Архив статей

Успешное многоэтапное эндоваскулярное лечение обструкции готической дуги аорты на фоне множественных гемангиом у ребенка с синдромом PHACE начиная с пятимесячного возраста (2024)

Более 40% пациентов с синдромом РНАСЕ (врожденным заболеванием, при котором ведущим симптомом являются гемангиомы на лице ребенка) имеют пороки развития сердечно-сосудистой системы, что значительно больше, нежели при других генетических синдромах, сопровождающихся врожденными пороками сердца. Коарктация аорты наиболее часто встречается при синдроме РНАСЕ и зачастую сочетается с патологией развития дуги аорты и отходящих брахиоцефальных сосудов. В данной работе представлен не описанный ранее многоэтапный подход комбинированного эндоваскулярного и медикаментозного лечения обструктивной патологии дуги аорты в сочетании с множественными гемангиомами лица, шеи и переднего средостения. Ребенку в возрасте 5 мес при массе тела 6,7 кг сначала было выполнено стентирование готической дуги аорты баллонорасширяемым стентом Valeo диаметром 6 мм с армированием устья правой общей сонной артерии (ОСА) и правой позвоночной артерии (ПА), отходящей от дуги аорты. Затем начато медикаментозное лечение гемангиом. В дальнейшие 4 года жизни, по мере роста ребенка, потребовалось проведение трех баллонных дилатаций ранее установленного стента (последняя – баллоном 12 мм, с дилатацией ячеек стента, перекрывающих устья правой ОСА и правой ПА), с хорошим гемодинамическим результатом. За это время произошел полный регресс гемангиом. Таким образом, была показана возможность многоэтапного эндоваскулярного лечения обструктивного поражения дуги аорты в сочетании с синдромом РНАСЕ с помощью стентирования и последующих баллонных дилатаций стента в связи с ростом ребенка и относительным рестенозом. В некоторых случаях представленный алгоритм лечения может быть рассмотрен как безопасная альтернатива сложным открытым хирургическим вмешательствам.