Эндокринная офтальмопатия (ЭОП) — это самостоятельное прогрессирующее аутоиммунное заболевание органа зрения, чаще всего ассоциированное с болезнью Грейвса. Несмотря на то, что ритуксимаб применяется off-label при активной стероидорезистентной ЭОП, описаны случаи парадоксальной активации аутоиммунных процессов на фоне его применения. Мы представляем редкий случай манифестации ЭОП после химиотерапии бендамустином и ритуксимабом (BR) по поводу хронического лимфолейкоза (ХЛЛ). У 73-летнего мужчины с 3-летним анамнезом болезни Грейвса через 2 недели после второго цикла BR-химиотерапии появились двусторонний экзофтальм, диплопия и снижение остроты зрения. Пациент не курил, радиойодтерапия не проводилась. При обследовании обнаружены высокие уровни антител к рецептору ТТГ, утолщение глазодвигательных мышц по данным МРТ орбит. Диагностирована активная фаза (CAS 6/6) среднетяжелой ЭОП (EUGOGO). Несмотря на два курса пульс-терапии метилпреднизолоном (суммарная доза — 12,2 г) и 10 ретробульбарных инъекций дексаметазона, заболевание прогрессировало до тяжелой степени, осложненной оптической нейропатией со снижением зрительных функций. Хотя у пациента была предрасположенность к аутоиммунным нарушениям, тесная временная связь с BR-терапией, быстрое прогрессирование и резистентность к глюкокортикоидам указывают на значимую роль химиотерапии в нарушении иммунного гомеостаза. Ритуксимаб-индуцированная деплеция В-клеток и синдром высвобождения цитокинов могли способствовать Т-клеточному воспалению в орбите, а бендамустин — усугубить состояние за счет лимфопении и нарушения иммунной толерантности. Данный клинический случай иллюстрирует потенциальную парадоксальную активацию аутоиммунного заболевания после BR-химиотерапии у предрасположенного пациента. Это определяет необходимость скрининга пациентов с сопутствующим аутоиммунным заболеванием щитовидной железы на наличие ЭОП до, во время и после BR-химиотерапии по поводу ХЛЛ. Необходимы дальнейшие исследования для верификации данного феномена.