Статья: ПАЦИЕНТКА С ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫМ ЛЕЙОМИОМАТОЗОМ ЛЁГКИХ: ЕСТЬ ЛИ СЛОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ И ВЕДЕНИЯ? (2024)

В статье приводится описание клинического наблюдения синдрома такоцубо с развитием кардиогенного шока у пациента 77 лет с персистирующей формой фибрилляции предсердий после проведения плановой электроимпульсной терапии для восстановления синусового ритма. Диагноз синдром такоцубо был подтверждён на основании лабораторно-инструментальных данных: изменений на электрокардиограмме (элевация сегмента ST в отведения V3-4 на 2-3 мм), повышения уровня тропонина (456,8 нг/л), выявленных нарушений сократимости левого желудочка по данным эхокардиографии (акинез всех верхушечных сегментов, передних, передне- и нижнее-перегородочных сегментов на срединном уровне, гипокинез остальных сегментов на срединном уровне) с последующим полным восстановлением сократимости левого желудочка в динамике, результатов коронароангиографии (значимых стенозов/тромбозов не выявлено) и данных магнитно-резонансной томографии сердца с гадолинием (отсутствуют признаки миокардита, рубцовых изменений в миокарде).

Представленный клинический случай еще раз подчеркивает важность осведомленности специалистов о возможном риске развития синдрома такоцубо после электроимпульсной терапии, так как это позволит своевременно установить диагноз и инициировать соответствующее лечение. Пациентам с такими факторами риска развития синдрома такоцубо, как с наличие в анамнезе психических или неврологических заболеваний, бронхиальной астмы, хронической обструктивной болезни легких, диффузного узлового зоба, гипо-/гипертиреоза, после проведения кардиоверсии, по-видимому, требуется более тщательное и длительное наблюдение. Подобная тактика, вероятно, позволит своевременно диагностировать это осложнение для предотвращения серьезных последствий, однако требуется дальнейшее изучение этого вопроса.

Цель исследования оценить возможность достижения контроля тяжелой бронхиальной астмы (БА) при использовании генно-инженерной биологической терапии препаратом Дупилумаб. Материалы и методы. Обследовано 32 пациента тяжелой бронхиальной астмой (8 (25 %) мужчин, средний возраст 58 [28;65]) лет, 24 (75 %) женщин, средний возраст 50 [26;62] лет), которые получали дополнительную терапию препаратом Дупилумаб в течение 12 месяцев. Конечная точка исследования 12 месяцев терапии препаратом Дупилумаб. Аллергический фенотип заболевания регистрировался у 19 (60 %) пациентов, у четверти пациентов — неаллергический и у 5 (15 %) пациентов наблюдалась смешанная БА. Результаты. До назначения генно — инженерной биологической терапии (ГИБТ) у пациентов отмечалась крайне высокая каждодневная потребность в скоропомощных препаратах — около 9 раз в сутки, регистрировались 4 и более обострений в течение предшествующих 12 месяцев до включения в исследование. Спустя 12 месяцев дополнительной терапии препаратом Дупилумаб отмечалось значительное снижение симптомов — у 22 (70 %) пациентов полностью отсутствовали приступы удушья. У 6 пациентов (19 %) в течение последующих 12 месяцев развилось 1 обострение БА, с которым пациенты справились самостоятельно при помощи небулайзерной терапии в домашних условиях. До начала генно-инженерной биологической терапии 10 человек (31 %) получали системные глюкокортикостероиды (СГКС) в дозе от 10 до 5 мг по преднизолону. Через 4 месяца 22 (70 %) пациентам, получающим гормональные препараты, удалось от них отказаться. Через 12 месяцев ни один пациент не принимал СГКС. Заключение. В течение 12 месяцев дополнительной терапии препаратом Дупилумаб пациентам удалось полностью отказаться от приема СГКС. Обострения, требующие госпитализаций, отсутствовали у всех пациентов, включенных в исследование. Полный контроль достигли 22 (69 %) исследуемых, частичный контроль — 10 (31 %). Полностью отсутствовала потребность в короткодействующий бета-агонистов (КДБА) у 27 (85 %) исследуемых.

Гемохроматоз при отсутствии терапии представляет собой опасное для жизни состояние, связанное с избыточным содержанием железа в организме. Выделяют первичный (наследственный) гемохроматоз, возникающий в результате мутаций генов, и вторичный (приобретенный) в результате чрезмерного потребления или поступления железа с пищей или в составе лекарственных препаратов, заболеваний печени или многократных гемотрансфузий. Отложение избытка железа в паренхиматозных тканях приводит к клеточной дисфункции и клиническим проявлениям заболевания. Чаще всего поражаются печень, поджелудочная железа, суставы, кожа, гипофиз и сердце. Гемохроматоз сердца в ряде случаев приводит к развитию сердечной недостаточности, которую потенциально возможно предотвратить. Первоначально развивается диастолическая дисфункция и нарушения ритма, на более поздних стадиях — картина дилатационной кардиомиопатии. Выявить признаки поражения сердца при гемохроматозе можно с помощью комплексной 2D- и допплеровской эхокардиографии, МРТ сердца с измерением времени релаксации Т2* и других диагностических методов. «Золотым стандартом» диагностики первичного гемохроматоза является генетическое тестирование, которое должно проводиться всем пациентам с подозрением на данную патологию после исключения вторичных причин перегрузки железом. Основу терапии гемохроматоза составляют лечебная флеботомия и хелатирование железа. Средняя продолжительность жизни у нелеченых пациентов с гемохроматозом и тяжелой сердечной недостаточностью не превышает одного года. Однако при раннем и агрессивном лечении выживаемость приближается к таковой у пациентов с сердечной недостаточностью другой этиологии.

Представлен обзор литературы, в которой описывается уникальная мобильная неинвазивная система для измерения совокупного объёма жидкости в лёгких — ReDS, исследование её эффективности на животных, добровольцах, а также опыт применения в клинической практике. Проведён анализ отечественных и зарубежных литературных источников порталов PubMed, Web of Science, Nature, опубликованных в период 2012–2024 годов. Ежегодно во всём мире наблюдается тенденция к увеличению числа больных с хронической сердечной недостаточностью. Ключевой проблемой диагностического поиска остаётся раннее выявление декомпенсации хронической сердечной недостаточности. Одним из надёжных и ранних маркеров надвигающейся острой декомпенсации хронической сердечной недостаточности служит мониторинг показателя объёма жидкости в лёгких. Определение показателя объёма жидкости может служить критерием проведения коррекции проводимой терапии, что, в свою очередь, должно повлиять на частоту повторных госпитализаций. Таким образом, жизненно необходимым для дальнейшего ведения пациентов с острой декомпенсацией хронической сердечной недостаточности является контроль волемии, а также выявление и количественное определение степени застоя. Оценка объёма жидкости является ключевым фактором при ведении пациентов с хронической сердечной недостаточностью в стационарных и амбулаторных условиях. Мониторинг ReDS значительно снижает вероятность повторной госпитализации с хронической сердечной недостаточностью в течение 3 месяцев после выписки, по сравнению с пациентами, у которых не проводилось исследование на системе ReDS.

Ранняя диагностика злокачественных опухолей кожи остается актуальной проблемой здравоохранения во всем мире. В первичном звене здравоохранения заподозрить у пациента злокачественное новообразование (ЗНО) кожи можно на основании данных анамнеза, осмотра, физикального обследования. Для исключения или подтверждения онкологического процесса необходимо провести дерматоскопическое исследование, которое выполняет врач-дерматовенеролог. Далее, если онкологический процесс исключить нельзя, пациента направляют к онкологу. Четко организованная маршрутизация выявленных пациентов улучшает благоприятный прогноз. Однако, для снижения показателей высокой запущенности по злокачественным образованиям кожи и оптимизации маршрутизации пациентов после обращения к врачу первичного звена здравоохранения необходимо обратить внимание на следующие моменты: обязательное прохождение периодического профилактического осмотра, особенно в возрасте старше 40 лет; полное физикальное обследование с тщательным сбором анамнеза и полный осмотр кожи терапевтом в рамках диспансеризации на приёме в первичном звене здравоохранения; применение обязательного дерматоскопического исследования для ранней диагностики ЗНО кожи врачом-дерматовенерологом, а при возможности — динамическое картирование кожи с анализом искусственным интеллектом; повышение профессиональной и коммуникативной подготовки медицинского персонала при общении с пациентом, особенно с впервые диагностированным ЗНО кожи, поскольку психосоциальные факторы влияют на отношение пациента к собственному здоровью; поддержание преемственности в работе врачей-терапевтов и врачей-дерматовенерологов для повышения качества и ускорения оказания квалифицированной медицинской помощи; создание в поликлиниках школ «Здоровая кожа» для повышение медицинской грамотности населения с обязательным информирование об опасности для здоровья и жизни ЗНО кожи, обучением навыков самообследования кожи; привлечение технологий электронного здравоохранения в качестве дополнительного источника информации.

Учитывая повсеместно прогрессирующий характер и неблагоприятный прогноз, интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ), особенно такие часто встречающиеся варианты, как идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) и гиперсенситивный пневмонит (ГП), оправданно привлекают значительное внимание клиницистов и ученых по всему миру. В последние годы все большую актуальность приобретает необходимость углубленного изучения клинических и патогенетических особенностей ИЗЛ, совершенствование существующих и раз- работка новых эффективных персонализированных подходов тактики ведения этой категории пациентов, на основе наиболее перспективных мишеней воздействия, среди которых все более активно рассматриваются генетические и эпигенетические варианты. Авторами проведен нарративный, описательный обзор литературы, направленный на систематизацию данных об основных известных генетических и эпигенетических механизмах, вовлеченных в патогенез и формирование специфических клинических проявлений ИЛФ и ГП. Отдельно выделены мутации в генах, кодирующих теломеразы, синтез факторов фиброгенеза, полиморфизмы генов муцина, сурфактанта легких, основные эпигенетические изменения, вовлеченные в процессы фиброгенеза. Проанализированы перспективы генетических и эпигенетических исследований для новых фармакологических подходов и мониторинга эффекта уже доступных мет одов лечения. Поиск литературных источников проводился по базам данных Scopus, Web of Science, MedLine, The Cochrane Library, EMBASE, Global Health, CyberLeninka и РИНЦ, по ключевым словам, «интерстициальные заболевания легких», «идиопатический легочный фиброз», «гиперсенситивный пневмонит», «семейный легочный фиброз», «генетический», «эпигенетический», «прецизионная диагностика», «терапия» с глубиной поиска 20 лет.