Обоснование. Кожный мастоцитоз у детей является редким заболеванием с благоприятным исходом в большинстве случаев, однако в возрасте старше 10 лет течение заболевания может осложниться трансформацией в тучноклеточный лейкоз. У детей раннего возраста возможны сложности в интерпретации кожных синдромов заболевания. Описание клинического случая. Описан случай распространенного кожного мастоцитоза у ребенка раннего возраста с регрессом клинической картины к 11 мес. Заболевание дебютировало в 2 мес, когда на теле в местах естественных складок появились высыпания. У пациента при клиническом осмотре диагностирован симптом Дарье – Унны. При лабораторном обследовании зафиксировано увеличение концентрации общей триптазы сыворотки до 17 мкг/л, общего IgE — до 116 МЕ/мл. На фоне терапии антигистаминным препаратом второго поколения в возрастной дозировке и применения пимекролимуса 1% в течение 11 мес зарегистрирована положительная динамика — купирование кожного синдрома, уменьшение выраженности элементов кожной сыпи. Заключение. У детей раннего возраста с признаками аллергического заболевания при слабоположительной динамике кожного процесса на фоне терапии необходимо проводить дифференциальную диагностику с кожной формой мастоцитоза.