Архив статей

Особенности иммунного статуса и иммунометаболизма у педиатрических пациентов с 3-м типом болезни Гоше (2025)

Болезнь Гоше (БГ) — аутосомно-рецессивное метаболическое заболевание (OMIM #230800, ORPHA355), характеризующееся дефектом β-глюкоцереброзидазы (ГЦБ), лизосомального фермента, участвующего в расщеплении липидов.