Статья: Лейкодистрофия глобоидно-клеточная (болезнь Краббе) (2020)

В статье изложены подходы к метаболическому лечению хронических заболеваний и поражений печени различного генеза с использованием современных сукцинатсодержащих гепатопротекторов.

Рассмотрены основные сукцинатсодержащие гепатопротекторы. Изложены данные по состоянию вопроса о предполагаемых механизмах их действия, а также спектр показаний и возможность использования этих препаратов с целью эффективного метаболического лечения хронических заболеваний печени различного генеза.

По мнению большинства отечественных авторов, сукцинатсодержащие гепатопротекторы повышают устойчивость печени к патологическим воздействиям, увеличивают ее детоксикационную функцию, усиливают процессы регенерации и нормализации функциональной активности, а также устраняют клеточные повреждения и воспалительную реакцию, способствуя выздоровлению или замедлению прогрессирования заболевания.

Фармакотерапевтический эффект сукцинатсодержащих препаратов при хронических заболеваниях печени обеспечивается их гепатопротекторной активностью, за счет снижения цитолиза, холестаза, улучшения белково-синтетической функции печени, стабилизации ферментов антиоксидантной защиты, а также улучшения качества жизни.

Сегодня микробиота признана новым «экcтракорпоральным органом», который участвует в поддержании гомеостаза нашего организма. Если полезная роль некоторых микроорганизмов уже определена, то роль большинства из них еще не понятна. Исследователи считают, что идентифицировано от 81 до 99% всех микроорганизмов у здоровых взрослых. Малоизученным является механизм взаимодействия консорциума микроорганизмов друг с другом и с человеческим организмом. Открытым вопросом остается видовой состав микробиоты у новорожденных и детей. В современных реалиях клиническое значение нормальной микрофлоры до конца непонятно. Опубликовано множество сообщений о непосредственной роли микробиоты как триггерного механизма различных заболеваний (атеросклероз, ожирение, сахарный диабет 2-го типа, воспалительные заболевания кишечника, синдром раздраженного кишечника, хроническая обструктивная болезнь легких, атопические заболевания, депрессия, аутизм, аутоиммунные заболевания и др.) и канцерогенеза, который многогранен и мало изучен. Изучение коммуникативных бактериальных связей может быть использовано в разработке новых лекарственных средств и новых стратегических подходов в лечении.

Сахарный диабет 1 типа – это хроническое аутоиммунное заболевание, которое возникает в результате разрушения инсулин-продуцирующих бета-клеток поджелудочной железы. Среди всех заболеваний эндокринной системы СД1 является наиболее значимой медико-социальной проблемой у детей и подростков. У больных с сахарным диабетом, риск развития желудочно-кишечных расстройств повышен. Поражение ЖКТ может быть результатом осложнения основного заболевания или возникать в результате общих аутоиммунных патогенетических механизмов. Известно, что при СД1 поражается весь желудочно-кишечный тракт от ротовой полости и пищевода к толстой кишке и аноректальной области. В связи с этим, симптомы, которые испытывают пациенты, могут значительно различаться. Частые жалобы могут включать сухость во рту, жажду, дисфагию, раннее насыщение, изжогу, рефлюкс, запор, боль в животе, тошноту, рвоту и диарею. Плохой гликемический контроль ухудшает течение патологии ЖКТ. Гастроэнтерологические заболевания отягощают течение диабета. Раннее выявление коморбидных заболеваний и вмешательство могут предотвратить осложнения и потенциальное негативное влияние на качество жизни пациентов.

Известно, что болезни, развитие которых связано с нарушениями питания, составляют значительную долю в структуре причин общей смертности. Накопленный объем исследований в настоящее время позволяет утверждать, что потребление определенных продуктов питания или связанных с ними физиологически активных компонентов способствует поддержанию оптимального состояния здоровья и помогает снизить риск развития некоторых заболеваний.

Все продукты в некоторой степени функциональны, потому что все они имеют определенную питательную ценность. Подавляющее большинство функционально значимых компонентов содержится в растительных продуктах питания, однако существует несколько классов физиологически активных функциональных пищевых ингредиентов животного и микробиологического происхождения.

Функциональные пищевые продукты, ориентированные на пользу для здоровья, будут востребованы в течение следующих нескольких десятилетий, учитывая заинтересованность потребителей в сохранении здоровья как можно более долгое время, демографическое старение населения планеты и растущие расходы на здравоохранение.

Функциональные продукты питания представляют собой одну из наиболее интенсивно исследуемых и широко пропагандируемых областей в науке о питании, однако они не являются панацеей – для сохранения и поддержания здоровья требуется комплексный подход, учитывающий соблюдение всех принципов здорового образа жизни.

В статье представлен аналитический обзор научных исследований по физической активности детей и подростков с избыточной массой тела и ожирением. У детей с ожирением отмечается высокий уровень гиподинамии, сниженная толерантность к физическим нагрузкам, низкая приверженность к активному образу жизни в семье. Отечественные и зарубежные исследования показали, что эффективность снижения и достижения оптимальной массы тела выше при включении в комплекс лечения ожирения различных видов физической нагрузки. Наиболее значимые результаты по снижению веса и повышения толерантности к физической нагрузке достигаются при высокой мотивированности пациентов на умеренную или высокую двигательную активность в течение 60-минутных тренировок не менее 3 раз в неделю.

Цель исследования заключалась в изучении характера вагинальной микробиоты у женщин, страдающих бронхиальной астмой, в зависимости от особенностей течения беременности и определении уровня цитокинов пуповинной крови у рожденных ими детей для выявления эпигенетических факторов, способствующих ранней реализации атопического фенотипа.

Пациенты и методы. Обследовано 37 пар «беременная женщина – ребенок». В основную группу были включены беременные женщины, страдающие бронхиальной астмой. Группу сравнения составили 24 здоровые пары «беременная женщина – ребенок». Изучались цитокины пуповинной крови у рожденных детей. Количественную и качественную оценку влагалищной микрофлоры осуществляли методом полимеразной цепной реакции. В исследуемых образцах определяли контроль взятия материала, общую бактериальную массу, абсолютные значения микроорганизмов с последующим расчетом относительных показателей. Также рассчитывали относительные количественные показатели микробиоты, отражающие количество конкретных микроорганизмов по отношению к общей бактериальной массе. Образцы пуповинной крови для изучения цитокинов (TGF-β1, IL-10, IL-13 и IFN-γ) изучены у 15 детей основной группы и 24 детей группы сравнения методом иммуноферментного анализа.

Обсуждение и выводы. Проведенные исследования позволяют констатировать, что особенности течения беременности в виде угрозы прерывания или преэкслампсии являются факторами, оказывающими влияние на состав вагинальной микробироты беременной женщины. Изменение соотношения основных микроаэрофильных бактерий вагинального секрета в пользу Gardnerella vaginalis и снижение Lactobacillus species может приводить к нарушению становления микробиоценоза кишечника плода и ребенка. При этом микробиота новорожденного сходна с материнской и наиболее близка к вагинальной микробиоте. В норме она характеризуется доминированием таких микроорганизмов, как Bifidobacterium longum и Bifidobacterium infantis, Bacteroidetes, Lactobacillus sp., Prevotella, Atopobium, которые определяют направление иммунного ответа и формирование толерантности в раннем возрасте.

Заключение. Изменение влагалищной микробиоты и микробиоценоза кишечника ребенка могут стать тем эпигенетическим фактором, который запускает аллергическое воспаление еще внутриутробно, о чем свидетельствует дисбаланс основных про- и противовоспалительных цитокинов (IL-13 и IL-10), повышение содержания которых в пуповинной крови отражает системную реакцию организма на повреждения тканей и органов, служит одним из показателей интенсивности и длительности пренатального аллергического воспаления, а также прогрессирования заболевания. Повышение IL-13 и IL-10 в пуповинной крови можно расценивать как маркер внутриутробного дебюта аллергического воспаления у детей с наследственной отягощенностью.

Цель исследования. Анализ фактического питания учащихся старших классов города Самары.

Пациенты и методы. Проведено анкетирование по вопросам фактического питания, с указанием продуктов, блюд, кратности приема пищи 120 школьников 10–11-х классов. Анализ данных проводился с использованием программы для ЭВМ – Nutri-prof – и оценкой физического развития подростков и нутриентного состава блюд суточного рациона.

Результаты. Установлено, что оптимальный для подросткового возраста режим питания (4–6 раз в день) чаще встречается у юношей, чем у девушек. При этом девушки достоверно чаще имеют поздний ужин (38,1%). Суточная калорийность рациона в гендерных группах оказалась ниже возрастной нормы – у мальчиков 1976,0 ± 183 ккал, у девочек 2022,4 ± 211 ккал. При достаточном потреблении белка подростки в избытке потребляли жиры. Употребление добавленного сахара составило: у мальчиков – 37,8 ± 6,8 г в сутки, у девушек почти в 2 раза больше (58,7 ± 12,7 г). Установлено, что учащиеся редко включают в рацион продукты, богатые клетчаткой.

Заключение. Полученные результаты свидетельствуют о нерациональном, несбалансированном по нутриентам и недостаточном по энергетической ценности питании. Выявлено избыточное потребление жиров, добавленного сахара и соли при недостаточном потреблении углеводов.

Изучение особенностей аутоиммунного реагирования у детей, страдающих болезнью Крона, а также взаимосвязи показателей аутоагресии.

Пациенты и методы. Обследовано 62 пациента в возрасте 2–17 лет с установленным диагнозом «болезнь Крона». Проведено иммунофенотипирование лимфоцитов (проточная цитометрия), исследование концентрации иммуноглобулинов IgE общего и специфического к аллергенам грибков Saccharomyces cerevisiae и Candida albicans в сыворотке крови методом иммуноферментного анализа (ИФА), циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), концентрации аутоиммунных антител (АТ) к S. cerevisiae (ASCA) IgA и IgG, антинейтрофильных цитоплазматических АТ (ANCA MPO, ANCA PR3), антинуклеарных АТ (ANA), АТ к DNAds, DNAss, аутоантител к антигенам тонкого и толстого кишечника, поджелудочной железы (ИФА).

Результаты. Выявлена активация Т-хелперов, снижение уровня NK-лимфоцитов, повышение содержания γδ-Т-клеток. У 70,9% пациентов отмечается наличие специфических IgЕ к S. cerevisiae. В 35,5% случаев выявлен повышенный уровень ASCA (IgA, IgG). Концентрация АТ к DNAds, DNAss в крови превышала норму у 4,8 и 16,1% пациентов соответственно. Повышенный уровень ЦИК выявлен у 20 (32,3%) больных. Концентрация ANA соответствовала норме. Выраженная степень положительной корреляции многих показателей аутоиммунного реагирования указывает на интенсивность иммунопатологического процесса при болезни Крона.

Заключение. Иммунологическая диагностика при болезни Крона необходима для оценки тяжести течения заболевания, оптимизации дифференциальной диагностики, определения прогноза и подбора индивидуальной иммунокорригирующей терапии.