В последние годы в России возросла заболеваемость поздними и неуточненными формами сифилиса, стали чаще регистрироваться случаи позднего манифестного нейросифилиса, кардиоваскулярного сифилиса. В статье описано редкое сочетанное поражение внутренних органов у ВИЧ-негативного мужчины 58 лет с продолжительностью заболевания сифилисом более 10 лет, имевшего отрицательные результаты РПР и IgM-ИФА, при РПГА 4+ и IgG-ИФА (+) 1:160. Поздний висцеральный сифилис у пациента манифестировал нефротическим синдромом, отеками, артериальной гипертензией. При патоморфологическом и иммунофлюоресцентном исследовании биоптата почечной ткани был диагностирован вторичный фокальный сегментарный гломерулосклероз. Сифилитическая нефропатия у пациента сочеталась с бессимптомно протекавшими аневризмой восходящей аорты диаметром до 58 мм и недостаточностью аортального клапана, наличие которых было установлено методами эхокардиографии и компьютерной томографии. Пациенту была проведена подготовительная терапия доксициклином с последующими двумя курсами лечения водорастворимым пенициллином в соответствии с федеральными клиническими рекомендациями. В связи с поражением почек пациент получал системную терапию преднизолоном, процедуры гемодиализа. На фоне лечения отмечены значительное уменьшение отеков, нормализация артериального давления и улучшение показателей функции почек. Планируется оперативное лечение сифилитического вальвулита и аневризмы аорты.
Рубцовые алопеции волосистой части головы, составляющие приблизительно 5% всех случаев алопеции, являются актуальной проблемой как для дерматологов, так и трихологов. Представлен клинический случай пациента 47 лет, проявляющийся в виде очагов рубцовой алопеции на волосистой части головы. По результатам клинического, гистологического и дерматоскопического исследований установлен диагноз «дискоидная красная волчанка». Пациент также обследован ревматологом (системная красная волчанка исключена, показано динамическое наблюдение). Получал лечение: гидроксихлорохин, аевит и венарус; наружно — мазь Лоринден А, крем бепантен плюс, шампуни, содержащие цинк, ультрафонофорез гидрокортизоновой мази. В результате лечения наблюдается клиническое улучшение. Показано наблюдение у дерматовенеролога и повторное обследование ревматолога через 6 месяцев. Ввиду сложной диагностики и схожести клинической картины важное значение приобретает своевременное и полноценное обследование и лечение в целях предупреждения либо прекращения формирования очагов алопеции, которые, в свою очередь, влияют также на психоэмоциональный фон человека и могут быть причиной психосоциальной дезадаптации.
Гранулематозный вариант розацеа — редкая форма розацеа, которая характеризуется особенной клинической картиной и отличными от традиционной розацеа подходами к ведению пациентов. Клиническая картина гранулематозной розацеа представлена мономорфными папулами, реже папуло-пустулами, при диаскопии которых определяется желтый цвет. Лечение этого варианта розацеа представляет сложности, так как препараты первой линии выбора терапии розацеа чаще малоэффективны. В статье приведены два случая гранулематозной розацеа, сходные по клинической картине, полу и возрасту пациентов, но с разными исходами в зависимости от применяемой терапии. Обеим пациенткам назначали терапию 0,1% мазь такролимус 2 раза/день в течение месяца, 10 процедур фотодинамической терапии. Одна из пациенток планировала беременность, в этом случае лечение изотретиноином исключалось, а другая пациентка дала согласие на системную терапию изотретиноином. Системный изотретиноин показал свою эффективность и позволил достичь длительной ремиссии в дозе менее 0,2 мг/кг массы тела в течение 6 месяцев у пациентки с гранулематозным вариантом розацеа.
Гнездная алопеция — хроническое органоспецифическое аутоиммунное воспалительное заболевание с генетической предрасположенностью, характеризующееся поражением волосяных фолликулов, стойким или временным нерубцовым выпадением волос. Лечение тяжелой формы гнездной алопеции представляет собой сложную задачу. При данной форме заболевания показаны системные глюкокортикоиды, которые, несомненно, имеют ряд побочных эффектов, оказывающих отрицательное действие на весь организм. Автор статьи демонстрирует клинические примеры терапии таких пациентов, основываясь на собственном клиническом опыте и данных научной литературы. Современная медицина предлагает новый подход к лечению тяжелых форм гнездной алопеции — препараты, основанные на блокировании янус-киназ (JAK) / сигнального преобразователя и активаторов транскрипционного пути (STAT). В настоящее время в арсенале трихолога появились новые возможности терапии тяжелых форм гнездной алопеции. FDA (Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США) одобрило два ингибитора янус-киназ — барицитиниб и ритлецитиниб. Тофацитиниб является репрезентативным ингибитором пан-JAK, который блокирует JAK1/3, но слабо ингибирует JAK2. Представленные автором клинические примеры терапии демонстрируют не только ее высокую эффективность, но и безопасность лечения ингибиторами янус-киназ пациентов с самыми тяжелыми формами гнездной алопеции — тотальной и универсальной.
Тяжелые формы гнойного гидраденита характеризуются хроническим рецидивирующим течением, сопровождаются активным воспалением, формированием узлов и абсцессов, свищевых ходов с обильным гнойным отделяемым, рубцовыми изменениями. Описан клинический случай пациента, которому длительно не диагностировали хронический гнойный гидраденит. Ошибочно ставились такие диагнозы, как «инверсные акне», «хронический фурункулез», «хроническая пиодермия», «вторичный иммунодефицит». Пациент получал терапию короткими курсами антибактериальных препаратов, изотретиноином, системными глюкокортикостероидами, хирургическое лечение без эффекта. Отсутствие правильного диагноза, неверная тактика ведения, неэффективность проводимой на протяжении нескольких лет терапии привели к распространению процесса, нарушению трудоспособности и инвалидизации пациента. Постановка диагноза «хронический гнойный гидраденит» и назначение секукинумаба позволили получить положительный результат. Лечение секукинумабом в течение 12 месяцев обеспечило стойкую ремиссию. Клинический случай применения секукинумаба у пациента с тяжелой формой гнойного гидраденита показал, что лечение может быть эффективным и этот препарат хорошо переносится.
В статье изложены результаты изучения клинических, морфологических и иммуногистохимических характеристик десмопластической меланомы, а также использования современных технологий диагностики для уточнения классификационных критериев данного редкого подтипа злокачественных новообразований. Обследованы 5 пациентов (4 мужчины и 1 женщина, медиана возраста — 60 лет), у которых диагностированы злокачественные новообразования кожи спины (3 случая) и щечной области лица (2 случая). Для уточнения диагноза проведены морфологическое и иммуногистохимическое исследования с использованием маркеров S100 и Melan-A. Применялись современные технологии для повышения точности диагностики. Морфологическое исследование выявило характерную для десмопластической меланомы плотную коллагенизированную строму и низкую клеточную плотность опухоли. Иммуногистохимический анализ подтвердил меланоцитарное происхождение опухолей. Использование современных диагностических методов дает возможность определять диагностические и классификационные критерии десмопластической меланомы. Комплексный подход, включающий морфологические и иммуногистохимические методы исследования, включая маркеры S100 и Melan-A, позволяет повысить точность диагностики и уточнить классификационные критерии данного заболевания.
Клинический случай рождения мальчика в сроке 33 недели беременности от матери с низким социальным и моральным статусом. При рождении у ребенка были симптомы, патогномоничные для врожденного и не встречающиеся при приобретенном сифилисе (диффузная инфильтрация кожи Гохзингера), общие и локальные симптомы, встречающиеся и при других внутриутробных инфекциях («старческий вид» новорожденного, гепатоспленомегалия и др.). При условии своевременного полного обследования, включая серологические исследования на сифилис, консультации смежных специалистов, ребенку был поставлен основной диагноз «ранний врожденный сифилис», назначено специфическое лечение в соответствии с протоколом ведения больных сифилисом. На протяжении всего курса лечения ребенок находился в стабильно тяжелом состоянии, отмечалась положительная динамика лабораторных показателей. После окончания лечения и реабилитации ребенок выписан домой для продолжения реабилитации и наблюдения.
Вульгарная пузырчатка — редко встречающееся, потенциально смертельное аутоиммунное заболевание, которое характеризуется образованием внутриэпидермальных пузырей и обширных эрозий на коже и слизистых оболочках. Несмотря на значительные достижения в изучении патогенеза и лечении вульгарной пузырчатки, диагностика этого заболевания по-прежнему вызывает трудности. Сложность ранней диагностики буллезных дерматозов, в частности вульгарной пузырчатки, обусловлена неспецифичностью начальных клинических проявлений. Первичное поражение слизистой оболочки полости рта (эрозии, афтоподобные элементы) часто приводит к ошибочной интерпретации симптомов и поздней диагностике. Проблема усугубляется недостаточной настороженностью врачей первичного звена (стоматологов, ЛОРврачей, терапевтов) в отношении данной патологии. Статья посвящена трудностям диагностики вульгарной пузырчатки. Описан клинический случай пациентки, у которой заболевание дебютировало с появления неспецифических высыпаний на слизистой оболочке ротовой полости, в связи с чем в течение длительного времени верный диагноз не был установлен. На основании результатов цитологического исследования мазков-отпечатков, полученных с поверхности свежих эрозий врачом-онкологом, был поставлен диагноз «рак нижней губы N2NxMx», проведена лучевая терапия, что привело к ухудшению течения заболевания. В статье рассмотрены возможные причины диагностических ошибок.
Начиная с 1998 г. в Российской Федерации наблюдалось ежегодное снижение заболеваемости сифилисом, однако в 2021 и 2022 гг. был зарегистрирован рост заболеваемости по отношению к 2020 г. — соответственно на 38 и 30%. Кроме того, впервые за многолетний период заболеваемость поздним сифилисом (8,0 случая на 100 тыс. населения) превысила заболеваемость ранними формами (7,2 случая на 100 тыс. населения). В статье представлен клинический случай позднего кардиоваскулярного сифилиса, выявленного у пациента, ранее получившего лечение по поводу заболевания. Основанием для постановки диагноза позднего кардиоваскулярного сифилиса послужили данные анамнеза, клинического обследования, результаты серологического исследования крови и инструментальных методов диагностики: ультразвукового трансторакального исследования сердца, мультиспиральной компьютерной томографии — панаортографии грудного и брюшного отдела аорты. У пациента установлены недостаточность аортального, митрального и трикуспидального клапанов, расширение восходящего отдела и дуги аорты, аневризма нисходящего отдела грудной аорты, расширение брахиоцефального ствола, правой общей сонной артерии и правой подключичной артерии, ишемическая болезнь сердца, стенокардия напряжения, пароксизмальная форма фибрилляции предсердий, кардиомегалия. Пациенту проведено специфическое лечение по схеме позднего кардиоваскулярного сифилиса, а также хирургическое лечение порока аортального клапана и аневризмы нисходящего отдела грудной аорты.
В статье представлено описание клинического случая норвежской чесотки у пациента 36 лет с синдромом Дауна, проживающего в психоневрологическом интернате. Диагноз был установлен врачом-дерматовенерологом на ежегодном периодическом медицинском осмотре в 2009 г. Наблюдалось тотальное (генерализованное) поражение кожного покрова в виде эритродермии и массивных наслоений чешуек-корок в области лба и волосистой части головы, дистальных отделов верхних и нижних конечностей. На коже туловища и конечностей — распространенные папулезные элементы, эрозии, гнойно-геморрагические корки, явления лихенификации. Внимания заслуживает факт установленной годом ранее типичной чесотки, которая часто может наблюдаться в виде внутрибольничных вспышек в лечебно-профилактических учреждениях данного профиля. Рецидив заболевания мог наступить в результате неполноценного контроля терапии самого больного и его окружения — других пациентов интерната, а также быть обусловлен недостаточными гигиеническими навыками и особенностями иммунной защиты кожи у пациентов с синдромом Дауна (такими как Т- и В-клеточная лимфопения, снижение специфического ответа антител на иммунизацию, дефекты хемотаксиса нейтрофилов, избыточное свободнорадикальное окисление липидов клеточных мембран, генетически обусловленные трисомией 21).
Гранулематозный хейлит - хронический отек одной или обеих губ, в основе которого лежит гранулематозное воспаление. Это редкое воспалительное заболевание, которое относится к моносимптомной форме синдрома Мелькерссона-Розенталя. На сегодняшний день этиология данного заболевания остается неизвестной, и его лечение представляет сложности. В статье рассмотрен клинический случай моносимптомного варианта рецидивирующего орофациального отека, описаны особенности наблюдаемого случая и эффективность внутрикожного применения глюкокортикостероидов и фракционного фототермолиза, а также приведены данные о дифференциальной диагностике заболевания. Данный случай подчеркивает важность тщательного обследования при диагностике, поскольку клиническая картина может быть схожа со многими другими гранулематозными состояниями.
Диагностика В-клеточных лимфом кожи является сложной клинической задачей в связи с неспецифичностью кожных проявлений при данной нозологии. С 2015 г. дерматоскопия используется в качестве дополнительного метода исследования для диагностики В-клеточных лимфом кожи. Дерматоскопия — недорогой, неинвазивный и безболезненный метод диагностики, позволяющий быстро получить дополнительную информацию о заболевании. Известные в настоящее время дерматоскопические признаки с учетом клинико-анамнестических данных могут указывать на диагноз В-клеточной лимфомы кожи. В статье наглядно продемонстрированы возможности дерматоскопии в диагностике В-клеточных лимфом кожи. Тем не менее дерматоскопия не способна заменить патоморфологическое и иммуногистохимическое исследования биоптата кожи, которые являются «золотым стандартом», необходимым для установления диагноза В-клеточной лимфомы кожи. В ряде случаев при первичных кожных лимфомах из клеток маргинальной зоны, сопровождающихся выраженным Т-клеточным компонентом, дополнительно проводится молекулярно-генетическое исследование для определения В-клеточной клональности.