Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) представляет собой серьезную проблему в педиатрии и детской нефрологии из-за его тяжелого течения, склонности к прогрессированию, высокой смертности и нерешенных вопросов ранней диагностики и терапии. Это обстоятельство диктует необходимость совершенствования существующих диагностических подходов и позволяет своевременно выявлять аГУС и начинать лечение на ранних стадиях, что существенно повышает шансы на благоприятный исход. В данной публикации представлены 2 клинических случая аГУС, ассоциированного с антителами к фактору Н (CFH-АТ-аГУС) у пациентов 4 и 5 лет, проходивших лечение в государственном бюджетном учреждении здравоохранения “Детская краевая клиническая больница” министерства здравоохранения Краснодарского края (ГБУЗ ДККБ). Оба ребенка поступили с клиникой аГУС, однако генетические исследования не выявили мутаций в специфических генах, ассоциированных с данным заболеванием. Обнаружен повышенный титр антител к фактору Н, что может свидетельствовать о приобретённой форме тромботической микроангиопатии (ТМА). На фоне комплемент-ингибирующей терапии отмечалась положительная динамика.