Статья посвящена редкой патологии тонкого кишечника, чрезвычайно трудной для дооперационной диагностики. Чаще всего заболевание проявляется в результате возникших осложнений, острой кишечной непроходимости, перфорации кишки или кишечных кровотечений. Приводится случай собственного наблюдения и успешного лечения лейомиомы тонкой кишки, осложненной кишечной непроходимостью. Проведен анализ литературы, посвященной обсуждению проблем диагностики и лечебной тактики при данной патологии. Ранняя диагностика лейомиом представляет большие трудности. При возникновении кишечной диспепсии одним из наиболее эффективных методов диагностики является МСКТ органов брюшной полости. При возникновении осложнений показана экстренная операция, объем которой определяется индивидуально.