В статье представлен литературный обзор о распространенности такого заболевания как гранулематоз с полиангиитом, описаны симптомы со стороны ЛОР-органов с которых может манифестировать клиническая картина системного поражения сосудов. В клинике оториноларингологии ПСПбГМУ им И. П. Павлова за последние 10 лет проходили лечение 11 больных с клиническими гортанными проявлениями гранулематоза с полиангиитом, но только у двоих из них было лабораторное подтверждение заболевания, положительные АНЦА, что давало основание для назначения стероидной терапии. В остальных случаях при наличии клинических проявлений лабораторные тесты были отрицательны, оснований проводить стероидную терапию не было, соответственно мы проводили только повторные хирургические вмешательства для поддержания достаточного просвета дыхательных путей. Отображен наш опыт успешного лечения стеноза подголосового отдела гортани у пациентки с гранулематозом с полиангиитом. Основной диагноз в представленном клиническом наблюдении был верифицирован лишь спустя 12 лет после появления первых его симптомов. Первый этап хирургического лечения – лазерное рассечение рубцового сужения - привело к кратковременному улучшению дыхательной функции и быстрому рестенозированию, что потребовало наложения трахеостомы. После лабораторного подтверждения системного васкулита, назначение специфической терапии привело к стабилизации патологического процесса, в том числе в гортани у данной пациентки. Повторное хирургическое вмешательство – эндоскопическая баллонная дилатация стеноза гортани – было проведено на фоне гормональной терапии, прошло без осложнений, показатели функции внешнего дыхания, такие как ОВФ1, МОС и ПОС, стали составлять 85-94% от должной величины. На наш взгляд хирургическое лечение подскладочного стеноза гортани при системном заболевании соединительной ткани не является основным методом.