:60-62. DOI: 10.1016/j.idcr.2016.07.010
17. Rodríguez-Hernández MJ, Viciana P, Cordero E, López-Cortés LF, Pachón J. Retroperitoneal fibrosis in a patient with human immunodeficiency virus infection. Arch Intern Med. 1998;158(3):301-302. DOI: 10.1001/archinte.158.3.301
18. Lee SJ, Eun JS, Kim MJ, Song YW, Kang YM. Association of retroperitoneal fibrosis with malignancy and its outcomes. Arthritis Res Ther. 2021;23(1):249. DOI: 10.1186/s13075-021-02627-3
19. Gil A, Ofer Y, Yigla M, Goralnik L, Meretyk S, Assady S. Obstructive uropathy caused by retroperitoneal fibrosis presents as a late manifestation of sarcoidosis. Ren Fail. 2010;32(9):11181120. DOI: 10.3109/0886022X.2010.510612
20. Peyronel F, Della-Torre E, Maritati F, Urban ML, Bajema I, Schleinitz N, et al. IgG4-related disease and other fibro-inflammatory conditions. Nat Rev Rheumatol. 2025;21(5):275-290. DOI: 10.1038/s41584-025-01240-x
21. Katz R, Golijanin D, Pode D, Shapiro A. Primary and postoperative retroperitoneal fibrosis-experience with 18 cases. Urology. 2002;60(5):780-783. DOI: 10.1016/s0090-4295(02)01910-6
22. Uibu T, Oksa P, Auvinen A, Honkanen E, Metsärinne K, Saha H, et al. Asbestos exposure as a risk factor for retroperitoneal fibrosis. Lancet. 2004;363(9419):1422-1426. DOI: 10.1016/S0140-6736(04)16100-X
23. Goldoni M, Bonini S, Urban ML, Palmisano A, De Palma G, Galletti E, et al. Asbestos and smoking as risk factors for idiopathic retroperitoneal fibrosis: A case-control study. Ann Intern Med. 2014;161(3):181-188. DOI: 10.7326/M13-2648
24. Boiardi L, Vaglio A, Nicoli D, Farnetti E, Palmisano A, Pipitone N, et al. CC chemokine receptor 5 polymorphism in chronic periaortitis. Rheumatology (Oxford). 2011;50(6):1025-1032. DOI: 10.1093/rheumatology/keq416
25. Pipitone N, Vaglio A, Salvarani C. Retroperitoneal fibrosis. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2012; 26(4):439-448. DOI: 10.1016/j.berh.2012.07.004
26. Ramshaw AL, Roskell DE, Parums DV. Cytokine gene expression in aortic adventitial inflammation associated with advanced atherosclerosis (chronic periaortitis). J Clin Pathol. 1994;47(8):721-727. DOI: 10.1136/jcp.47.8.721
27. Urban ML, Palmisano A, Nicastro M, Corradi D, Buzio C, Vaglio A. Idiopathic and secondary forms of retroperitoneal fibrosis: A diagnostic approach. Rev Med Interne. 2015;36(1):15-21. DOI: 10.1016/j.revmed.2014.10.008
28. Vaglio A, Salvarani C, Buzio C. Retroperitoneal fibrosis. Lancet. 2006;367(9506):241-251. DOI: 10.1016/S0140-6736(06)68035-5
29. Cai S, Hu Z, Chen Y, Zhong J, Dong L. Potential roles of nonlymphocytic cells in the pathogenesis of IgG4-related disease. Front Immunol. 2022;13:940581. DOI: 10.3389/fimmu.2022.940581
30. Hu JQ, Jin ZY, Yu YY, Min DM, Cai Q, Gao J. Clinical characteristics of IgG4-related retroperitoneal fibrosis in a cohort of 117 patients with idiopathic retroperitoneal fibrosis: A retrospective study. Clin Rheumatol. 2025;44(2):757-766. DOI: 10.1007/s10067-024-07276-w
31. van Bommel EFH, Jansen I, Hendriksz TR, Aarnoudse ALHJ. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: Prospective evaluation of incidence and clinicoradiologic presentation. Medicine (Baltimore). 2009;88(4):193-201. DOI: 10.1097/MD.0b013e3181afc420
32. Scheel PJ Jr, Feeley N, Sozio SM. Combined prednisone and mycophenolate mofetil treatment for retroperitoneal fibrosis: A case series. Ann Intern Med. 2011;154(1):31-36. DOI: 10.7326/0003-4819-154-1-201101040-00005
33. Scheel PJ Jr, Feeley N. Retroperitoneal fibrosis: The clinical, laboratory, and radiographic presentation. Medicine (Baltimore). 2009;88(4):202-207. DOI: 10.1097/MD.0b013e3181afc439
34. Vaglio A, Palmisano A, Alberici F, Maggiore U, Ferretti S, Cobelli R, et al. Prednisone versus tamoxifen in patients with idiopathic retroperitoneal fibrosis: An open-label randomised controlled trial. Lancet. 2011;378(9788):338-346. DOI: 10.1016/S0140-6736(11)60934-3
35. Zhao J, Li J, Zhang Z. Long-term outcomes and predictors of a large cohort of idiopathic retroperitoneal fibrosis patients: A retrospective study. Scand J Rheumatol. 2019;48(3):239-245. DOI: 10.1080/03009742.2018.1497700
36. Palmisano A, Cobelli R, Buzio C, Vaglio A. Peri-renal collateral circles. Urology. 2009;74(2):292-293. DOI: 10.1016/j.urology.2009.02.052
37. Vaglio A, Maritati F. Idiopathic retroperitoneal fibrosis. J Am Soc Nephrol. 2016;27(7):1880-1889. DOI: 10.1681/ASN.2015101110
38. Akbal C, Tanidir Y, Ozgen MB, Simşek F. Erectile dysfunction and Peyronie’s disease in patient with retroperitoenal fibrosis. Int Urol Nephrol. 2008;40(4):971-975. DOI: 10.1007/s11255-008-9381-4
39. Huang Z, Liu Y, Xiao Y, Hu H, Xu T. Idiopathic retroperitoneal fibrosis-related hydronephrosis: Evaluation of comprehensive management and prediction of inflammatory markers for stent-free outcomes. Int J Gen Med. 2025;18:113-121. DOI: 10.2147/IJGM.S490245
40. Tani T, Ishihara C, Kaneko T, Tsuruoka S, Iino Y. Multiple cerebral lesions as the unique complication of idiopathic retroperitoneal fibrosis. Mod Rheumatol. 2015;25(3):468-471. DOI: 10.3109/14397595.2013.843754
41. Salvarani C, Calamia KT, Matteson EL, Hunder GG, Pipitone N, Miller DV, et al. Vasculitis of the gastrointestinal tract in chronic periaortitis. Medicine (Baltimore). 2011;90(1):28-39. DOI: 10.1097/MD.0b013e318207231e
42. Palmisano A, Urban ML, Corradi D, Cobelli R, Alberici F, Maritati F, et al. Chronic periaortitis with thoracic aorta and epiaortic artery involvement: A systemic large vessel vasculitis? Rheumatology (Oxford). 2015;54(11):2004-2009. DOI: 10.1093/rheumatology/kev225
43. Magrey MN, Husni ME, Kushner I, Calabrese LH. Do acutephase reactants predict response to glucocorticoid therapy in retroperitoneal fibrosis? Arthritis Rheum. 2009;61(5):674-679. DOI: 10.1002/art.24461
44. Pelkmans LG, Aarnoudse AJ, Hendriksz TR, van Bommel EF. Value of acute-phase reactants in monitoring disease activity and treatment response in idiopathic retroperitoneal fibrosis. Nephrol Dial Transplant. 2012;27(7):2819-2825. DOI: 10.1093/ndt/gfr779
45. Stone JH. IgG4-related disease: Lessons from the first 20 years. Rheumatology. 2025;64(Suppl 1):i24-i27. DOI: 10.1093/rheumatology/keaf008
46. Umehara H, Okazaki K, Kawa S, Takahashi H, Goto H, Matsui S, et al.; Research Program for Intractable Disease by the Ministry of Health, Labor and Welfare (MHLW) Japan. The 2020 revised comprehensive diagnostic (RCD) criteria for IgG4-RD. Mod Rheumatol. 2021;31(3):529-533. DOI: 10.1080/14397595.2020.1859710
47. Wallace ZS, Mattoo H, Mahajan VS, Kulikova M, Lu L, Deshpande V, et al. Predictors of disease relapse in IgG4-related disease following rituximab. Rheumatology (Oxford). 2016;55(6):10001008. DOI: 10.1093/rheumatology/kev438
48. Moriconi D, Giannese D, Capecchi R, Cupisti A, Barsotti S, Morganti R, et al. Risk factors for relapse and long-term outcome of idiopathic retroperitoneal fibrosis. Clin Exp Nephrol. 2019;23(9):1147-1153. DOI: 10.1007/s10157-019-01759-w
49. Raffiotta F, da Silva Escoli R, Quaglini S, Rognoni C, Sacchi L, Binda V, et al. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: Long-term risk and predictors of relapse. Am J Kidney Dis. 2019;74(6):742-750. DOI: 10.1053/j.ajkd.2019.04.020
50. Chen LYC, Mattman A, Seidman MA, Carruthers MN. IgG4-related disease: What a hematologist needs to know. Haematologica. 2019;104(3):444-455. DOI: 10.3324/haematol.2018.205526
51. Полухина ЕВ, Глазун ЛО. Ультразвуковая диагностика ретроперитонеального фиброза. Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2016;5:11-21.
52. Shang J, Liu M, Wang Y, An Y, An L, Li K, et al. Value of contrast-enhanced ultrasonography in assessing the activity of idiopathic retroperitoneal fibrosis: A prospective study. Clin Exp Rheumatol. 2022;40(3):539-543. DOI: 10.55563/clinexprheumatol/qie29j
53. Mirault T, Lambert M, Puech P, Argatu D, Renaud A, Duhamel A, et al. Malignant retroperitoneal fibrosis: MRI characteristics in 50 patients. Medicine (Baltimore). 2012;91(5):242-250. DOI: 10.1097/MD.0b013e31826b1c1d
54. Accorsi Buttini E, Maritati F, Vaglio A.-fluorodeoxyglucose positron emission tomography and response to therapy in idiopathic retroperitoneal fibrosis. Eur Urol. 2018;73(1):145-146. DOI: 10.1016/j.eururo.2017.09.024
55. Bond M, Bettiol A, Buttini EA, Trivioli G, Palazzini G, Fibbi I, et al. Predictors of remission and relapse in retroperitoneal fibrosis. J Intern Med. 2025;298(5):438-449. DOI: 10.1111/joim.70017
56. Fernando A, Pattison J, Horsfield C, D’Cruz D, Cook G, O’Brien T.-fluorodeoxyglucose positron emission tomography in the diagnosis, treatment stratification, and monitoring of patients with retroperitoneal fibrosis: A prospective clinical study. Eur Urol. 2017;71(6):926-933. DOI: 10.1016/j.eururo.2016.10.046
57. Moroni G, Castellani M, Balzani A, Dore R, Bonelli N, Longhi S, et al. The value of (18)F-FDG PET/CT in the assessment of active idiopathic retroperitoneal fibrosis. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2012;39(10):1635-1642. DOI: 10.1007/s00259-012-2144-6
58. Yilmaz S, Tan YZ, Ozhan M, Halac M, Asa S, Sönmezoglu K. FDG PET/CT in monitoring treatment of retroperitoneal fibrosis. Rev Esp Med Nucl Imagen Mol. 2012;31(6):338-339. DOI: 10.1016/j.remn.2012.04.001
59. Mishra K, Zargar H, Tarplin S, Ramanathan R, Stein RJ. Idiopathic retroperitoneal fibrosis. J Urol. 2015;193(5):1657-1658. DOI: 10.1016/j.juro.2015.01.101
60. Mizushima I, Morikage N, Ito E, Kasashima F, Matsumoto Y, Sawa N, et al.; Joint Working Group from the Japanese Circulation Society and the Ministry of Health, Labour and Welfare Study Group. Validation of the diagnostic criteria for IgG4-related periaortitis/periarteritis and retroperitoneal fibrosis (IgG4PA/RPF) 2018, and proposal of a revised 2023 version for IgG4-related cardiovascular/retroperitoneal disease. Circ J. 2024;88(10):1679-1688. DOI: 10.1253/circj.CJ-24-0026
61. Лищук СВ, Дубова ЕА, Павлов КА, Борбат АМ, Удалов ЮД. Клинико-морфологические особенности IgG4-связанного забрюшинного фиброза. Альманах клинической медицины. 2020;48(2):110-116. DOI: 10.18786/2072-05052020-48-010
62. Li J, Wang H, Wang M, Xu F, Guo F, Ye F. Differences of clinicopathological features between IgG4-related and non-IgG4-related idiopathic retroperitoneal fibrosis. Int J Rheum Dis. 2022;25(4):440-446. DOI: 10.1111/1756-185X.14287
63. Stone JH (ed.). A clinician’s pearls and myths in rheumatology; 2nd ed. Cham:Springer International Publishing AG;2023. DOI: 10.1007/978-3-031-23488-0
64. Ross JC., Goldsmith HJ. The combined surgical and medical treatment of retroperitoneal fibrosis. Br J Surg. 1971;58(6):422-427. DOI: 10.1002/bjs.1800580606
65. Alexopoulos E, Memmos D, Bakatselos S, Rombis V, Sakellariou G, Gaganakis J, et al. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: A long-term follow-up study. Eur Urol. 1987;13(5):313-317. DOI: 10.1159/000472808
66. Baker LR, Mallinson WJ, Gregory MC, Menzies EA, Cattell WR, Whitfield HN, et al. Idiopathic retroperitoneal fibrosis. A retrospective analysis of 60 cases. Br J Urol. 1987;60(6):497-503. DOI: 10.1111/j.1464-410x.1987.tb05028.x
67. van Bommel EFH. Retroperitoneal fibrosis. Neth J Med. 2002;60(6):231-242.
68. van Bommel EF, Siemes C, Hak LE, van der Veer SJ, Hendriksz TR. Long-term renal and patient outcome in idiopathic retroperitoneal fibrosis treated with prednisone. Am J Kidney Dis. 2007;49(5):615-625. DOI: 10.1053/j.ajkd.2007.02.268
69. van Bommel EF, van Spengler J, van der Hoven B, Kramer P. Retroperitoneal fibrosis: Report of 12 cases and a review of the literature. Neth J Med. 1991;39(5-6):338-345.
70. Kardar AH, Kattan S, Lindstedt E, Hanash K. Steroid therapy for idiopathic retroperitoneal fibrosis: Dose and duration. J Urol. 2002;168(2):550-555.
71. Alberici F, Palmisano A, Urban ML, Maritati F, Oliva E, Manenti L, et al. Methotrexate plus prednisone in patients with relapsing idiopathic retroperitoneal fibrosis. Ann Rheum Dis. 2013;72(9):1584-1586. DOI: 10.1136/annrheumdis-2013-203267
72. Binder M, Uhl M, Wiech T, Kollert F, Thiel J, Sass JO, et al. Cyclophosphamide is a highly effective and safe induction therapy in chronic periaortitis: A long-term follow-up of 35 patients with chronic periaortitis. Ann Rheum Dis. 2012;71(2):311-312. DOI: 10.1136/annrheumdis-2011-200148
73. Grotz W, von Zedtwitz I, Andre M, Schollmeyer P. Treatment of retroperitoneal fibrosis by mycophenolate mofetil and corticosteroids. Lancet. 1998;352(9135):1195. DOI: 10.1016/S01406736(05)60533-8
74. Jois RN, Kerrigan N, Scott DG. Mycophenolate mofetil for maintenance of remission in idiopathic retroperitoneal fibrosis. Rheumatology (Oxford). 2007;46(4):717-718. DOI: 10.1093/rheumatology/kel417
75. Peyronel F, Palmisano A, Maritati F, Alberici F, Urban ML, Gianfreda D, et al. Methotrexate and low-dose prednisone in idiopathic retroperitoneal fibrosis: A randomised clinical trial. J Autoimmun. 2025;157:103487. DOI: 10.1016/j.jaut.2025.103487
76. Vianello F, Romano Gargarella L, Cinetto F, Scarpa R, Ceccato J, Marcolongo R. Usefulness of methotrexate in relapsing idiopathic retroperitoneal fibrosis. Clin Exp Rheumatol. 2023;41(7):15441547. DOI: 10.55563/clinexprheumatol/atxzl5
77. Yunyun F, Yu C, Panpan Z, Hua C, Di W, Lidan Z, et al. Efficacy of cyclophosphamide treatment for immunoglobulin G4-related disease with addition of glucocorticoids. Sci Rep. 2017;7(1):6195. DOI: 10.1038/s41598-017-06520-5
78. Yunyun F, Yu P, Panpan Z, Xia Z, Linyi P, Jiaxin Z, et al. Efficacy and safety of low dose mycophenolate mofetil treatment for immunoglobulin G4-related disease: A randomized clinical trial. Rheumatology (Oxford). 2019;58(1):52-60. DOI: 10.1093/rheumatology/key227
79. Boyeva V, Alabsi H, Seidman MA, Paterson R, Kur J, Chen LYC, et al. Use of rituximab in idiopathic retroperitoneal fibrosis. BMC Rheumatol. 2020;4:40. DOI: 10.1186/s41927-020-00140-9
80. Maritati F, Corradi D, Versari A, Casali M, Urban ML, Buzio C, et al. Rituximab therapy for chronic periaortitis. Ann Rheum Dis. 2012;71(7):1262-1264. DOI: 10.1136/annrheumdis-2011-201166
81. Urban ML, Maritati F, Palmisano A, Fenaroli P, Peyronel F, Trivioli G, et al. Rituximab for chronic periaortitis without evidence of IgG4-related disease: A long-term follow-up study of 20 patients. Ann Rheum Dis. 2020;79(3):433-434. DOI: 10.1136/annrheumdis-2019-216258
82. Wallwork R, Wallace Z, Perugino C, Sharma A, Stone JH. Rituximab for idiopathic and IgG4-related retroperitoneal fibrosis. Medicine (Baltimore). 2018;97(42):e12631. DOI: 10.1097/MD.0000000000012631
83. Goni E, Vikse J, Lanzillotta M, Fevang BS, Midtvedt Ø, Mahajne J, et al. Effectiveness and safety of rituximab across the four phenotypes of IgG4-related disease: A European multicenter cohort study. Eur J Intern Med. 2026;143:106459. DOI: 10.1016/j.ejim.2025.106459
84. Zongfei J, Lijuan Z, Ying S, Dongmei L, Sifan W, Xiufang K, et al. Improved clinical outcomes of tocilizumab versus cyclophosphamide for IgG4-related disease: Insights from a prospective IgG4-related disease registry. Ther Adv Chronic Dis. 2021;12:20406223211028776.
85. Cao X, Li S, Wan J, Yu Z, Dong G, Zhou W. Effectiveness of tofacitinib monotherapy for patients with IgG4-RD or idiopathic retroperitoneal fibrosis. Clin Exp Rheumatol. 2024;42(9):17361743. DOI: 10.55563/clinexprheumatol/61mt03
86. Vaglio A, Catanoso MG, Spaggiari L, Magnani L, Pipitone N, Macchioni P, et al. Interleukin-6 as an inflammatory mediator and target of therapy in chronic periaortitis. Arthritis Rheum. 2013;65(9):2469-2475. DOI: 10.1002/art.38032
87. Stone JH, Khosroshahi A, Zhang W, Della Torre E, Okazaki K, Tanaka Y, et al.; MITIGATE Trial Investigators. Inebilizumab for treatment of IgG4-related disease. N Engl J Med. 2025;392(12):1168-1177. DOI: 10.1056/NEJMoa2409712
88. Masamune A, Nishimori I, Kikuta K, Tsuji I, Mizuno N, Iiyama T, et al. Randomised controlled trial of long-term maintenance corticosteroid therapy in patients with autoimmune pancreatitis. Gut. 2017;66(3):487-494.
Выпуск
Другие статьи выпуска
Несмотря на частое упоминание знаменитой мексиканской художницы Фриды Кало в российских научных публикациях, лишь единичные русскоязычные статьи касаются истории ее болезни, причем исключительно тех аспектов, которые указывают на высокую вероятность наличия у Фриды Кало фибромиалгии, развившейся после получения в тяжелой аварии множественных травматических повреждений. При этом история болезни Фриды Кало выходит далеко за пределы посттравматической фибромиалгии и представляет особый интерес с учетом того, что практически все ее аспекты нашли отражение в многочисленных автопортретах великой художницы. В статье представлен взгляд врача-ревматолога на известные факты и гипотезы из жизни и творчества Фриды Кало, указывающие на высокую вероятность наличия в ее анамнезе не только фибромиалгии, но и антифосфолипидного синдрома.
Метотрексат (МТ) – один из наиболее применяемых при лечении ревматических заболеваний (РЗ) базисных противовоспалительных препаратов. Сегодня он назначается ревматологическим пациентам в дозах, не превышающих 25 мг в неделю. В ходе использования в клинической практике появились данные о возможном побочном действии МТ на костную ткань – связанной с его длительным приемом остеопатии, которая при РЗ встречается редко и характеризуется наличием трех признаков: боли в костях нижних конечностей при нагрузке, атравматичных переломов, локализующихся в различных костях нижних конечностей, и остеопороза, выявляемого при рентгенографии костей.
В статье приводится описание случая остеопатии на фоне длительного лечения МТ у пациентки в постменопаузе с РА и остеопорозом, у которой возникли множественные атравматичные стрессовые переломы в дистальных отделах бедренных, проксимальных и большеберцовых костей, а также в таранной кости левой стопы.
Рецидивирующий полихондрит (РПХ) – это системное аутоиммунное заболевание, которое сопровождается воспалением и разрушением хрящей разных органов. Поражение аорты при РПХ встречается относительно редко (6,7–9,7%), сопряжено с высоким риском летальных исходов (27,3–41,3%) и оперативных вмешательств (65%). Обычно вовлечение сердца и аорты у пациентов с РПХ выявляется через 5 лет после первых симптомов заболевания, а у 19% протекает бессимптомно. Нет общепринятых стандартов по скринингу, диагностике и терапии поражения аорты при РПХ.
Мы представляем клиническое наблюдение пациентки с РПХ, поражением аорты и развитием аневризмы, которой последовательно проведена терапия циклофосфамидом и ритуксимабом, что позволило достичь контроля над активностью заболевания и снизить дозу глюкокортикоидов.
Введение. Рентгенологическое прогрессирование (РП) ревматоидного артрита (РА) – один из основных признаков заболевания и эффективности терапии. РП сопровождается увеличением количества эрозий, суженных суставных щелей, рентгенологической стадии (Rg-стадии). Цель исследования – представить сравнительную характеристику больных ревматоидным артритом с быстрым и медленным темпом рентгенологического прогрессирования при длительном наблюдении.
Материалы и методы. В проспективное исследование с продолжительностью наблюдения 9,7±1,7 года включена 151 женщина в возрасте 53,9±9,2 года с РА. Всем больным проведено клиническое, лабораторное и рентгенологическое обследование. РП изучено с учетом изменения стадии РА по Steinbrocker, количества эрозий и степени сужения суставных щелей методом Sharp/van der Heijde (SVH).
Результаты. Увеличение счета эрозий по SVH выявлено у 66 (53%) человек, суженных щелей – у 81 (65%) человека. Уменьшилось количество больных с Rg1, Rg2, Rg3; увеличилось – с Rg4: с 29 (19%) до 54 (36%) человек (p<0,05). Медленное РП (Rg1–Rg2 на момент повторного обследования) отмечено у 63 (42%) человек, быстрое РП (исходно Rg1/Rg2, в динамике Rg3, или исходно Rg2/Rg3, в динамике Rg4) – у 32 (21%) человек. У 56 (37%) больных Rg-стадия не изменилась. Быстрое РП ассоциируется с меньшим возрастом при дебюте РА и при включении в исследование; большей длительностью РА; более высоким показателем матриксной металлопротеиназы 3 и уровнем интерлейкина 6 выше нормы в динамике; меньшей дозой метотрексата как в режиме монотерапии, так и в комбинации с другими средствами; более высокой средней суточной и кумулятивной дозой глюкокортикоидов. Выводы. Многолетнее проспективное исследование продемонстрировало РП, несмотря на достижение ремиссии и снижение активности РА у большинства пациентов. Выделение фенотипов больных РА с быстрым и медленным РП позволит обеспечить персонифицированный подход ведения пациентов.
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) – основной инструмент для контроля боли при ревматических заболеваниях. Однако их использование существенно ограничивает риск развития класс-специфических осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы и почек.
Дексибупрофен (дИБФ) – модифицированная форма одного из наиболее популярных представителей НПВП – ибупрофена, его биологически активный правовращающий стереоизомер ((S)-(+)), терапевтические дозы которого в 2 раза меньше в сравнении с рацематом. Этот препарат обладает хорошим терапевтическим потенциалом и лучшей переносимостью, чем «обычный» ибупрофен.
Цель исследования – провести обзор клинических исследований дексибупрофена при ревматических заболеваниях.
Материал и методы. Был проведен поиск публикаций в электронных библиотеках PubMed, Web of Science, Scopus, Cochrane по ключевым словам: «dexibuprofen», «S(+)-ibuprofen», «rheumatic disease», «treatment», «efficacy», «safety». В обзор включались оригинальные публикации, представляющие рандомизированные контролируемые исследования, открытые или наблюдательные исследования, в которых изучалась эффективность и безопасность дИБФ при лечении РЗ.
Результат. Выделены 7 публикаций, в т. ч. 4 двойных слепых рандомизированных контролируемых исследования (суммарно 925 пациентов), 1 открытое контролируемое исследование безопасности с эндоскопическим контролем и 2 наблюдательных исследования, целью которых была оценка безопасности дИБФ в реальной клинической практике. Анализ этих работ показал, что дИБФ по своей эффективности не уступает «обычному» ибупрофену (хотя доза последнего в 2 раза больше) и диклофенаку в дозе 150 мг/сут., при этом частота осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта на фоне приема дИБФ статистически значимо ниже. Наблюдательные исследования дИБФ в реальной практике также демонстрируют хорошее терапевтическое действие и благоприятный профиль безопасности этого препарата.
Заключение. Дексибупрофен – эффективный анальгетик с хорошей переносимостью, который может с успехом использоваться в комплексном лечении ревматических заболеваний.
Системная красная волчанка (СКВ) поражает преимущественно женщин, однако наиболее тяжелый фенотип заболевания наблюдается у мужчин из-за высокой частоты поражения почек, сердечно-сосудистых осложнений (ССО) и раннего повреждения жизненно важных органов.
Цель исследования – изучить гендерные различия клинико-лабораторных проявлений, необратимого повреждения органов (НПО) и прогностических факторов тяжелого течения системной красной волчанки в когорте кыргызских пациентов.
Материал и методы. В исследование включены 800 пациентов с достоверным диагнозом СКВ, соответствующих классификационным критериям SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) 2012 г. Для анализа гендерных различий пациенты были разделены на две группы: первую составили 65 (8,1%) мужчин (средний возраст 33,5±10,5 года), вторую – 735 (91,9%) женщин (средний возраст 35,5±12,3 года). Всем пациентам проведено общепринятое клиническое, лабораторное и инструментальное обследование.
Результаты и обсуждение. Пациенты мужского и женского пола на момент включения в исследование не различались по возрасту, национальной принадлежности, образованию, коморбидной патологии, характеру течения и активности СКВ, однако длительность заболевания у мужчин была статистически значимо меньше, чем у женщин (p<0,05). У мужчин чаще, чем у женщин, выявлялись тяжелые формы волчаночного нефрита (ВН) с преобладанием нефротического синдрома и острого повреждения почек, сочетанное поражение центральной (ЦНС) и периферической (ПНС) нервной систем, артрит, мезентерит и экссудативный плеврит (p<0,05). У женщин при превалировании кожно-слизистого синдрома (93,6%) и алопеции (71,6%) частота поражения почек и нервной системы (НС) составляла 35,9% и 40,1% соответственно. НПО были выявлены у 163 пациентов, в том числе у 22 (13,5%) мужчин и 141 (86,5%) женщины. У 50 (6,3%) больных НПО отмечались со стороны НС (у 7,7% мужчин и 6,1% женщин). Следующими по частоте были повреждения почек, которые обнаружены в 40 (5%) случаях и у мужчин встречались статистически значимо чаще (n=7; 10,8%), чем у женщин (n=33; 4,5%) (p=0,04). Кроме того, у мужчин достоверно чаще наблюдались изменения периферических сосудов (ПФС) (1,5% против 0,1% соответственно; p=0,03) и кожи (3,1% против 0,4% соответственно; p=0,01). Предикторами тяжелого течения СКВ у пациентов мужского пола являлись гипокомплементемия по С4 (p=0,012), раннее накопление НПО (p=0,006), артрит (p=0,009), активный ВН с высоким уровнем сывороточного креатинина (p=0,02) и потерей белка более 500 мг/сут. (p=0,001). В то же время к числу независимых предикторов тяжелого течения СКВ у женщин относились острое течение болезни (p=0,024), гипокомплементемия по С3 (p=0,031), позитивность по антителам к Sm (p=0,043), поражение ПНС (p=0,024) и активный ВН с потерей белка более 500 мг/сут. (p=0,015).
Выводы. У мужчин кыргызской когорты больных с СКВ чаще, чем у женщин, встречаются мезентерит, экссудативный плеврит, олигоартрит, тяжелые формы ВН, сочетанное поражение ЦНС и ПНС, а также раннее накопление НПО – преимущественно со стороны почек, кожи и ПФС. В то же время у женщин частота поражения почек и НС составляла 35,9% и 40,1% соответственно. Независимыми предикторами тяжелого течения СКВ у мужчин являются гипокомплементемия по С4, раннее накопление НПО, поражение суставов, активный ВН с высоким уровнем сывороточного креатинина и потерей белка более 500 мг/сут., а у женщин – острый вариант течения болезни, гипокомплементемия по С3, позитивность по антителам к Sm, вовлечение ПНС и активный ВН с потерей белка более 500 мг/сут.
При ревматоидном артрите (РА) смертность выше, чем в общей популяции, и это повышение обусловлено сердечно-сосудистыми заболеваниями (ССЗ), связанными с традиционными факторами риска (ТФР) и аутоиммунным воспалением. Ранним предиктором ССЗ является артериальная ригидность (АР) сосудов, определяемая по скорости пульсовой волны (СПВ) и индексу аугментации (AIx, augmentation index). Оценка АР может быть использована для стратификации сердечно-сосудистого риска, дополняя ТФР и повышая точность прогнозирования сердечно-сосудистых событий.
Цель исследования – изучить параметры артериальной ригидности у больных ревматоидным артритом, их взаимосвязь с клинико-иммунологическими показателями и традиционными факторами риска сердечно-сосудистых заболеваний.
Материалы и методы. Включено 100 пациенток с РА, 90% из которых были серопозитивными по ревматоидному фактору (РФ) с медианой возраста 43 [34; 51] года, длительности болезни – 5,3 [3,0; 12,0] года. У 61% пациентов с РА отмечалась высокая активность по DAS28 (Disease Activity Score 28). Внесуставные проявления выявлены у 37%, осложнения – у 22% пациентов. В контрольную группу вошли 30 здоровых женщин, сопоставимых по возрасту. Всем обследуемым определяли ТФР и показатели АР – СПВ и AIx.
Результаты. Больные РА в сравнении с контролем имели более высокую СПВ (медиана 7,1 [6,1; 8,0] и 6,2 [6,0; 7,0] м/с соответственно; р=0,004). Существенных различий по AIx не наблюдалось. СПВ и AIx коррелировали с возрастом (r=0,655 и r=0,351 соответственно), QRISK-3 (r=0,627 и r=0,504 соответственно), толщиной комплекса интима-медиа (r=0,463 и r=0,37 соответственно), наличием атеросклероза (r=0,439 и r=0,295 соответственно) и длительностью РА (r=0,271 и r=0,335 соответственно) (р<0,05). AIx был связан с уровнем антител к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП; r=0,204; р=0,04).
Повышенные значения АР чаще встречались при артериальной гипертензии (АГ), менопаузе и избыточной массе тела, у пациентов, позитивных по РФ/АЦЦП, и при развитии осложнений (р<0,05). Курение и отягощенный анамнез по ССЗ не оказывали существенного влияния на АР. Более высокие абсолютные значения СПВ и AIx отмечались при АГ (медиана 7,7 [7,0; 9,2] и 6,8 [5,8; 7,8] м/с, 3,4 [0,9; 8,4] и 0,4 [–0,7; 4,2]% соответственно) и при менопаузе (медиана 7,9 [7,1; 8,8] и 6,6 [5,7; 7,7] м/с, 4,4 [1,2; 11,2] и 0,3 [–0,8; 3,7]% соответственно; р<0,05). При серопозитивном РА AIx был выше, чем при серонегативном: 1,5 [–0,2; 5,0] против –1,0 [–2,4; 3,6]% соответственно (р=0,002). Больные, у которых выявлялись осложнения РА, имели более высокие значения СПВ и AIx: 7,4 [6,8; 8,8] и 7,0 [6,0; 7,9] м/с, 4,0 [1,2; 7,9] и 0,7 [–0,5; 4,3]% соответственно (р<0,05). У пациентов, получавших глюкокортикоиды и базисные противовоспалительные препараты, значения СПВ и AIx были выше, чем у пациентов без терапии.
Вывод. Полученные результаты подчеркивают многофакторный механизм АР при РА. Эти данные могут служить основанием для более точной стратификации риска и выбора персонализированной терапии у больных РА.
Цель исследования – оценить влияние олокизумаба (ОКЗ) на уровень острофазовых показателей, содержание интерлейкина (ИЛ) 6 и его растворимых рецепторов (рИЛ-6Р) у пациентов с ревматоидным артритом (РА) и коморбидной депрессией.
Материал и методы. Включено 125 больных РА с коморбидной депрессией, из них 102 (81,6%) женщины, средний возраст – 48,5±12,6 года; у большинства (86,4%) отмечалась высокая активность РА, а также неэффективность стабильной 12-недельной терапии синтетическими базисными противовоспалительными препаратами (сБПВП). У 34 (27,2%) пациентов была выявлена неэффективность одного или более генно-инженерных биологических препаратов. На неделе 0 все пациенты рандомизированы методом последовательных номеров в соотношении 2:2:1 в одну из трех групп: в группе 1 (n=49) проводилось лечение сБПВП + ОКЗ 64 мг подкожно 1 раз в 4 недели (к4н); в группе 2 (n=51) – лечение сБПВП + ОКЗ 64 мг подкожно к4н + психофармакотерапия (ПФТ); в группе 3 (n=25) – лечение сБПВП + ПФТ. Продолжительность исследования составила 24 недели. Концентрацию ИЛ-6 в сыворотке крови определяли с помощью мультиплексной технологии хMАР на анализаторе Bio-Plex Array System (Bio-Rad, США) и методом иммунохемилюминесценции (ИХЛ) на анализаторе Cobas e411 (Roche, Швейцария); уровень кальпротектина (КП) и рИЛ-6Р – методом иммуноферментного анализа (ИФА). Результаты. Применение ОКЗ сопровождалось статистически значимым снижением по группе в целом уровня С-реактивного белка (СРБ) и КП. Нормализация уровня СРБ отмечалась через 4 недели от начала терапии (р<0,05). При сравнении групп пациентов, достигших (n=50) и не достигших ремиссии (n=50) по DAS28-СРБ (Disease Activity Score 28 с определением уровня CРБ) к 24-й неделе терапии ОКЗ, отмечены статистически значимые различия по концентрации КП, медиана которой составила 1,54 [1,2; 2,56] и 2,42 [1,5; 4,54] мкг/мл соответственно (р=0,022). В то же время уровень СРБ в этих группах существенно не различался: 0,45 [0,2; 0,7] и 0,6 [0,2; 0,9] мг/мл соответственно. Наблюдалось статистически значимое снижение концентрации ИЛ-6 по группе в целом в 5,5 раза после 12 недель и в 3,5 раза после 24 недель терапии. Уровень рИЛ-6Р снижался по группе в целом и среди пациентов с хорошим ответом на терапию (p<0,05).
Заключение. Таким образом, на фоне лечения ОКЗ наблюдается снижение уровня острофазовых показателей, КП, ИЛ-6 (при использовании метода ИХЛ) и рИЛ-6Р. КП можно считать более чувствительным маркером для оценки воспаления на фоне терапии ОКЗ по сравнению с СРБ.
Олокизумаб (ОКЗ) – моноклональное антитело, связывающее интерлейкин 6 в плазме крови и тем самым оказывающее выраженное противовоспалительное действие при ревматоидном артрите (РА). Подавляя активность РА, ОКЗ значительно снижает выраженность основных симптомов РА, которые относятся к параметрам, оцениваемым самим пациентом (ПОСП).
Цель исследования – оценить влияние олокизумаба на параметры, оцениваемые самим пациентом, по данным метаанализа рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) и наблюдательных исследований.
Материалы и методы. Мы провели поиск публикаций за период с января 2014 г. по июнь 2025 г. в базах данных PubMed, Web of Science, Scopus, Cochrane, eLibrary по ключевым словам «олокизумаб», «ревматоидный артрит», «patients reported outcomes»: боль, PtGA, HAQ-DI, FACIT-F. В дальнейшем был проведен метаанализ серии исследований, соответствующих критериям отбора, в которых, помимо других показателей эффективности ОКЗ, изучалось его влияние на ПОСП: интенсивность боли (по визуальной аналоговой шкале и числовой рейтинговой шкале), оценку активности болезни пациентом (ОАБП), нарушение функции по индексу HAQ-DI (Health Assessment Questionnaire – Disability Index) и утомляемость (по FACIT-F (Functional Assessment of Chronic Illness Therapy – Fatigue)). Оценивалась эффективность ОКЗ в наиболее часто используемом режиме – подкожные инъекции 64 мг каждые 4 нед.
Результаты. Для проведения метаанализа было отобрано 5 РКИ II–III фазы и 4 наблюдательных исследования в реальной клинической практике (n=3013). Согласно полученным данным, через 12 и 24 нед. от начала терапии на фоне лечения ОКЗ отмечалась выраженная положительная динамика ПОСП. Так, динамика (средняя разность) боли к 24-й нед. составила –33,29 (95% доверительный интервал (95% ДИ): –39,53; –27,07); ОАБП к 24-й нед. –28,62 (95% ДИ: –33,87; –23,37), индекса HAQ к 12-й нед. –0,24 (95% ДИ: –0,35; –0,13), FACIT-F к 24-й нед. 8,80 (95% ДИ: 5,81; 11,79). Полученные данные имели умеренную или высокую гетерогенность (показатель I2>25%). Динамика ПОСП в РКИ и наблюдательных исследованиях носила однонаправленный и близкий характер.
Заключение. ОКЗ оказывает статистически значимое позитивное влияние на ПОСП при РА. ОКЗ может рассматриваться как эффективное средство для лечения больных РА с хронической болью и утомляемостью.
Системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся широким спектром клинических проявлений. Сердечно-сосудистые заболевания являются признанным осложнением СКВ. Острые нарушения мозгового кровообращения у пациентов с СКВ могут протекать в виде ишемического или геморрагического инсульта, а также по типу церебрального венозного тромбоза. Патофизиологические механизмы в зависимости от типа острого нарушения мозгового кровообращения имеют свои особенности. При СКВ ишемический инсульт протекает по нескольким различным механизмам, включая кардиоэмболию, стеноз крупных артерий неатеросклеротической или атеросклеротической этиологии, артериальную диссекцию, гиперкоагуляционные состояния и другие. Наряду с основными общепопуляционными факторами риска поражение почек при СКВ может увеличивать риск развития инсульта. Инсульт является одной из причин смертельного исхода у пациентов с СКВ.
Обзор посвящен аналитическому анализу рекомендаций Американской коллегии ревматологов и Американской ассоциации травматологов-ортопедов по оптимальному времени проведения планового тотального эндопротезирования коленного или тазобедренного суставов у больных остеоартритом (ОА) средней и тяжелой степени c умеренной или сильной болью и потерей функции, III–IV рентгенологическими стадиями по Келлгрену – Лоуренсу, которые прошли ≥1 курса соответствующей консервативной терапии, оказалавшейся неэффективной. Обсуждаются вопросы о том, стоит ли откладывать хирургическое лечение или продолжить курсы физиотерапии, внутрисуставного введения глюкокортикоидов или вязкоэластичных имплантантов синовиальной жидкости, ждать ли улучшения при использовании вспомогательных средств для передвижения или ортезов, отложить ли операцию до существенного снижения веса или уровня глюкозы при сопутствующем сахарном диабете у тяжелых пациентов с ОА, которым показано эндопротезирование коленных или тазобедренных суставов.
В спектре ревматических заболеваний особый интерес привлекают системные аутоиммунные ревматические заболевания (САРЗ). Несмотря на кардинальное улучшение прогноза при САРЗ, связанное с совершенствованием стратегии терапии (лечение до достижения цели) и внедрением новых эффективных антивоспалительных препаратов, более чем у 10% пациентов с САРЗ развивается тяжелая органная патология, потенциально требующая лечения в условиях отделений интенсивной терапии (ОИТ). В статье представлен анализ клинико-патологических проявлений, определяющих «тяжелое» течение САРЗ. Обсуждаются перспективы фармакотерапии пациентов с САРЗ в условиях ОИТ. Статья открывает серию планируемых в журнале публикаций, касающихся диагностики и лечения тяжелых осложнений САРЗ.
Издательство
- Издательство
- НИИР
- Регион
- Россия, Москва
- Почтовый адрес
- Каширское ш., 34А
- Юр. адрес
- Каширское шоссе, 34А
- ФИО
- Лила Александр Михайлович (Директор)
- E-mail адрес
- sokrat@irramn.ru
- Контактный телефон
- +7 (495) 1092144