Архив статей журнала
Гемохроматоз при отсутствии терапии представляет собой опасное для жизни состояние, связанное с избыточным содержанием железа в организме. Выделяют первичный (наследственный) гемохроматоз, возникающий в результате мутаций генов, и вторичный (приобретенный) в результате чрезмерного потребления или поступления железа с пищей или в составе лекарственных препаратов, заболеваний печени или многократных гемотрансфузий. Отложение избытка железа в паренхиматозных тканях приводит к клеточной дисфункции и клиническим проявлениям заболевания. Чаще всего поражаются печень, поджелудочная железа, суставы, кожа, гипофиз и сердце. Гемохроматоз сердца в ряде случаев приводит к развитию сердечной недостаточности, которую потенциально возможно предотвратить. Первоначально развивается диастолическая дисфункция и нарушения ритма, на более поздних стадиях — картина дилатационной кардиомиопатии. Выявить признаки поражения сердца при гемохроматозе можно с помощью комплексной 2D- и допплеровской эхокардиографии, МРТ сердца с измерением времени релаксации Т2* и других диагностических методов. «Золотым стандартом» диагностики первичного гемохроматоза является генетическое тестирование, которое должно проводиться всем пациентам с подозрением на данную патологию после исключения вторичных причин перегрузки железом. Основу терапии гемохроматоза составляют лечебная флеботомия и хелатирование железа. Средняя продолжительность жизни у нелеченых пациентов с гемохроматозом и тяжелой сердечной недостаточностью не превышает одного года. Однако при раннем и агрессивном лечении выживаемость приближается к таковой у пациентов с сердечной недостаточностью другой этиологии.
Представлен обзор литературы, в которой описывается уникальная мобильная неинвазивная система для измерения совокупного объёма жидкости в лёгких — ReDS, исследование её эффективности на животных, добровольцах, а также опыт применения в клинической практике. Проведён анализ отечественных и зарубежных литературных источников порталов PubMed, Web of Science, Nature, опубликованных в период 2012–2024 годов. Ежегодно во всём мире наблюдается тенденция к увеличению числа больных с хронической сердечной недостаточностью. Ключевой проблемой диагностического поиска остаётся раннее выявление декомпенсации хронической сердечной недостаточности. Одним из надёжных и ранних маркеров надвигающейся острой декомпенсации хронической сердечной недостаточности служит мониторинг показателя объёма жидкости в лёгких. Определение показателя объёма жидкости может служить критерием проведения коррекции проводимой терапии, что, в свою очередь, должно повлиять на частоту повторных госпитализаций. Таким образом, жизненно необходимым для дальнейшего ведения пациентов с острой декомпенсацией хронической сердечной недостаточности является контроль волемии, а также выявление и количественное определение степени застоя. Оценка объёма жидкости является ключевым фактором при ведении пациентов с хронической сердечной недостаточностью в стационарных и амбулаторных условиях. Мониторинг ReDS значительно снижает вероятность повторной госпитализации с хронической сердечной недостаточностью в течение 3 месяцев после выписки, по сравнению с пациентами, у которых не проводилось исследование на системе ReDS.