Артериит Такаясу (АТ) – хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание с преимущественной локализацией процесса в сосудах эластического типа
(в аорте и ее крупных ветвях), реже в легочной артерии, сопровождающееся развитием стеноза или окклюзии сосудов и, как следствие, ишемией пораженных органов и тканей [1]. Дебют заболевания приходится на 2–3-е десятилетие жизни. Заболеваемость АТ варьирует от 1,2 до 6,3 случая на 1 млн населения в год, чаще встречается у женщин [1–3]. Наиболее распространен среди лиц азиатского происхождения [4]. Этиология и патогенез заболевания до конца не изучены. Предполагают, что среди ведущих причин заболевания – генетическая предрасположенность, нарушения иммунного ответа, инфекции (особенно вирусные)
и гиперэстрогенемия [5–8]. По данным многочисленных исследований, риск развития АТ ассоциирован с носительством антигена главного комплекса гистосовместимости класса I, в частности HLA-А10, -В5, -Bw52, -DR2 [9, 10].
В дебюте АТ в клинической картине преобладают неспецифические симптомы: повышение температуры тела, потливость, отсутствие аппетита, тошнота, похудение, слабость, сонливость, миалгии, артралгии. Могут возникать жалобы на одышку и сердцебиение, наблюдаются плеврит и полисерозит [1, 11]. Основные клинические симптомы заболевания можно представить 10 синдромами [11]: воспалительным синдромом, поражением ветвей дуги аорты, стенозированием торакоабдоминальной аорты (или коарктационным синдромом), вазоренальной гипертензией, абдоминальной ишемией, поражением бифуркации аорты, коронарным синдромом, аортальной недостаточностью, поражением легочной артерии, аневризматическим синдромом. Также АТ может сопутствовать другой аутоиммунной патологии, которая маскирует его симптомы [12–15].
Длительное время «золотым стандартом» диагностики данного заболевания оставалась ангиография с последующей оценкой степени стеноза или аневризматического расширения сосудов. В настоящее время предпочтительными методами обследования пациентов с подозрением на первичный васкулит крупных сосудов признаны ультразвуковая диагностика и магнитно-резонансная томография, позволяющие выявить признаки воспалительного поражения сосудистой стенки. В качестве альтернативы можно использовать компьютерную томографию или позитронно-эмиссионную томографию, совмещенную с рентгеновской компьютерной томографией [16]. В отличие от других ревматических заболеваний артериит Такаясу не имеет специфических иммунологических маркеров [1, 4].
Пациентам с АТ рекомендовано назначение в максимально ранние сроки глюкокортикоидов в комбинации с препаратами, модифицирующими заболевание
(синтетические цитостатические препараты) [17, 18]. Длительность терапии глюкокортикоидами зависит от динамики клинических проявлений и показателей маркеров воспаления, таких как C-реактивный белок (СРБ) и скорость оседания эритроцитов (СОЭ) [17, 18].
При высокой активности АТ может быть эффективна комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом, а также применение генно-инженерных биологических препаратов, в частности ингибиторов фактора некроза опухоли альфа [1, 17, 19].
Низкая частота встречаемости АТ, неспецифичность симптомов заболевания на ранних стадиях, отсутствие специфических иммунологических маркеров во многом определяют позднюю диагностику заболевания, отсутствие своевременной терапии, высокий риск развития угрожающих жизни осложнений и раннюю инвалидизацию пациентов [11, 19, 20]
